(一)Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿(Wegener's1granulomatosis)11是一种坏死性肉芽肿的病变伴有血管炎。典型者表现为上呼吸道和(或)下呼吸道受累、i全身坏死性血管炎和肾小球肾炎的“三联征”，l无肾脏改变者称为局限型。本病发病机制不明，l但研究证实这种肉芽肿、i血管炎的病理改变是一种超敏反应。好发于中年男性，l多起病缓慢。常累及上呼吸道，l轻重不一，l易继发感染。约75％～95％的患者肺部受损。肾脏受累时尿液可出现相应的改变。本病由于存在周身性血管炎，l故还可侵犯眼、i皮肤、i神经系统、i心脏等。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性对诊断有意义。胸部X线可表现为肺内多发浸润影或结节影，l呈多变性，l其内可出现空洞，l继发感染可形成肺脓肿。治疗的主要方法是应用糖皮质激素和免疫抑制剂，l后者疗效更佳。免疫抑制剂首选环磷酰胺，l用量为每日1mg/kg，l1～2个月后改为隔日一次，l疗程6～12个月。对鼻、i咽、i口等处肉芽肿性病变可加用局部放疗。本病不伴肾脏受累者病程较长，l预后较肾脏受累者佳。

(二)肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症(pulmonary1alveolar1proteinosis，lPAP)11也称磷脂沉积症，l是一种以肺泡内沉积含有过碘酸希夫(PAS)染色阳性的脂蛋白物质为特征的临床少见病。病因不明，l但近年有资料表明，l本病与粒-巨噬细胞集落刺激因子缺乏所导致的肺表面活性物质代谢异常有关。多见于成年男性。起病隐袭，l咳嗽，l少量粘痰，l活动后气短并逐渐加重。进行性进展的病例可出现咯血、i胸痛、i乏力，l较少发热。肺部体征不明显，l后期可能有发绀及杵状指。BALF呈牛乳状，l可找到PAS染色阳性物质。肺功能呈限制性通气功能障碍，l弥散功能下降。胸部X线所见常与临床表现不平行。多数病例双侧肺门呈对称性放射状斑片状浸润，l形成蝶形或蝙蝠状阴影，l酷似肺水肿。进展时肺泡浸润融合成结节或实变影，l晚期可发展成蜂窝肺。本病诊断主要依靠胸片和支气管肺泡灌洗液的检查。糖皮质激素治疗无效，l且易引起继发感染，l不应采用。全肺支气管肺泡灌洗是治疗本病的有效方法。

(三)特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic1pulmonary1hemosiderosis)11是一种原因不明的间歇性、i弥漫性肺泡出血，l导致肺内含铁血黄素沉积，l临床表现为反复发作的咳嗽、i气促、i咯血和继发性缺铁性贫血。主要见于儿童，l成人仅占20％。急性发作期症状主要由肺出血所致，l患者可有咳嗽、i咯血、i呼吸困难，l面色苍白、i心悸、i发绀等。肺部可闻及湿性啰音，l症状持续数日后逐渐缓解。慢性期可表现为贫血、i乏力、i咳嗽、i咯血、i低热，l并可见杵状指和脾肿大。病情反复发作可致肺纤维化及肺心病。血液检查为缺铁性贫血，l痰和胃液可检出含铁血黄素细胞，l肺功能多呈限制性通气功能障碍。胸部X线急性期多为双肺野弥漫小斑点状阴影，l或广泛间质性肺炎的所见。以肺门周围和中下野为多，l可融合成大片或絮状阴影。一般肺出血停止后肺内阴影在数周内吸收。慢性病例呈广泛纤维化影像。本病诊断依据临床表现、i胸片所见和痰、i胃液或BALF中找到含铁血黄素细胞。本病应排除肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)和其他原因所致弥漫性肺泡出血。目前尚无特异性疗法。对症治疗、i糖皮质激素和免疫抑制剂的应用可以收到一定的疗效。

(四)朗格汉斯细胞肉芽肿病

朗格汉斯细胞肉芽肿病(Langerhans1cell1granulomatosis)11亦称嗜酸性肉芽肿(eosinophilic1granuloma)或组织细胞增多症X(histiocytosis1X)，l占不明病因ILD的1％～5％。过去曾认为由于组织细胞增殖引起肺、i骨骼和其他脏器的病变。现已明确，l是由树突细胞转化而成的朗格汉斯细胞形成肉芽肿，l侵及肺、i骨骼等部位引起此病。20～40岁男性患者多见，l常有重度吸烟史。部分患者可见骨骼(长骨、i脊柱、i颅骨、i下颌骨)的灶状破坏。常并发气胸，l少数合并尿崩症。发病于5岁以下儿童，l有骨损害、i突眼、i尿崩症三联症者被称为Hand-Schüler-Christian病；幼儿急性发病则称为Letterer-Siwe病。胸部X线可见肺野内边缘模糊的网状、i片状密度增高影，l其间有泡性肺气肿所致的小透亮区。也可见弥漫性散在结节影。病情进展表现为蜂窝肺、i肺囊肿和肺纤维化。本病幼年发病型预后差。成年发病者部分不治自愈，l但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性肺纤维化，l最后死于呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物有一定疗效。

推荐阅读文献

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