【病因和病理】
(一)慢性主动脉瓣关闭不全(chronic1aortic1insufficiency)
1.主动脉瓣叶疾病11①风心病：i系风湿性主动脉瓣炎反复发作，l使瓣叶挛缩、i硬化所致。风湿性主动脉瓣关闭不全是主动脉瓣关闭不全最主要的病因，l在我国约占60％～80％，l常伴有不同程度的主动脉瓣狭窄和二尖瓣病变，l主动脉瓣反流特别容易发生在缩短了的瓣尖处；②先天性畸形：i二叶和三叶主动脉瓣叶畸形或缺陷最多见，l先天性单叶瓣膜极少发生单纯性主动脉瓣关闭不全，l多合并主动脉瓣狭窄；先天性室间隔缺损伴一瓣叶脱垂，l先天性主动脉瓣穿孔等；③主动脉瓣脱垂：i系主动脉瓣粘液样变性致使瓣叶舒张期脱垂入左室，l偶尔合并主动脉根部中层囊性坏死，l可能为先天性原因；④强直性脊柱炎：i瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短：i⑤感染性心内膜炎：i损坏瓣叶并引起穿孔，l赘生物也影响瓣膜尖的正常闭合。视损伤进行的快慢不同，l表现为急性、i亚急性或慢性关闭不全，l为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见原因；⑥退行性主动脉瓣病变：i已成为老年人主动脉瓣关闭不全主要原因之一。
2.主动脉根部疾病11①梅毒性主动脉炎：i系梅毒性炎症破坏主动脉壁中层，l使主动脉根部扩张，l瓣环扩大，l而发生主动脉瓣关闭不全；②马方综合征(Marfan1syndrome)：i因侵犯主动脉瓣环、i主动脉窦引起主动脉瓣关闭不全；③强直性脊椎炎：i升主动脉呈弥漫性扩张：i④重度高血压或动脉粥样硬化退行性病变。
(二)急性主动脉瓣关闭不全(acute1aortic1insufficiency)
①感染性心内膜炎；②创伤：i引起主动脉撕裂，l使瓣膜交界处的支撑受损而发生主动脉瓣脱垂；③主动脉夹层分离：i因夹层血肿使主动脉瓣环扩大，l瓣环和瓣叶被撕裂而发生关闭不全：i④瓣膜置换术后瓣周漏及瓣膜损伤。
【病理生理】
主动脉瓣反流引起左心室舒张末容量增加，l使每搏容量增加和主动脉收缩压增加，l而有效每搏血容量降低；左心室舒张末容量增加，l左心室重量增加，l进而引起左心功能不全和衰竭；左心室收缩每搏容量增加引起收缩压增加和左心室射血时间延长；左心室收缩压的增高引起舒张时间减少；舒张时间(心肌灌注时间)、i主动脉舒张压和有效每搏容量的降低均可减少心肌氧供。左室心肌重量增加导致心肌氧耗的增加，l心肌氧耗增加和氧供减少引起心肌缺血，l这些因素进而更加重了左心室功能衰竭。因心肌氧耗增加，l主动脉舒张压降低和心肌内小血管舒张储备能力降低可出现心绞痛症状。
急性主动脉瓣反流左室容量负荷急剧增加，l如反流量大，l左室急性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，l造成左心室舒张末压力急剧升高而导致左房压升高，l引起肺淤血甚至肺水肿。左室舒张压急剧增高，l可导致二尖瓣提早关闭，l有助于防止左房压过度升高和肺水肿发生，l但该代偿机制有限，l随急性主动脉瓣反流导致血流动力学障碍的加剧，l左房代偿扩大有限，l最终发生左房压和肺静脉压增高，l出现急性肺水肿和左心衰竭。
【临床表现】
(一)症状
1.慢性主动脉瓣关闭不全11①轻度者可多年无症状，l甚至耐受体力劳动。最早的主诉为心排血量增加和心脏收缩力增强而发生的心悸、i心尖搏动强烈、i左胸不适、i颈部和头部动脉强烈搏动感等；一旦心功能失代偿，l则病情常迅速恶化；②约50％严重反流可发生心绞痛，l其发生机制是由于主动脉舒张压降低而使冠状动脉灌注减少，l致心肌缺血及左室长期处于容量超负荷，l心肌收缩力增强，l心肌耗氧量增加而与心肌血供不成比例有关；③约10％可发生猝死，l可能与突然发生致命性心律失常有关；④晚期出现左心衰竭表现。
2.急性主动脉瓣关闭不全11主要与反流严重程度有关，l轻者可无症状，l重者可有胸痛，l系与心肌需氧增加而冠脉血流量减少有关，l常于短期内发生左心功能不全。
(二)体征
1.慢性主动脉瓣关闭不全
(1)周围血管征：i常见，l包括de1Musset征(头部随心搏而晃动)，l脉搏呈水冲脉或陷落脉、i双重脉(肱动脉和股动脉易扪及)、iTraube征(股动脉枪击音)、iMuller征(收缩期悬雍垂搏动)、iDuroziez征(股动脉近端加压时闻及收缩期杂音和远端加压时闻及舒张期杂音)、iQuincke征(毛细血管搏动)等。收缩压增高，l舒张压降低，l脉压增宽。
(2)心尖搏动：i弥散且呈高动力，l向左下移位。
(3)心音：iS1减弱，l系由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起。S2主动脉瓣成分减弱或缺如，l或表现单心音，l变狭，l逆分裂。A2轻或消失。心底部常可闻及收缩期喷射音，l可能与心输出量增加引起主动脉突然扩张有关。心尖区可闻S3奔马律，l与左室舒张末容量增高有关。
(4)心脏杂音：i为与S2同时开始的高调哈气性递减型全舒张期杂音，l坐位前倾和深呼吸时易听及；轻度反流时，l杂音可限局在舒张早期，l呈典型的高音调和吹哨音；严重主动脉瓣反流时，l杂音为全舒张期，l性质粗糙。当呈现音乐性(鸽叫声)杂音时，l提示主动脉瓣穿孔和外翻。由原发性瓣膜病变所致者，l杂音最易在胸骨左缘第3、i4肋间听到，l若反流系升主动脉扩张所致者，l杂音最易沿胸骨右缘闻及。在心底部常可闻及主动脉瓣收缩期喷射性杂音，l粗糙，l为1/6～4/6级，l向颈部传导，l常伴有震颤。严重主动脉瓣反流者，l在心尖区可闻及舒张中和(或)晚期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音)。有认为系严重主动脉瓣关闭不全引起左心室舒张期压力快速增高，l使二尖瓣口变狭，l当血流快速前向流过二尖瓣口时产生。
2.急性主动脉瓣关闭不全11周围血管征不明显，l通常无Duroziez杂音、i枪击音(Fraube征)及二重脉。心尖搏动正常。二尖瓣舒张期提前关闭致S1降低或消失。P2亢进和S3、iS4出现提示为肺动脉高压。急性主动脉瓣反流时舒张期杂音为低音调，l系由于左心室舒张压增高，l主动脉和左心室的压力阶差急剧下降之故。若有Austin-Flint杂音常为短促，l在舒张期左心室压力超过左房压力时消失。
【实验室和辅助检查】
1.心电图11急性者，l窦性心动过速和非特异性ST-T改变常见，l可有或无左心室肥大。慢性常见为左室肥厚、i心室内传导阻滞、i房性和室性心律失常。
2.X线检查11急性主动脉瓣关闭不全时心脏大小正常或稍有增大，l常有肺淤血和肺水肿征。慢性主动脉关闭不全者心脏明显扩大，l典型扩大为左心室向左下扩大，l致左心室长轴明显增长，l但横径仅略有增加。单纯主动脉瓣关闭不全主动脉钙化不常见。升主动脉扩张较明显，l严重主动脉瘤样扩张提示主动脉根部疾病，l如马方(Marfan)综合征或中层囊性坏死。左心衰竭可见肺淤血征。
3.超声心动图11M型UCG表现舒张期二尖瓣前叶和(或)后叶出现高频率扑动、i或室间隔左室面扑动为主动脉瓣关闭不全的可靠征象；急性者可见二尖瓣在左室收缩之前提前关闭。主动脉瓣舒张期快速扑动为瓣叶破裂的特征。二维UCG可更全面的观察主动脉瓣及其周围结构，l有助于主动脉瓣反流不同病因的鉴别。多普勒UCG于左室流出道内探及全舒张期的反流信号，l为诊断主动脉瓣反流高敏感和准确的技术，l并半定量分析主动脉瓣反流程度(彩图3-8-6)。经食管超声有利于主动脉夹层和感染性心内膜炎的诊断。
4.放射性核素显像11放射性核素造影测定反流分数和左室与右室心搏量比值能准确测定反流严重程度，l有助于早期诊断主动脉瓣关闭不全病人左心功能受损。
5.磁共振显像11可准确测定反流容量、i左心室收缩末期和舒张容量及关闭不全瓣口的大小。
6.主动脉造影11选择性主动脉造影可半定量反流程度，l可作为外科手术的参考依据。
【诊断和鉴别诊断】
有典型主动脉瓣的舒张期杂音伴周围血管征，l可诊断为主动脉瓣关闭不全。UCG和心导管检查能对主动脉瓣关闭不全的病因和反流程度作出定量诊断。在风湿性病因合并二尖瓣病变，l支持风心病诊断。单纯主动脉瓣关闭不全者应考虑Marfan综合征(心脏型)。急性重度反流早期出现左心衰竭，lX线心影正常而肺淤血明显。主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，l应与1Graham-Steell杂音相鉴别。Austin-Flint杂音应与二尖瓣狭窄的心尖区舒张中晚期隆隆样杂音相鉴别，l前者常紧随S3后，lS1常减弱；后者则紧随开瓣音后，lS1常亢进。
【并发症】
①感染性心内膜炎是较常见而危险的并发症，l常导致瓣膜穿孔和断裂而加重主动脉瓣反流，l加速心力衰竭的发生；②室性心律失常的出现预示左心功能受损，l心脏性猝死较少见；③急性者多于早期出现心力衰竭，l慢性者于晚期始出现。
【治疗】
(一)慢性主动脉瓣关闭不全
1.内科治疗11①无症状不需内科治疗，l轻度或中度反流者应1～2年、i重度反流者每6个月进行临床随访和UCG检查来评估左心室大小和射血分数，l并应限制重体力活动；②预防感染性心内膜炎和风心病预防风湿活动；③无症状或发现早期心脏扩大者，l虽收缩功能正常，l应长期应用洋地黄、i利尿剂或ACEI治疗，l以延长其代偿期。有症状严重主动脉瓣反流，l因其他心脏疾病或非心脏因素而不能手术，l或重度心力衰竭换瓣术前和术后应用ACEI有较好疗效。出现心功能不全按心力衰竭处理；④心绞痛可试用硝酸酯类药；⑤有症状的心律失常应予治疗。
2.外科治疗11人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣反流的主要治疗方法，l但手术时机的选择尚难做出精确判断，l术前有左心功能受损症状的病人，l术后症状仍可持续存在，l甚至严重。因此要求在左心室发生不可逆病变前进行手术。下列情况应考虑手术：i①有症状伴左心功能不全者；②有症状病人，l无论何种心功能状态，l均应推荐手术；③无症状病人，l密切监测左心功能，l连续3～6个月多次无创检查(UCG、i放射性核素显像等)显示心功能减退和运动耐量受损，l如左室射血分数呈进行性和持续性降至50％，l左心室收缩末期内径超过45～50mm，l或左心室收缩末期容量＞55ml/m2时则必须手术。如左心功能测定为临界或非持续性者，l应密切随访。术后大部分病人症状显著改善，l心脏大小、i心肌重量减小，l左心功能有所恢复，l但心功能改善程度不及主动脉瓣狭窄病人。
(二)急性主动脉瓣关闭不全
外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉瓣整复术)为根本措施。积极的内科治疗为术前的过渡治疗措施，l目的在于降低肺静脉压，l增加心排血量，l稳定血流动力学状态。有明显血流动力学障碍者应及早作瓣膜置换术。若为感染性心内膜炎所致者，l轻症主动脉瓣反流，l可先积极抗生素治疗，l感染控制3～6个月再行瓣膜置换术；若严重主动脉瓣反流病情危重者应争取在完成7～10天强有力抗生素治疗后手术，l但不应为完成抗生素疗程而延误手术时机。创伤性或人工瓣膜功能不全者，l根据病情采取紧急或择期手术。主动脉夹层分离即使伴轻度或中度反流，l也需要紧急手术。
【预后】
急性严重主动脉瓣关闭不全，l一旦出现左心衰竭则早期死亡者为常见。故对急性者应行积极内科治疗，l及时进行手术治疗。慢性者可长期无症状，l但左心功能不全已在逐渐恶化。病人明确诊断后五年生存率为75％。一旦出现症状则病情迅速恶化，l若不进行外科治疗，l心绞痛和心力衰竭出现后分别4年和2年发生死亡。