【病因和病理】
1.风湿性主动脉瓣狭窄11系由交界处和瓣叶粘连和融合，l瓣膜环的小叶血管增生，l进而导致瓣膜游离缘的回缩和硬化，l以致瓣口呈小的圆形或三角形开口。风湿性单纯主动脉瓣狭窄(aortic1stenosis)极少见，l多合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变。
2.先天性主动脉瓣狭窄11主动脉瓣的先天性畸形有单叶型、i二叶型和三叶型。单叶型瓣膜可引起严重梗阻，l是一岁以下儿童引起致命性狭窄的最常见畸形。先天性二叶型瓣膜在出生时即有交界处粘连而产生狭窄，l但多无明显症状，l常在晚年时钙化造成严重的狭窄。先天性三叶型瓣膜，l瓣尖大小不一，l并有某些粘连，l许多瓣膜可在一生中保持正常功能，l但最终引起钙化和狭窄。
3.退行性钙化性主动脉瓣狭窄11系由于钙质沉积于瓣膜基底固定线上而使瓣尖丧失活动所致，l可累及主动脉和其他大动脉，l常见于严重高胆固醇血症病人，l是成人主动脉瓣狭窄最常见病因。明显的血流动力学障碍引起严重的向心性肥大，l心衰时，l右室肥厚及两心房扩大。部分病人室间隔肥厚膨出到右室。主动脉瓣狭窄后扩张使升主动脉增宽，l甚至狭窄后瘤样扩张。
【病理生理】
主动脉瓣狭窄发展缓慢，l当瓣口面积缩小至正常的1/4(＜0.8cm2)以下，l则左室-主动脉压＞50mmHg，l则可出现临床症状。主动脉瓣狭窄导致左心室射血阻力增加，l加重左室后负荷，l引起左室收缩压增高，l左心室射血时间增加，l左室舒张末压增高，l主动脉压力降低，l左心室收缩压和容量负荷增加使左室向心性肥厚，l左室重量增加，l左室壁顺应性降低，l相继发生左心房扩大、i左心房压力增高，l最终引起肺静脉压、i肺毛细血管楔嵌压、i肺动脉压均相继升高的一系列左心室功能不全的表现。同时左心室收缩压的增高，l左心室重量和左心室射血时间增加使心肌耗氧量增加；左心室射血时间增加导致舒张时间(心肌灌注时间)减少；左心室舒张压增高和主动脉舒张压力降低使冠状动脉灌注压减少；舒张时间和冠状动脉灌注压减少降低了心肌供氧量，l氧耗增加和氧供减少引起心肌缺血，l这些因素进一步损害了左心室功能，l加重了左心功能不全。
【临床表现】
(一)症状
先天性主动脉瓣狭窄常于青少年出现症状，l风湿性主动脉瓣狭窄出现症状较晚，l而进行性钙化主动脉瓣狭窄则见于老年人。典型的症状是呼吸困难、i运动时晕厥和心绞痛三大主症。
1.呼吸困难11疲乏、i无力和头晕是很早期症状。劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的首发症状。轻度的左心衰竭可出现气短、i呼吸困难，l严重者可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，l甚或急性肺水肿，l其预后很差。
2.晕厥或眩晕11约1/4有症状的主动脉瓣狭窄病人发生晕厥。常发生于劳力后或身体向前弯曲时，l少数在休息时发生。其发生机制有：i①劳力后周围血管扩张，l而心排血量相应未能增加，l导致急性脑缺血；②运动后导致心肌缺血加重，l使左室收缩泵功能突然降低，l心排血量减少；③发生严重心律失常，l如心室颤动、i心房颤动或房室传导阻滞等，l导致急性血流动力学障碍；④颈动脉窦过敏等。以上均引起体循环动脉压下降，l脑循环灌注压降低，l发生急性脑缺血。
3.心绞痛11常见，l随年龄增长，l发作更频繁。约有39％病人伴有冠心病。
4.猝死11约有20％～25％病人发生猝死，l可为首发症状，l可能与急性心肌缺血诱发致命性心律失常有关。
(二)体征
1.心音11S1正常，l轻度主动脉狭窄S2亦正常，l严重狭窄时左室射血时间显著延长，l可出现S2逆分裂。瓣膜钙化、i增厚时A2减弱甚至消失。S3出现预示左心功能不全。S4可见于中、i重度狭窄。主动脉收缩期喷射音可见于先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度良好者，l在胸骨左缘第3肋间易听到，l可向心尖区传导，l为短促而响亮的单音，l不随呼吸而改变。风湿性主动脉瓣狭窄一般不产生喷射音。
2.收缩期喷射性杂音11在S1稍后或紧随喷射音开始，l终止于S2之前，l杂音呈吹风性，l粗糙、i响亮，l3～4级以上，l多伴有震颤，l呈递增-递减型；在胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘3、i4肋间最响，l向颈部传导，l也可沿胸骨下及心尖区传导。老年人钙化性主动脉瓣狭窄者，l杂音在心底部，l粗糙，l但其高频成分向心尖区传导，l呈乐性，l在心尖区最响，l可被误认为二尖瓣反流的杂音。狭窄越重，l杂音越长。在左心室衰竭和心排血量减少时，l杂音减轻或可消失。杂音强度随每搏心搏量的不同而强弱变化，l长舒张期后(如期前收缩后或心房颤动的长间歇后)的心搏量增加而使杂音增强。
3.其他11严重主动脉瓣狭窄后扩张可产生相对性主动脉瓣关闭不全，l于胸骨左缘3、i4肋间可闻轻度舒张早期吹风样递减型杂音。如左室增大，l心尖区有抬举性搏动。脉搏细小，l收缩压降低，l舒张压降低，l脉压缩小。
【实验室和辅助检查】
1.心电图11左室肥厚伴ST-T继发性改变，l房室传导和室内传导阻滞(左束支传导阻滞、i1P-R间期延长)均常见，l少数发生左前分支阻滞。可有心房颤动或室性心律失常。
2.X线检查11轻度狭窄心影可正常，l中、i重度狭窄左室可增大，l因为主动脉瓣狭窄引起左室后负荷过重，l常呈向心性肥厚而心腔无明显扩大，l故左室影多为轻度增大，l晚期左室功能不全，l可有左室腔扩大。常见主动脉瓣钙化影及升主动脉狭窄后扩张征象，l晚期可有肺淤血。
3.超声心动图11为确定主动脉瓣狭窄的重要方法。主动脉瓣开口的正常范围为1.6～2.6cm2。M型UCG诊断本病缺乏特异性。二维UCG通过孔径现象可探测瓣膜钙化、i瓣叶轮廓、i大小、i增厚、i瓣环大小等。有时可测定狭窄的严重程度，l但不准确。多普勒UCG可计算左室-主动脉的压力阶差和瓣口面积，l所得结果与心导管检查计算法有良好的相关性。彩色多普勒有助于诊断和确定合并的各种主动脉瓣反流的严重程度。UCG还可提供心腔大小等多种信息(图3-8-5)。
图3-8-511主动脉瓣狭窄的连续多晋勒血流频谱
图示频谱表现负向的单峰，l峰速度为3m/s，l峰压差为36mmHg，l平均压差为28mmHg。峰值略偏前，l频谱呈充填样，l灰度较浅
4.心导管术11左心导管检查用以确定主动脉瓣狭窄的严重程度，l考虑人工瓣膜置换术或分离术。最可靠的方法是用右心导管经房间隔穿刺进入左室与另一导管逆行置于主动脉根部，l同步测定左室-主动脉收缩期压差，l主动脉瓣跨瓣口压差＞20mmHg，l可诊断主动脉瓣狭窄。根据所得的压力差计算出瓣口面积。＞1.0cm2为轻度狭窄，l0.75～1.0cm2为中度狭窄，l＜0.75cm2为重度狭窄。心血管造影还可判断主动脉瓣狭窄类型，l即瓣下、i瓣膜部和瓣上狭窄。对年龄较大的病人应行冠状动脉造影以确定是否并存冠状动脉病变。
【诊断和鉴别诊断】
有典型主动脉瓣狭窄的杂音，l一般诊断不难。UCG能明确诊断并对主动脉瓣狭窄作定量分析。主动脉瓣狭窄常见的病因是风湿性改变，l如合并关闭不全和二尖瓣损害，l多为风心病。单叶型主动脉瓣狭窄多见于婴幼儿；先天性二叶型瓣膜钙化多见于儿童期以后，l或在65岁以前；而＞65岁者，l以退行性老年钙化较多见。主动脉瓣狭窄的杂音传到胸骨左下缘和心尖区时，l应与二尖瓣关闭不全、i三尖瓣关闭不全和室间隔缺损的全收缩期杂音相鉴别。还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音相鉴别。
主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的鉴别：i①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音在胸骨右缘第2肋间，l偶闻舒张期杂音，l杂音在胸骨右缘1、i3肋间最响亮，l无收缩期喷射音及主动脉瓣反流性杂音，l因同时有肺动脉多发性狭窄，l可闻连续性杂音；②先天性主动脉瓣下狭窄常合并二尖瓣反流。由于其无收缩期喷射音，l且收缩期杂音近于收缩晚期，l常闻及第4心音；③肥厚梗阻性心肌病杂音以胸骨左下缘与心尖之间最响，l位置较低，l不向颈部和锁骨下区传导，l多无收缩期震颤，l无收缩期喷射音。以上疾病UCG检查最有诊断价值。
【并发症】
1.心脏性猝死11约占10％～20％。猝死前常有晕厥、i心绞痛或心力衰竭史，l也可发生于无任何症状者。
2.心力衰竭11主动脉瓣狭窄一般死于进行性心力衰竭，l多数只发生左心衰竭。但死前可发生右心衰竭的症状。
3.心律失常11并发心房颤动后心排血量明显减少和左房压升高，l病情发展迅速，l可发生晕厥和肺水肿；尚可发生室性心律失常、i房室传导阻滞而致昏厥猝死。
4.其他11感染性心内膜炎及体循环栓塞等。
【治疗】
(一)内科治疗
①无症状的轻度主动脉瓣狭窄可以不需特殊处理，l但中、i重度狭窄病人应避免剧烈体力活动，l以防止晕厥、i心绞痛和猝死发生；②定期随访和检查，l应包括多普勒UCG对狭窄的定量评估。轻度狭窄者每2年复查一次，l严重狭窄者6～12个月复查一次，l随访观测狭窄进展情况，l为有手术指征者选择合适的手术时机；③预防感染性心内膜炎和风心病风湿活动；④合并心房扑动和心房颤动应考虑合并二尖瓣病变的可能。当发生频发房性期前收缩就应预防性应用抗心律失常药物；合并心房颤动易诱发心绞痛和心力衰竭，l应及时转复为窦性心律；除非伴有心房颤动，l否则应避免使用β受体阻滞剂；⑤心绞痛可给予硝酸酯类和钙拮抗剂治疗；⑥左心衰竭按心力衰竭处理，l但应避免强烈利尿剂及血管扩张剂，l以免左室舒张末压过度下降，l导致心排血量降低引起直立性低血压。
(二)外科治疗
人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法，l特别是重度主动脉瓣狭窄者应尽早施行。而不要考虑左室功能。以下情况为手术指征：i①反复昏厥或心绞痛发作；②有明显的左心衰竭病史；③无症状的重度狭窄患者，l如伴有进行性左室肥厚和(或)进行性左心功能不全，l跨瓣压力阶差≥50mmHg；④主动脉瓣口面积＜0.8cm2或＜0.5cm2/m2(体表面积)。对于瓣膜严重钙化或先天性二叶瓣患者常需作瓣膜置换术。严重左室功能不全、i高龄、i合并主动脉瓣关闭不全或冠心病，l增加手术和术后死亡危险，l但非手术禁忌证。有冠心病者需同时作冠状动脉旁路移植。术后长期预后比二尖瓣病和主动脉瓣关闭不全瓣膜置换术好。儿童、i青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，l虽无症状但主动脉瓣口面积＜0.8cm2或＜0.5cm2/m21(体表面积)者，l可在直视下施行交界处分离术。
(三)经皮球囊主动脉瓣成形术
经皮球囊主动脉瓣成形术(percutaneous1balloon1aortic1valvuloplasty，lPBAV)系单纯先天性非钙化性主动脉瓣狭窄的婴儿、i青少年患者首选的治疗方法。因半年内再狭窄率达50％，l且不能降低死亡率，l不适用于有钙化的老年病人，l但可用于高龄、i以往有心力衰竭、i换瓣术风险大而需作主动脉瓣置换术的过渡治疗及妊娠、i拒绝手术等情况。与经皮二尖瓣成形术相比，l实际应用范围较局限。
【预后】
婴幼儿的主动脉瓣狭窄预后不良，l存活到20岁的病人10％～20％死亡，l常为猝死或进行性充血性心力衰竭。成人可多年无症状，l直到病程相当晚期才出现症状。已有血流动力学异常者，l内科治疗5年生存率为64％。合并心绞痛或晕厥，l平均生存2～3年，l有充血性心力衰竭则为1.5年。人工瓣膜置换术可明显改善预后，l但有症状患者较二尖瓣病或主动脉瓣关闭不全的预后差。