【病因和病理】
绝大多数的二尖瓣狭窄(mitral1stenosis)是由风湿热所致，l即风湿性心脏病(rheumatic1heart1disease，l简称风心病)，l是二尖瓣狭窄最常见病因。多见于20～40岁青壮年，l男女比例为1：i1.5～2。二尖瓣病变多出现于首次感染风湿热后2年以上，l亦有不少病例缺乏典型风湿热史。风心病二尖瓣狭窄约占25％，l二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全约占40％，l其他病因包括：i①瓣环钙化，l老年人常见的退行性变；②先天性发育异常；③结缔组织病，l如系统性红斑狼疮、i硬皮病；④多发性骨髓瘤等。
风湿性二尖瓣狭窄主要病理改变为：i瓣叶纤维化、i增厚、i僵硬和钙化；交界处或瓣叶游离缘粘连融合(此为风湿性二尖瓣狭窄的标志性改变)；腱索或乳头肌融合、i增厚和缩短，l最终导致二尖瓣狭窄。若腱索发生融合短缩并向二尖瓣尖方向回收形成一个漏斗状结构时，l则二尖瓣狭窄程度更加严重(漏斗形)。另可表现为瓣尖的轻度增厚、i粘连形成横隔膜似鱼口形的二尖瓣狭窄(隔膜型)。长期严重二尖瓣狭窄导致左房扩大伴附壁血栓、i肺动脉壁增厚、i右室肥厚和扩张。
【病理生理】
二尖瓣狭窄的血流动力学异常系由于舒张期血流流入左心室受阻。正常成人二尖瓣口面积为4～6cm2，l当减少至2.0cm2时，l为轻度二尖瓣狭窄。随左室流入道阻力增高，l左房发生代偿性扩张及肥厚以增强收缩，l增加瓣口血流量，l以延缓左房平均压力升高。此时病人多无症状，l临床表现为代偿期。当瓣口面积减少到1.51cm2时为中度二尖瓣狭窄，l减少到1.01cm2时为重度二尖瓣狭窄。此时左房失代偿，l左房压力明显升高。当瓣口面积为1.01cm2时，l左房与左室间跨膜压力差达25mmHg时才能维持正常心排出量。左房压力的增高，l使肺静脉和肺毛细血管压力相继增高，l导致肺顺应性降低，l临床上出现劳力性呼吸困难，l称左房失代偿期。当肺毛细血管楔嵌压缓慢上升达30～35mmHg时，l血浆可渗出到毛细血管外，l且可通过淋巴系统运出，l临床上不产生急性肺水肿。若压力上升过快过高，l则血浆及血细胞进入肺泡，l临床上将发生急性肺水肿，l出现急性左房衰竭征象。严重的肺动脉高压，l使右室肥厚扩张，l终致右室衰竭，l称为右心受累期。此时肺淤血症状反而减轻。慢性二尖瓣狭窄导致左房扩大引起心房颤动，l快速心室率使舒张期充盈时间减少而加重血流动力学异常，l导致肺循环压力的进一步加重。单纯二尖瓣狭窄不累及左心室。
【临床表现】
(一)症状
一般二尖瓣口面积＜1.5cm2时始有明显症状。
1.呼吸困难11为常见的早期症状。早期表现为劳力性呼吸困难，l晚期表现为夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。若有阵发性快速心房颤动发作、i感染、i发热、i妊娠或分娩、i输液过多过快等因素均可诱发急性肺水肿。
2.咯血11有下面几种表现：i①突然咯血，l咯血量大，l它是薄而扩张的支气管静脉破裂所致，l常由于左房压力突然升高引起，l当持续性肺静脉高压时，l导致肺静脉壁增厚，l可使咯血减轻或消失；②痰中带血，l伴有夜间阵发性呼吸困难；③咳粉红色泡沫痰是急性肺水肿合并肺泡毛细血管破裂的特征性表现；④肺梗死，l是二尖瓣狭窄伴有心衰的晚期并发症。
3.咳嗽11常见，l表现在卧床时干咳，l可能因支气管粘膜水肿易引起慢性支气管炎，l或左房增大压迫左支气管有关。
4.声音嘶哑(Ortner综合征)11是由于左心房明显扩张、i支气管淋巴结肿大和肺动脉扩张压迫左侧喉返神经所致。
(二)体征
1.二尖瓣面容11中、i重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”——双颧呈绀红色。
2.二尖瓣狭窄的心脏体征11①心尖搏动正常或不明显；②心尖区S1亢进，l是隔膜型二尖瓣狭窄的特征，l若瓣膜增厚粘连严重、i发生纤维化和钙盐沉积时，l则瓣膜僵硬，l活动能力减弱，lS1减弱甚或消失；③二尖瓣开瓣音，l是二尖瓣狭窄听诊的特征性改变，l在心尖区和胸骨左缘3、i4肋间最易听到，l当二尖瓣叶纤维化或钙质沉积，l弹性减弱或消失时，l二尖瓣开瓣音消失；④心尖区舒张中晚期低调、i隆隆样、i呈递减-递增型的舒张期杂音，l常伴有舒张期震颤，l是二尖瓣狭窄最典型的体征。一般是狭窄越重，l杂音时限越长，l但严重狭窄时却听不到舒张期杂音，l称“哑性二尖瓣狭窄”，l是由于通过狭窄瓣口的血流量很少所致。
3.肺动脉高压和右室扩大的心脏体征11肺动脉高压时，l胸骨左下缘可扪及右室收缩期抬举样搏动，lP2亢进或分裂。由于肺动脉扩张，l于胸骨左上缘闻及短促的收缩期喷射性杂音和递减型高调哈气性舒张早期杂音(Graham-Steell杂音)。右室扩大伴三尖瓣关闭不全时，l胸骨左缘第4、i5肋间有全收缩期吹风性杂音，l于吸气时增强。
【实验室检查】
1.心电图11左房扩大，l可出现二尖瓣P波和右室肥厚。心律失常早期有房性期前收缩、i频发和多源房性期前收缩往往是心房颤动的先兆。
2.X线检查11轻度二尖瓣狭窄时心影可正常或仅见左心耳饱满。中、i重度二尖瓣狭窄左房显著扩大时，l心影呈梨形，l称二尖瓣型心，l它是肺动脉总干、i左心耳和右心室扩大所致。后前位和右前斜位可见食管受压迫而向右后移位，l左前斜位可见左主支气管上抬。重者可见右心缘双心房影。中、i重度肺淤血时，l双侧肺门阴影加深，l肺血管缘自下而上再分布。肺淋巴管扩张，l在后前位及左前斜位可见右肺外下野及肋膈角附近有水平走向的线状影，l称Kerley1B线。长期肺淤血可在肺野内有含铁血黄素沉积点状影。
3.超声心动图(UCG)11为确定和定量诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型UCG典型表现是二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低、i双峰消失，l前后叶同向运动，l形成“城墙样”图形(图3-8-1)。二维UCG可显示二尖瓣狭窄瓣叶增厚、i缩短、i瓣膜弹性和钙化、i活动受限的程度，l二尖瓣
图3-8-1a11风湿性二尖瓣狭窄的M型超声心动图
图示二尖瓣前叶EF斜率减低，l后叶随前叶向前运动(垂直箭头)，l形成“城墙样”改变，l瓣口狭小(LV：i左心室，lAMV：i二尖瓣前叶)
图3-8-1b11风湿性二尖瓣狭窄的二维超声心动图
胸骨旁左室长轴切面示二尖瓣叶增厚，l回声增强。舒张期前叶瓣体突向室间隔，l后叶抬高直立。左室内径正常，l左房增大(RV：i右心室，lLV：i左心室，lLA：i左心房，lAO：i主动脉)
图3-8-1c11风湿性二尖瓣狭窄的二维超声心动图
二尖瓣口短轴切面示舒张期二尖瓣口面积(MVA)明显变小，l呈“鱼口状”，l瓣叶增厚，l回声增强(RV：i右心室，lIVS：i室间隔，lLV：i左心室，lMVA：i二尖瓣口面积)
瓣口面积的测量有助于二尖瓣狭窄病人是否适宜行球囊二尖瓣成形术。连续波或脉冲波多普勒能较为准确地测定舒张期跨二尖瓣压差和二尖瓣口面积，l判定狭窄的严重程度(图3-8-2)，l彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，l有助于连续多普勒测定的正确定向。经食管UCG显示二尖瓣图像更佳，l也可鉴别左房血栓和粘液瘤。UCG还可提供房室大小、i室壁厚度和运动、i心脏功能、i肺动脉压和其他瓣膜异常等信息。
4.心导管检查11详细的UCG检查包括二维UCG、i多普勒检查及彩色多普勒血流显像，l常可获得充分的二尖瓣狭窄定量资料来制定治疗方案，l而无需再行心导管检查。如准备手术，l对可能合并冠状动脉病变的病人，l确定是否需旁路移植术时方进行冠状动脉造影。
图3-8-211风湿性二尖瓣狭窄的连续波超声心动图
图示第2波形呈“剑样”改变，l其余波形呈“梯形”改变，l所有连续波多普勒频谱均呈充填样。根据二尖瓣口的最大血流速度，l可计算舒张期跨瓣压差和二尖瓣口面积
【诊断和鉴别诊断】
青年人心尖区有舒张期隆隆样杂音伴左房扩大，l结合心电图、iX线检查，l尤其是超声心动图检查多能明确诊断。
二尖瓣狭窄心尖区舒张期隆隆样杂音尚可见于一些其他疾病，l应予鉴别：i①相对性二尖瓣狭窄：i见于重度贫血、i扩张型心肌病、i重症心肌炎、i甲状腺功能亢进、i左向右分流的先天性心脏病及严重二尖瓣反流。由于左室扩大而二尖瓣环未能相应扩张而致相对性二尖瓣狭窄。②AustinFlint杂音：i见于严重主动脉瓣关闭不全。③左房粘液瘤：i阻塞二尖瓣口时产生舒张期隆隆样杂音，l杂音多随体位而变动。此外，l二尖瓣狭窄伴肺动脉高压引起肺动脉瓣关闭不全产生的Graham-Steell杂音，l应与主动脉瓣关闭不全相鉴别。
【并发症】
1.心房颤动11常伴发心房颤动。心房颤动时心排血量降低20％～25％，l当突然发生快速心房颤动时，l可诱发加重左房衰竭和右心衰竭，l甚至诱发急性肺水肿。
2.急性肺水肿11为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。如未及时抢救，l往往致死。
3.充血性心力衰竭11为严重二尖瓣狭窄晚期的并发症及主要死亡原因。
4.栓塞1126％发生栓塞，l其中有80％伴心房颤动。2/3为体循环栓塞，l其余依次为周围的脾、i肾和肠系膜动脉栓塞。常表现为反复发作和多处栓塞。偶见左房带蒂球状血栓，l或偶尔堵塞二尖瓣口而导致猝死。
5.感染性心内膜炎11较少见，l对窦性心律伴有体循环栓塞的二尖瓣瓣膜病病人，l病情加重而又无其他原因可查，l应考虑感染性心内膜炎的可能。
6.肺部感染11常见，l诱发和加重心功能不全。
【治疗】
(一)内科治疗
1.预防链球菌感染和风湿热复发1130岁以前应持续给予长效青霉素120万U肌注，l每月1次。预防感染性心内膜炎。及时积极治疗贫血和感染。
2.劳逸适宜11避免从事紧张和劳动强度大的工作。有呼吸困难的病人应适当减少活动，l限制钠盐和口服利尿剂来减轻心脏前负荷及肺淤血症状。
3.心律失常11频发房性期前收缩是心房颤动先兆，l给予普罗帕酮或胺碘酮对预防心房颤动发生有一定疗效。心房颤动伴快速心室率可用洋地黄类药(毛花苷丙0.4mg静脉注射)，l控制心室率在70～80次/分左右，l如心室率控制不满意，l可加用小量β受体阻滞剂(如阿替洛尔12.5～25mg，l或美托洛尔25～50mg，l均每日1～2次口服)。对轻度二尖瓣狭窄病人如有适应证应考虑药物或电复律治疗。阵发性室上性心动过速亦可用洋地黄类药物、i维拉帕米、i胺碘酮或普鲁卡因胺等药物治疗。窦性心动过速时可用β受体阻滞剂。
4.大咯血11降低肺静脉压如镇静剂，l取坐位，l积极的利尿剂治疗等。
5.急性肺水肿11治疗原则和方法与急性左心衰竭大致相同。
6.预防栓塞11慢性心房颤动、i有栓塞史或超声检查有左房血栓者，l如无禁忌证，l均应长期服用华法林抗凝治疗。
7.右心衰竭11限制钠盐，l利尿剂及硝酸酯类药物的应用等。
(二)经皮球囊二尖瓣成形术
经皮球囊二尖瓣成形术(percutaneous1balloon1mitral1valvuloplasty，lPBMV)是缓解二尖瓣口机械性狭窄的首选方法。通常适应证为：i中、i重度单纯二尖瓣狭窄，l瓣叶特别是前叶活动好，l无明显钙化和瓣下结构无明显增厚，l心腔内无血栓，l心功能Ⅱ、iⅢ级是最理想的适应证。如伴有二尖瓣关闭不全仅限于轻度且无左室增大者。PBMV免除了开胸手术的痛苦，l术后症状和血流动力学立即改善，l康复快，l并发症少，l死亡率低，l其疗效与外科二尖瓣闭式分离术相仿。术后若能坚持长期应用长效青霉素预防风湿活动，l则可大大减少术后再狭窄。再狭窄者，l可再行PBMV。
(三)外科治疗
有中、i重度二尖瓣狭窄的症状，l心功能Ⅱ级或Ⅱ级以上，l二尖瓣瓣口面积小于1.0cm2；或有体循环栓塞史者，l即使无其他症状，l均应考虑外科手术治疗：i①二尖瓣闭式分离术：i将扩张器由左室心尖瓣口分离交界处的粘连和融合。其适应证和效果与PBMV者相似，l但随手术技术的发展有被PBMV取代之势。②二尖瓣直视分离术：i主要适用于伴有中、i重度二尖瓣关闭不全、i瓣膜严重钙化或腱索重度融合缩短、i左房内有血栓或再狭窄者。③二尖瓣置换术：i适用于重度二尖瓣狭窄，l心功能Ⅲ～Ⅳ级，l合并有二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变，l瓣膜广泛中、i重度钙化和腱索乳头肌明显缩短者。人工瓣膜有机械瓣和生物瓣膜两种。机械瓣术后需终身抗凝治疗，l故有溃疡病者慎用。
国际上较一致的意见是：i所有有症状的瓣膜性心脏病心力衰竭(NYHA心功能Ⅱ级以上)，l以及重度主动脉瓣病变伴有晕厥、i心绞痛者，l均必须进行介入治疗或瓣膜置换术，l因有充分证据表明可提高长期存活率。
【预后】
二尖瓣狭窄出现症状和发生心房颤动、i慢性心力衰竭伴心脏扩大及有栓塞史者预后不良。内科治疗有症状的二尖瓣狭窄5年死亡率为20％，l10年死亡率为40％，l外科手术后死亡率与此相比成倍降低。手术治疗显著提高患者生活质量和存活率。疾病的进展有很大差别，l一般首次急性风湿热10～20年无症状，l如不进行手术，l其后5～10年内病情进展迅速。大多数病人症状发生于心房颤动发作、i妊娠和感染等。一旦发生持续性心房颤动应即考虑手术治疗。预防风湿活动，l减少并发症和及时外科治疗，l可改善预后。