【病因和病理】
二尖瓣关闭不全(mitral1incompetence，lMI)可由瓣叶、i瓣环、i腱索、i乳头肌和左室的任结一结构异常和功能失调所致(见下表)。
1.瓣叶异常11最常见于慢性风湿性心脏病。风湿热反复发作的慢性炎性病变及纤维化使瓣叶缩短、i变硬、i变形，l腱索粘连、i融合、i变粗等导致二尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎引起瓣叶穿孔，l赘生物阻碍瓣膜关闭，l以及瓣膜退缩引起二尖瓣关闭不全。
2.二尖瓣瓣环异常11严重的左室重度扩张(如扩张型心脏病)引起瓣环扩张，l及老年二尖瓣环钙化、i僵硬引起二尖瓣关闭不全等。高血压、i主动脉瓣狭窄及糖尿病等可加速瓣环钙化发展。
3.腱索异常11腱索可是先天性异常，l或继发于感染性心内膜炎、i外伤和风湿热、i或少见于发育不良。二尖瓣后叶腱索的断裂较前叶多见，l特发性二尖瓣腱索断裂者常伴乳头肌纤维化，l提示乳头肌功能不全引起腱索拉长断裂。
4.乳头肌异常11最常见病因为冠心病，l前乳头肌由前降支的对角支和(或)回旋支的钝缘支供血，l发生梗死较少，l而后乳头肌只由后降支供血，l故易发生梗死。乳头肌缺血导致乳头肌功能不全，l使其对腱索和瓣叶牵制作用减弱而引起二尖瓣关闭不全。
【病理生理】
慢性二尖瓣反流时，l左室对慢性容量负荷过度的代偿机制是增加左室舒张末容量，l通过1Frank-Starling机制使左室心搏量增加。心肌代偿性离心性扩大和肥厚，l更有利于左室舒张末期容量的增加。此外，l左室收缩期排血入低压的左房，l室壁应力下降快，l有利于左室排空，l故左室仍可维持正常的前向心搏量。慢性二尖瓣反流时左房顺应性增加，l左房扩大和左室于较长时间内适应容量负荷增加，l使左房压和左室舒张末压不致明显上升，l故在相当长时期内不出现肺淤血而无临床症状。但持续严重的过度负荷，l终致左室心肌功能衰竭，l左室舒张末压和左房压明显上升，l肺淤血出现，l最终肺动脉高压和右室衰竭发生。
急性二尖瓣反流时左室血反流到左房，l与肺静脉的前向血流于舒张期充盈左室，l致左房和左室容量负荷骤增。由于左室扩张程度有限，l总的左室心搏量增加不足以代偿反流量，l故前向心搏量和心排血量明显减少，l导致左室舒张末压急骤上升，l继之左房压亦急剧升高，l导致肺淤血，l甚至急性肺水肿，l相继肺动脉高压和右心衰竭。
【临床表现】
(一)症状
1.慢性二尖瓣关闭不全(chronic1mitral1insufficiency)11病人症状取决于反流严重程度、i病情进展速度、i肺动脉压及是否伴发瓣膜、i心肌和冠状动脉病变。在左心衰竭发生之前症状常不明显。轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状。严重反流导致心排血量低下引起倦怠、i乏力是最常见的症状，l肺淤血症状如呼吸困难等出现较晚。
(1)风心病：i首次风湿热到出现二尖瓣关闭不全的症状间期常超过20年，l一旦出现明显症状时，l多已有不可逆的左室功能不全。急性肺水肿、i咯血和体循环栓塞较二尖瓣狭窄少见。
(2)二尖瓣脱垂：i一般二尖瓣关闭不全较轻，l多数无症状，l或仅有心悸、i乏力、i体位性昏厥等症状；严重二尖瓣反流晚期出现左心衰竭。
2.急性二尖瓣关闭不全(acute1mitral1insufficiency)11轻度二尖瓣反流可有轻微劳力后呼吸困难。严重急性二尖瓣反流可很快出现急性左心衰竭，l甚至急性肺水肿或心源性休克。
(二)体征
1.慢性二尖瓣关闭不全
(1)心尖搏动明显，l向左下移位，l呈抬举性搏动。
(2)心音：i重度二尖瓣关闭不全时，lS1减弱或不能听及；由于左室射血期缩短，l主动脉瓣关闭提前可致S2分裂，l吸气时明显；严重反流心尖区可闻及S3，l卧位时易听到；S4为最常见体征。P2亢进或分裂。
(3)心脏杂音：i心尖区全收缩期杂音是二尖瓣关闭不全最主要的体征，l杂音响度常在Ⅲ级或Ⅲ级以上，l全收缩期杂音伴收缩晚期加强是二尖瓣关闭不全杂音的特点。重度者，l杂音出现在S1之后，l可掩盖S2。在心尖区最响，l可伴震颤；杂音向左腋下和左肩胛下区传导。风湿性二尖瓣关闭不全以后叶损害为主，l杂音多向胸骨旁和主动脉区传导。二尖瓣脱垂杂音多为收缩中晚期并伴有喀嚓音。冠心病乳头肌功能不全所致为早、i中、i晚或全收缩期杂音，l腱索断裂伴连枷样瓣叶时，l杂音似海鸥鸣或呈乐鸣音。严重反流心尖区可闻S3后的短促舒张期隆隆样杂音。
2.急性二尖瓣关闭不全11心尖搏动为高动力性，l左心衰竭时消失，lP2亢进。非扩张的左房强有力收缩所致心尖区S4常见。由于收缩末期左室-左房压差小，l心尖区反流性杂音于S2前终止，l呈递减型，l低调，l不如慢性者响。严重反流亦可出现心尖区S3和短促舒张期隆隆样杂音。
【实验室和辅助检查】
1.心电图11慢性二尖瓣关闭不全常有左房扩大，l重症者多有左室肥厚伴劳损图形，l心房颤动较常见，l少数有右室肥厚。急性二尖瓣关闭不全心电图正常，l常伴窦性心动过速。
2.X线检查11慢性重度反流常见左房和左室增大，l左室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二尖瓣环和瓣膜的钙化在左侧位或右前斜位可见。
3.超声心动图11M型UCG不能确定二尖瓣关闭不全，l常用于测量左室容量超负荷改变如左房左室扩大，l确定二尖瓣关闭不全的病因。二维UCG能清楚确定左室容量负荷，l评价左室功能及确定病因(图3-8-3)。多普勒UCG应用脉冲多普勒可测出收缩期二尖瓣异常反流信号而确诊。多普勒彩色血流显像对二尖瓣反流极为敏感，l且可半定量反流程度(彩图3-8-4)。若反流血流束局限于二尖瓣环附近为轻度二尖瓣关闭不全，l达左房腔中部为中度二尖瓣关闭不全，l直达心房顶部，l贯通整个心房为重度二尖瓣关闭不全。急性二尖瓣关闭不全，l左房-左室压力阶差小，l彩色多普勒也可能探测不到反流信号。
图3-8-311二尖瓣脱垂的二维超声心动图
胸骨旁左室长轴切面示收缩期二尖瓣前叶与后叶对合不良，l前叶(箭头所指处)超越瓣环连线，l脱入左房，l左心明显增大(RV：i右心室，lLV：i左心室，lAO：i主动脉，lLA：i左心房)
4.核素心室造影11可测定左室收缩、i舒张末期容量和休息、i运动时射血分数以判断左室收缩功能，l并通过比较左室和右室容积，l来确定反流程度。
5.心导管检查和左室造影11可发现二尖瓣关闭不全的存在和程度及提供心功能评价，l并可确定大部分病人的病因。
【诊断和鉴别诊断】
二尖瓣关闭不全的主要诊断依据是心尖区典型的收缩期杂音伴左房室增大。结合起病缓急、i发病情况、iUCG及其他实验检查确定病因诊断。应与下列情况鉴别：i
1.生理性杂音11多位于心尖区和胸骨左缘，l柔和、i短促，l强度多为Ⅰ～Ⅱ级，l杂音不传导。
2.相对性二尖瓣关闭不全11见于各种原因所致左室扩大，l但二尖瓣本身无增厚、i粘连等病变，l瓣叶活动良好，l杂音较柔和，l多出现在收缩中晚期。
3.室间隔缺损11为全收缩期杂音，l在胸骨左缘4、i5、i6肋间最明显，l不放射到腋下，l常伴有收缩期震颤。心电图可有双室肥厚，l胸部X线可示左、i右室扩大。
4.主动脉瓣狭窄11心底部喷射性收缩期杂音，l偶伴有收缩期震颤，l呈递增-递减型，l杂音向颈部传导。
5.三尖瓣关闭不全11为全收缩期杂音，l在胸骨左缘4～5肋间最明显，l几乎不传导，l少有收缩期震颤。右室扩大显著时可传至心尖区。杂音在吸气时增强，l伴有颈静脉收缩期明显搏动(V波)和肝收缩期搏动。心电图示右室肥厚，l胸部X线示右室扩大。
以上情况有赖于UCG来作出正确诊断。
【并发症】
二尖瓣关闭不全的并发症与二尖瓣狭窄时相似，l心力衰竭在急性者早期出现，l慢性者仅在晚期发生。体循环栓塞较二尖瓣狭窄少见，l而感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄多见。
【治疗】
(一)慢性二尖瓣关闭不全
1.内科治疗11①预防感染性心内膜炎，l风心病需预防风湿热，l无症状心功能正常者不需特殊治疗，l但应定期随访，l及时监测左室功能的变化；②慢性心房颤动的处理同二尖瓣狭窄，l如伴有体循环栓塞史，l或心脏超声检查左房有血栓者，l应长期抗凝治疗以防血栓栓塞；③慢性心力衰竭应限制钠盐摄入，l洋地黄和利尿剂，l尤其是ACEI的使用尤为重要。
2.外科治疗11手术适应证：i①合理药物治疗后仍有心功能不全和(或)症状尚轻，l但非创伤性检查显示左室功能进行性恶化；②心功能Ⅱ级，l特别有心脏扩大，l左室收缩末期容积＞30ml/m2者；③心功能Ⅲ～Ⅳ级，l经内科疗法充分治疗后应及时手术。手术前应行心导管检查和心血管造影检查，l以了解血流动力学情况、i二尖瓣关闭不全的程度及冠状动脉病变，l便于指导手术治疗。手术方法有人工瓣膜置换术和二尖瓣修复术，l后者用于非风湿性、i非感染性和非缺血性病因者，l如二尖瓣脱垂、i腱索断裂和瓣环扩张等。二尖瓣脱垂是单纯重度二尖瓣关闭不全最常见原因，l反流严重症状不易控制应进行二尖瓣修补术。
(二)急性二尖瓣关淤幂全
内科治疗一般为术前紧急过渡措施，l应予紧急处理，l如急性心肌梗死时，l乳头肌头部断裂，l可出现急性二尖瓣关闭不全，l尽可能在床旁Swan-Ganz导管血流动力学血流动力学监测下应用静滴硝普钠以减轻心脏前后负荷，l及应用其他血管扩张药、i正性肌力药物、iACEI及利尿剂等，l严重病例还需应用主动脉内球囊反搏术。病情稳定后行冠状动脉造影，l以采取紧急、i择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或整复术)。手术禁忌者可长期应用ACEI，l可维持严重二尖瓣关闭不全病人临床症状改善数月甚至数年。
【预后】
慢性二尖瓣关闭不全的代偿期较长，l无症状期可长达20多年以上，l一旦失代偿则病情迅速恶化。二尖瓣关闭不全经确诊后内科治疗5年存活率为80％，l10年为60％。若合并有二尖瓣狭窄，l则症状出现比单纯二尖瓣关闭不全更早，l内科治疗5年生存率为67％，l10年为30％。劳动力严重丧失的二尖瓣关闭不全者，l内科治疗5年生存率为45％，l即使行瓣膜置换术，l预后亦不佳。急性严重反流伴血流动力学不稳定者，l如未及时手术治疗，l极难存活。