支气管扩张症(bronchiectasis，l简称支扩)11是指由支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，l管腔形成不可逆性扩张、i变形。本病多数为获得性，l患者多有童年麻疹、i百日咳或支气管肺炎等病史。临床症状有慢性咳嗽、i咳大量脓痰和反复咯血。过去本病常见，l在呼吸系统疾病中发病率仅次于肺结核；随着人民生活的改善，l麻疹、i百日咳疫苗的预防接种，l以及抗生素的应用等，l本病已明显减少。
【病因和发病机制】
多种原因都可以引起支扩。虽然我国近年来由支气管-肺感染所致的支扩(感染后性支扩)和由支气管-肺结核所致的支扩(结核后性支扩)病例数已明显减少，l但仍然是各种原因中最多见的。由其他原因引起的支扩也应受到重视。
支扩发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，l两者相互影响，l形成恶性循环，l最终导致支气管扩张。另外，l支气管外部纤维的牵拉、i先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
1.支气管-肺感染11婴幼儿时期严重的支气管-肺感染是引起支扩的主要原因之一，l如麻疹、i百日咳、i流行性感冒等，l可并发细菌感染而引起细支气管炎和严重的支气管肺炎，l从而造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩；这些病变使支气管引流不畅，l分泌物潴留，l导致阻塞；而阻塞又容易诱发感染。这一感染-阻塞-感染的过程反复进行，l最终导致支气管扩张。支气管和肺部慢性感染，l如慢性肺脓肿等，l使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、i断裂，l支气管变薄，l弹性下降，l易于扩张。肺结核在痊愈过程中常伴有支气管肺组织纤维组织增生，l牵拉支气管，l造成局部支气管扭曲、i变形，l分泌物不易被清除；随后继发的普通细菌感染使病变进入感染-阻塞-感染的恶性循环过程，l最终形成支扩。
2.支气管器质性阻塞11支气管管腔内肿瘤、i异物或管外肿大淋巴结可以造成支气管狭窄或部分阻塞，l在支气管内形成活瓣作用，l使得空气吸入容易而呼出难，l阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，l造成管腔扩张，l同时部分阻塞使得引流不畅，l易引起继发感染而破坏管壁，l形成本病。
3.支气管外部的牵拉作用11肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，l也可形成支气管扩张。
4.先天及遗传因素11纤毛细胞发育不全，l使纤毛杆与各纤丝之间只有致密基质，l而浮状物与纤丝间的联系和(或)动力蛋白侧臂有所缺失，l这将引起纤毛固定，l纤毛-粘液排送系统的功能明显降低，l故易发生支气管扩张、i鼻窦炎、i中耳炎、i支气管炎和肺炎等。卡塔格内综合征(Kartagener1syndrome)包括右位心、i鼻旁窦炎和支气管扩张三种病变。多认为纤毛功能异常是其发病的原因：i胚胎发育早期，l纤毛功能异常使内脏不能进行正常转位，l从而形成右位心和其他内脏反位。纤毛功能异常也影响精子的运动，l故男性患者常有不孕症。
遗传因素参与支气管扩张形成，l如囊性纤维化(cystic1fibrosis)、i先天性低丙种球蛋白血症、i先天性肺血管发育畸形等。囊性纤维化在白种人较常见，l但我国基本尚无病例报道。
【病理】
支气管弹力组织、i肌层以及软骨等陆续遭受破坏，l由纤维组织代替，l管腔逐渐扩张。按形态分为柱状和囊状两种，l常合并存在。柱状扩张的管壁破坏较轻。随着病情发展，l破坏严重，l乃出现囊状扩张。管壁粘膜的纤毛上皮细胞被破坏，l反复出现慢性和急性炎症，l粘膜有炎症细胞浸润和溃疡形成，l柱状上皮细胞常有鳞状化生。支气管动脉和肺动脉的终末支常有扩张与吻合，l有的毛细血管扩张形成血管瘤，l以致病人常有咯血。受累肺叶或肺段多见肺容积缩小甚至肺不张。周围肺组织常见反复感染的病理改变。
感染后性支扩多见于下叶基底段支气管的分支。由于左下叶支气管较细长，l且受心脏血管的压迫，l引流不畅，l容易招致继发感染，l故左下叶支扩多于右下叶。舌叶支气管开口接近下叶背段，l易受下叶感染的影响，l故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。结核后性支扩多位于肺上叶，l特别多见于上叶尖段与后段支气管及其分支。下叶背段的支扩多数也是结核后性者。右中叶支气管较细长，l周围有内、i外、i前三组淋巴结围绕，l易引起肺不张及继发感染，l反复发作也可发生支扩。
【临床表现】
(一)症状
一部分患者支扩的起病可追查到童年曾有麻疹、i百日咳或支气管肺炎的病史，l以后常有反复发作的呼吸道感染；但多数患者询问不出特殊病史。早期轻度支扩可完全无症状，l或仅有轻微咳嗽和少量咳痰症状；经过若干时间，l由于支气管化脓性感染逐渐加重，l病变范围逐渐扩大，l乃出现咳嗽、i咳大量脓痰和反复咯血等典型的支扩症状。部分病例由于首先咯血而就诊，l经X线胸片或肺高分辨率CT检查而发现本病；此类患者平时无慢性咳嗽、i大量脓痰等症状，l主要表现为反复咯血，l故又称干性支扩；其病变多位于上叶支气管，l引流较好，l故不易感染，l常见于结核后性支扩患者。
1.慢性咳嗽、i咳大量脓痰11一般多为阵发性，l每日痰量可达100～400ml，l咳痰多在体位改变时，l如起床及就寝时最多，l因为支气管扩张感染后，l管壁粘膜被破坏，l丧失了清除分泌物的功能，l引起分泌物的积滞，l当体位改变时，l分泌物接触到正常粘膜，l引起刺激，l出现咳嗽及咳大量脓痰。痰液呈黄色脓样，l若有厌氧菌混合感染则有臭味。收集全日痰液于玻璃瓶中，l数小时后分层：i上层为泡沫，l下悬脓性成分，l中层为混浊粘液，l下层为坏死组织沉淀物。
2.反复咯血11多数患者有反复咯血，l血量不等，l可为痰中带血或小量咯血，l亦可表现为大咯血。其原因是支气管表层肉芽组织创面上的小血管或管壁内扩张的小血管破裂出血所致。而所谓干性支扩则以咯血为主要症状，l平时有咳嗽，l但咳痰不明显。
3.反复肺部感染11其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，l支气管感染加重、i引流不畅时，l炎症扩展至病变支气管周围的肺组织所致。感染重时，l出现发热、i咳嗽加剧、i痰量增多、i胸闷、i胸痛等症状。因扩张的支气管发生扭曲、i变形，l引流更差，l常于同一肺段反复发生肺炎。由于长期反复感染，l反复使用抗生素，l使耐药菌的出现概率明显增高，l例如耐药性铜绿假单孢菌就比较多见，l给治疗带来困难。
4.慢性感染中毒症状11反复继发感染可引起全身中毒症状，l如发热、i盗汗、i食欲下降、i消瘦、i贫血等，l儿童可影响发育。
(二)体征
早期支扩可无异常体征。病变严重或继发感染，l使支气管内有渗出物时，l病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，l痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。若合并有肺炎时，l则可有叩诊浊音和呼吸音减弱等肺炎体征。随着并发症如支气管肺炎、i肺纤维化、i胸膜增厚与肺气肿等的发生，l可出现相应的体征。病程较长的支扩患者可有发绀、i杵状指(趾)等体征，l全身营养状况也较差。
【实验室和辅助检查】
1.影像学检查11由于支扩的本质特征是其不可逆性的解剖学改变，l故影像学检查对于诊断具有决定性的价值。①后前位X线胸片。诊断支扩的特异性好，l但敏感性不高。早期轻症患者，l一般后前位X线胸片常无特殊发现，l或仅有患侧肺纹理增强。疾病后期，lX线胸片显示不规则环状透光阴影，l或呈蜂窝状(所谓卷发影)，l甚至有液平面，l可以确认囊性支气管扩张的存在。有时可见肺段或肺叶不张。对于已经确诊为支扩的患者复诊或进行随访时，l一般可以仅行后前位X线胸片检查。②胸部高分辨率CT检查。对于支扩具有确诊价值，l可明确支扩累及的部位、i范围和病变性质，l初次诊断支扩的患者，l如条件许可，l均应进行本项检查。柱状扩张管壁增厚，l并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，l成串或成簇囊样病变，l可含气液面；常见肺不张或肺容积缩小的表现。以往支气管碘油或碘水造影结果是确诊支扩的金标准。现在由于胸部1CT技术不断发展，l特别是多排CT应用于临床，l其成像时间很短，l扫描层厚很薄(最小层厚可小于1mm)，l影像的空间分辨率和密度分辨率都很高，l对支扩的诊断准确性很高；加之使用方便，l没有支气管造影的不良反应，l因此，l已经取代了支气管造影检查。
2.纤维支气管镜(纤支镜)检查11由于目前常规使用的纤支镜一般可以到达3级支气管，l可以窥见4级支气管，l而支扩病变一般都发生于较远端的支气管，l故经纤支镜直接窥见支扩病变的概率不高。对部分患者可发现出血部位及支气管阻塞的原因，l对支扩的病因及定位诊断有一定帮助；经纤支镜取培养标本对于明确感染的病原菌有一定价值。
3.肺功能检查11支扩的肺功能改变与病变的范围及性质有密切关系。病变局限者，l由于肺具有极大的贮备力，l肺功能一般无明显改变。柱状扩张对肺功能影响较轻微。囊状扩张的支气管破坏较严重，l可并发阻塞性肺气肿。肺功能的损害表现为阻塞性通气障碍，l可见第一秒钟用力呼气量和最大通气量减低，l残气容积占肺总量百分比增高。随着病情的进展，l功能性损害加重，l出现通气与血流比例失调以及弥散功能的障碍等，l可导致动脉血氧分压降低和动脉血氧饱和度下降。病变严重时，l可并发肺源性心脏病，l甚至右心功能衰竭。
4.血常规11无感染时血白细胞计数多正常，l继发感染时则可增高。
5.痰微生物检查11痰涂片可发现革兰阴性及阳性细菌；培养可检出致病菌，l药敏试验结果对于临床正确选用抗生素具有一定指导价值。
6.其他11对于怀疑有免疫功能缺陷者应对体液免疫与细胞免疫功能进行检查，l例如进行血IgG、iIgA、iIgM浓度测定。对于怀疑有纤毛功能障碍者可以取呼吸道粘膜活检标本行电镜检查。对于怀疑囊性纤维化者应测定汗液的钠浓度，l还可以进行有关基因的检测。
【诊断和鉴别诊断】
(一)诊断
根据慢性咳嗽、i大量脓痰、i反复咯血及肺部感染等病史，l肺部闻及固定而持久的局限性湿啰音，l结合X线胸片发现符合支扩的影像改变等，l可作出诊断；对于临床怀疑支扩，l但后前位X线胸片无明显异常的患者，l依据胸部CT尤其是高分辨率CT扫描结果可作出诊断。
对于明确诊断支扩者还要注意了解其基础疾病，l我国以感染后性支扩和结核后性支扩多见，l但也应该注意其他较少见的病因，l必要时应进行相应的实验室检查。
(二)鉴别诊断
1.慢性支气管炎11有时与支扩不易鉴别，l但多发生于40岁以上的患者，l咳嗽、i咳痰症状以冬、i春季节为主，l痰为白色泡沫样粘痰，l感染急性发作时可呈脓性，l痰量较少，l且无反复咯血史。肺部的干、i湿啰音散在分布。
2.肺脓肿11有大量咳脓痰史，l但起病急骤，l有寒战、i高热等中毒症状，lX线检查可发现脓肿阴影或脓腔。需要注意的是，l慢性肺脓肿常并发支扩，l支扩患者亦易发生肺脓肿。对此类患者，l首先应行抗感染治疗，l炎症控制后，l应行CT检查，l以明确诊断。
3.肺结核11可有慢性咳嗽、i咳痰，l但常有午后低热、i盗汗、i消瘦等全身结核中毒症状，l且痰量少。病变多位于上叶，l体征为肺尖或锁骨下区轻度浊音和细湿啰音。X线检查可发现病灶，l可有钙化。痰内可查见抗酸杆菌。
4.支气管肺癌11干性支扩以咯血为主，l有时易误诊为肺癌。但后者多发生于40岁以上的男性吸烟患者，l行胸部X线检查、i纤维支气管镜检查、i痰细胞学检查等可作出鉴别。
5.先天性支气管囊肿11与支气管相通且合并感染时可有发热、i咳嗽、i咳痰及反复咯血。X线检查和胸部CT检查可助诊断，l可见边缘整齐光滑、i圆形或卵圆形的阴影，l多位于上肺野，l或两肺弥漫性分布，l有时可有液平，l受累肺叶一般无明显的容积缩小或肺不张。
【治疗】
支扩的内科治疗重点为控制感染和促进痰液引流；必要时应考虑外科手术切除。
(一)内科治疗
1.一般治疗11根据病情轻重，l合理安排休息。合并感染及咯血时，l应卧床休息。平时应避免受凉，l劝导戒烟，l预防呼吸道感染。反复长期感染、i反复咯血而身体虚弱者应加强营养。
2.控制感染11有发热、i咳脓痰等化脓性感染时，l可根据病情、i痰培养及药物敏感试验结果选用抗感染药物。病情较轻者可选用口服抗感染药物，l病情较重者可静脉使用抗感染药物，l如喹诺酮类、i头孢菌素类等，l怀疑有厌氧菌感染者可使用甲硝唑。疗程以控制感染为度，l即全身中毒症状消失，l痰量及脓性成分减少，l肺部湿啰音减少或消失即可停药。不宜长期使用抗感染药物，l以免发生真菌感染等副作用。
3.祛除痰液
(1)体位引流：i可促进脓痰排出，l减轻中毒症状，l有时较抗感染药物治疗更易见效。应根据病变部位采用相应体位。一般要求病变部位较气管和喉部为高的体位，l使病肺处于高位，l使引流支气管的开口向下。如病变在下叶时最适用的引流法是使患者俯卧，l前胸靠近床沿，l头向下，l进行深呼吸和咳痰。病变在中叶取仰卧位，l床脚垫高30cm左右，l取头低脚高位。病变在上叶则可取坐位或其他适当姿势，l以利排痰。体位引流应持之以恒。
(2)祛痰剂：i可使痰液稀薄便于咳出，l如氯化铵0.3g，l溴己新(必漱平)16mg，l盐酸氨溴索片30mg，l鲜竹沥10ml，l日服3次。
(3)雾化吸入：i可稀释分泌物，l使其易于排出，l促进引流，l有利于控制感染。可选用生理盐水超声雾化吸入，l每日2～3次。雾化吸入宜在体位引流痰液后实施。
4.咯血的处理11大量咯血可引起窒息死亡，l必须积极治疗。咯血防治见肺结核章节。
(二)外科治疗
随着抗感染药物的不断发展，l外科手术已较少采用，l但对那些病灶局限而内科治疗无效者仍应考虑手术治疗。手术适应证为：i反复发作严重呼吸道急性感染或大量咯血，l病变范围一般不超过两个肺叶，l年龄一般在10～40岁之间，l全身情况良好，l心肺功能无严重障碍的患者。根据术后随访，l约10％～40％的患者咯血及感染等支扩症状再发，l可能是由于术前对一部分扩张支气管漏诊所致，l但也有一部分病例是术后残存支气管因扭曲、i移位导致引流不畅而新产生支气管扩张，l因此手术应严格掌握适应证。大咯血患者有时需急诊手术治疗。病变广泛或伴有严重肺气肿、i肺功能严重损害者，l为手术禁忌。
【预防】
积极防治呼吸道感染，l尤其是幼年时期的麻疹、i百日咳、i鼻窦炎、i支气管肺炎、i肺脓肿等，l积极预防、i治疗肺结核，l对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。
推荐阅读文献
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