风湿热(rheumatic1fever)通常被归类为结缔组织和胶原血管疾病，l其主要表现为胶原纤维及结缔组织基质受损的一种炎症反应，l主要侵犯心脏、i关节和中枢神经系统等多个脏器。反复发作可引起心脏瓣膜的纤维化，l导致慢性心瓣膜病。
【流行病学】
风湿热的发病率和风湿性心脏病的流行在不同国家有明显差别，l一些发达国家风湿热的发病率保持下降的趋势，l风心病的发生率亦下降。美国风湿热新近估计＜2/10万人。在许多发展中国家，l急性风湿热的发病率达100/10万人。学龄儿童风湿热发病率，l美国为0.6/1000人口，l日本为0.7/1000人口，l而亚洲其他地区为0.4～21.0/1000人口。我国近30年来学龄儿童风湿热发病率基本控制在0.1％以下，l发病年龄有推迟倾向，l复发率降低，l病情减轻。这与抗生素的普遍使用、i链球菌感染的减少有关，l也与经济水平的提高，l居住条件的改善，l家庭和学校拥挤程度的减轻及医疗卫生条件的改善等因素有关。风湿热的初发年龄常见于6～15岁，l因此改善居住拥挤的环境和避免链球菌性咽炎高危学龄儿童间的密切接触对风湿热的预防有重要意义。
【病因和发病机制】
链球菌感染后发展为风湿热的机制仍不完全清楚，l有三种假说：i①溶血性链球菌(hemolytic1streptococcus)直接感染；②链球菌胞外产物对机体组织的毒性作用；③人体与链球菌所有(或部分)已知或未知的菌体或胞外抗原的交叉反应。由于没有足够的证据支持前两种假设，l目前多数研究集中在人体宿主对链球菌抗原的交叉免疫反应上。
风湿热是链球菌咽部感染引起的变态反应-自身免疫性疾病。人体组织与链球菌的某些结构有交叉抗原性，l如细菌细胞壁的细胞浆膜上的非型特异性M蛋白质同人的心肌内细胞肌膜，l细菌细胞壁的多糖与心瓣膜的糖蛋白均有交叉抗原性。机体可能将链球菌误认为是“自体”，l而不产生正常免疫反应。一旦机体免疫功能发生改变，l链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体，l并与链球菌发生反应，l也作用于自身心肌、i心瓣膜及结缔组织有关抗原，l造成自身免疫反应，l导致相应组织损伤，l引起风湿热的发生。当链球菌反复感染，l在体内不断产生各种抗链球菌抗体，l使病情反复加重。咽部链球菌感染只有1％～3％的人发生风湿热，l可能原因是人群对链球菌敏感性高低不一，l免疫功能状态不同；机体对链球菌产生的抗体种类不同，l抗体的活性有差异；一般需抗原量多于抗体量才易造成变态反应，l同时与形成的免疫复合物可溶性也有关；风湿热的产生不仅与体液免疫有关，l细胞免疫也起重要作用。晚近有人认为风湿热可能与柯萨奇B3、iB4病毒感染、i遗传因素及免疫功能状态的变化等因素有关。总之，l风湿热的发病机制是复杂的，l它是链球菌咽部感染和机体免疫状态等多种因素共同作用的结果。
【病理】
风湿热病理特征为结缔组织或胶原组织渗出性和增殖性炎性反应，l主要累及心脏和关节，l也可侵犯皮肤、i皮下组织、i脑和浆膜，l小血管的广泛血管炎是常见的。其病理过程有：i①变性渗出期：i结缔组织胶原纤维分解，l单核细胞浸润及浆液渗出。②增殖期：i以Aschoff结节为特征，l它是风湿性心肌炎的特征性病灶，l是风湿热的诊断依据。Aschoff结节多见于室间隔、i左室壁或左心耳，l可持续数年之久。③硬化期：i纤维组织增生，l肉芽肿处形成瘢痕。在关节和心包等浆膜腔以渗出为主，l渗出物多可完全吸收。而风湿热反复发作，l心瓣膜形成瘢痕，l最终形成慢性心瓣膜病。
【临床表现】
(一)全身症状
发病前1～3周，l约半数病人先有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。经1～3周临床无症状期后，l可出现风湿热症状，l起病急骤，l有发热、i多汗、i疲乏及厌食等，l小儿可有鼻衄、i腹痛。不典型者可无明显咽炎史，l全身症状轻微。
(二)主要表现
1.风湿性心脏炎11风湿性心脏炎(rheumatic1carditis)为本病最重要表现，l约占60％～80％。病情轻重不一，l严重者可致心力衰竭，l甚至死亡。若同时累及心内膜、i心肌和心包则称为风湿性全心炎。体征有：i与体温不相称的心动过速；心脏轻、i中度扩大，l心搏减弱；第一心音低钝，l病理性S3或S3奔马律；心尖区或主动脉瓣区常有Ⅱ级以上全收缩期吹风样杂音，l心尖区短促舒张中期杂音。心律失常以过早搏动及Ⅰ度房室传导阻滞多见，lST-T异常及QT延长等也可见到。心包炎见于重症病人，l很少导致缩窄性心包炎。严重心肌炎或瓣膜关闭不全可导致心力衰竭，l甚或死亡。
2.游走性多关节炎11发生率＞75％，l其特点为非对称性、i多发性和游走性，l多侵犯四肢大关节(踝、i碗、i膝和肘)，l很少累及手、i脚的小关节和髋关节，l伴有红、i肿、i热、i痛、i活动受限和触痛，l不遗留关节畸形。关节炎未经治疗者可持续2～3周，l对水杨酸治疗有显著效果。
3.舞蹈病11舞蹈病(chorea)发生率小于10％，l是风湿炎症累及基底节和尾核的结果，l通常发生在链球菌感染后3个月或更长时间，l因此，l舞蹈病可能是风湿热唯一的表现，l可作为风湿热的诊断依据。表现为随意肌无目的、i不自主及不协调的运动等。一般1～2周，l或更长时间可自行恢复。
4.皮肤病变11环形红斑为少见表现(＜5％)，l主要分布于躯干和近侧肢体，l是一种短暂的斑点样的皮疹。皮下结节也少见(约3％)，l多分布于肘、i膝和腕关节的伸面，l以及后枕部、i脊突上面。
5.其他病变11可累及肺、i胸膜、i腹膜、i肾及大、i中型动脉等，l导致相应的临床表现。
【实验室检查】
迄今尚无诊断风湿热的特异性方法，l常用实验室检查只作诊断参考。
(一)血清抗乙型链球菌各种抗体测定
仅表明有近期乙型链球菌感染的证据。常用：i①抗链球菌溶血素“O”滴度(antistreptolysin1O，lASO)＞500U；②抗链球菌激酶(antistreptokinase，lASK)＞80U；③抗透明质酸酶(antihyaluronidase，lAH)＞128U；④抗链球菌脱氧核糖核酸酶β(ADNaseβ)儿童＞250U，l成人＞160U；⑤抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)测定＞1：i275U；⑥抗M蛋A抗体测定等。
(二)反映血中白、i球蛋白改变的试验
1.血沉增快，l与血中白蛋白降低，lγ及α2球蛋白增高有关。
2.C反应蛋白(CRP)阳性，l表明血清中有能沉淀肺炎双球菌膜上多糖体的α球蛋白存在，l其血清水平与风湿活动程度成正比，l可用于病情监测。
(三)反映结缔组织胶原纤维破坏的试验
1.血清粘蛋白＞40mg/L(4mg/dl)。
2.血清二苯胺反应＞0.25光密度单位。
3.血清糖蛋白增多，lα1＞20％，lα2＞38％。
(四)心肌酶谱及其他
心肌炎时磷酸肌酸激酶(CPK)及其同工酶(CPK-MB)、i谷草转氨酶(GOT)可增高；肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T对心肌炎的心肌细胞损伤是一种敏感性和特异性都很高的指标，l尤其在发病的早期，l故应每日检测。血清补体C3增高，lC3c具有风湿热早期诊断价值；免疫球蛋白IgA可增高。心脏反应性抗体阳性、i促凝血活性(PCA)试验和抗心肌抗体吸附试验均具有一定诊断价值。
【诊断和鉴别诊断】
采用1992年美国心脏病学会修订的Jones标准。强调了风湿热初次侵袭的诊断。
1.主要表现11①心脏炎；②多发性游走性关节炎；③Sydenham舞蹈症；④环形红斑；⑤皮下结节。
2.次要表现11①临床表现：i关节痛、i发热；②实验室检查：i急性期反应物质增加：i红细胞沉降率、iC-反应蛋白；③P-R间期延长。
支持甲族乙型链球菌感染的依据：i①咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性；②链球菌抗体滴定度升高；③两项链球菌抗体(如抗链球菌脱氧核酸酶β和抗透明质酸酶)阳性，l感染可能性95％以上。
判定：i如果其前有甲族乙型链球菌感染的依据而又有2项主要标准；或1项主要标准加2项次要标准，l则提示急性风湿热的高度可能性。对有舞蹈病者、i隐匿发病或缓慢发展的心脏炎及有风湿热病史或现患风心病，l当再感染甲族乙型链球菌时有风湿热复发的高度危险者可酌情参考该标准。
【治疗】
(一)一般治疗
急性期应卧床休息，l加强护理。热退、i急性期反应恢复正常可试行活动。但应避免剧烈体育活动。对有心肌炎者适当延长休息时间，l逐渐增加活动量。
(二)控制链球菌感染1
首选青霉素，l每日肌注80万～120万U，l疗程2～3周。对青霉素过敏者应予红霉素治疗。
(三)抗风湿治疗
有助于消除全身症状及渗出性炎症，l增进心脏功能。但尚无足够证据说明可有预防心脏瓣膜病变形成和减轻心脏损害的作用。
1.水杨酸制剂11对无心脏炎者为首选，l对缓解关节痛特别有效，l一般在用药后24h内消失。如用药后关节痛依然，l则风湿热的诊断需要重新估计。鉴于对风湿热尚无特异的诊断性试验，l抗风湿治疗需临床表现足以明确诊断才给予，l以利于对病情诊断和治疗。制剂：i①阿司匹林：i儿童0.1g/(kg·d)，l成人4～6g/d，l分3～4次饭后口服；②水杨酸钠：i儿童0.1～0.15g/(kg·d)，l成人6～8g/d，l分3～4次饭后口服。加服氢氧化铝或三矽酸镁可减轻胃刺激。不宜加用碳酸氢钠，l因它能降低水杨酸制剂的吸收并增加肾脏的排泄。
2.糖皮质激素11消炎作用强而快，l用于心脏明显受累，l或对足量水杨酸盐疗效不佳的病人。泼尼松40～60mg/d、i地塞米松6～9mg/d、i甲泼尼松24～36mg/d，l均分为3次服用。严重心脏炎者可静滴氢化可的松200～400mg/d，l或地塞米松10～30mg/d，l分2～3次，l待症状控制后改为口服。
3.疗程11轻症、i心脏轻度或未受累用水杨酸盐至症状消失、i血沉正常2周后减半，l一般疗程6～12周。较严重的病例，l糖皮质激素治疗用药2～4周，l待症状基本消失后逐渐减为维持量，l一般疗程6～8周，l严重病例8～12周或更长。糖皮质激素逐渐减量期间加用水杨酸盐可能减少“反跳”现象的发生。
(四)对症及并发症的治疗
严重病人伴发心力衰竭，l处理基本原则同一般心衰，l但常规剂量洋地黄制剂也可发生心脏毒性，l宜选用快速作用制剂，l并同时使用糖皮质激素治疗。
【预防和预后】
主要是改善居住和工作学习环境条件，l锻炼身体增强体质，l预防上呼吸道感染。一级预防是对急性链球菌咽炎病人早期治疗，l首选青霉素80万～120万U/d，l分两次肌注。如有青霉素过敏史可口服红霉素250mg，l每日4次，l或头孢菌素，l疗程均为10天。二级预防是对近期患过风湿热，l或风湿性心脏病病人，l预防风湿活动复发，l每月一次肌注苄星青霉素120万U。儿童初发风湿热最好用药5年以上，l有明显心脏炎或风湿性心瓣膜病者需用至成人，l或终身预防。
严重心脏炎时，l即使早期用糖皮质激素治疗仍难免遗留心瓣膜病变。近期患过风湿热和有慢性风湿性心瓣膜病病人易复发风湿热和风湿活动而加重病情进展。