三尖瓣和肺动脉瓣疾病:多瓣膜病变

【病因】

多瓣膜病变(multivalvular1heart1disease)是指同时累及2个或2个以上瓣膜的疾病,l也称联合瓣膜病。

1.同一疾病累及多个瓣膜11最常见病因为风湿热累及多个瓣膜,l约1/2为多瓣膜受损;感染性心内膜炎的多瓣膜受损;瓣膜粘液瘤样变性累及二尖瓣、i主动脉瓣和三尖瓣多瓣膜脱垂;偶尔Marfan综合征同时累及主动脉瓣和二尖瓣。

2.一个瓣膜病变致血流动力学异常导致相对性狭窄或关闭不全11如风湿性二尖瓣狭窄伴肺动脉高压导致肺动脉瓣和三尖瓣相对性关闭不全;主动脉瓣关闭不全致左室容量负荷过度致左室和二尖瓣环扩大,l产生相对性二尖瓣关闭不全,l亦可继发性产生相对性主动脉瓣或二尖瓣狭窄,l即单一主动脉瓣病变导致多瓣膜功能障碍。

3.多种病因累及不同瓣膜11如风湿性二尖瓣病变并感染性主动脉瓣炎。

【病理生理】

多瓣膜病变血流动力学的异常和临床表现取决于损害瓣膜的组合形式和瓣膜的损害程度。多瓣膜病变总的血流动力学异常往往比单瓣膜病变更为严重。瓣膜损害程度相同时,l近端瓣膜对血流动力学和临床表现的影响一般比远端者大,l即近端病变掩盖了远端病变的临床表现。如二尖瓣和主动脉瓣联合病变中前者临床表现较为明显。各瓣膜损害程度不等时,l严重者所致血流动力学异常和临床表现突出,l常掩盖轻的损害,l导致临床的漏诊。

【多瓣膜病类型】

1.二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全11为风心病常见组合形式,l约2/3严重二尖瓣狭窄病人伴主动脉瓣关闭不全,l其中10%有严重风湿性主动脉瓣关闭不全,l但易被漏诊。严重的主动脉瓣关闭不全合并的二尖瓣狭窄可被漏诊,lS1亢进和二尖瓣拍击音提示二尖瓣狭窄的可能,l要注意与Austin-Flint杂音鉴别。

2.二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄11较少见。严重二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄并存时,l前者可掩盖后者的临床表现。二尖瓣狭窄致前向心排血量减少,l使跨主动脉瓣压力阶差和左室收缩压下降,l从而延缓左室肥厚和减少心肌耗氧,l心绞痛发生减少。由于心排血量明显减少,l跨主动脉瓣压差降低,l因而可低估主动脉瓣狭窄的严重程度。

3.主动脉瓣狭窄和二尖瓣关闭不全11相对少见,l为危险的联合瓣膜病。前者增加二尖瓣反流,l而后者则减少了主动脉瓣狭窄维持左心室每搏容量必需的前负荷。结果导致前向心排血量减少,l引起左心房和肺静脉高压。

4.主动脉瓣关闭不全和二尖瓣关闭不全11非常罕见。单纯二尖瓣、i主动脉瓣关闭不全在Marfan综合征或瓣膜松软综合征中多见。左室承受双重容量过度负荷,l左房左室增大明显,l后者进一步加重二尖瓣反流。

5.三个瓣膜病变11二尖瓣、i主动脉瓣合并三尖瓣关闭不全。常见于晚期风心病二尖瓣狭窄伴三尖瓣和(或)肺动脉瓣功能不全。

【治疗】

内科治疗与单瓣膜病相同。手术治疗是主要的治疗措施。双瓣置换术较单瓣手术风险大和预后相对较差,l故手术指征应严格掌握,l术前确诊及明确瓣膜损害程度,l并应作左、i右心导管检查和血管造影以确定多瓣膜病变中每个瓣膜的相对严重程度,l制定手术方案。但多瓣膜手术常常在手术台上观察后方最后作出手术决策。如二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全,l手术仅纠正前者,l则手术可突然增加左心室负荷发生急性肺水肿,l增加手术死亡率。严重的主动脉瓣狭窄和二尖瓣关闭不全者两个瓣膜均需手术治疗。主动脉瓣反流致二尖瓣关闭不全,l经主动脉瓣置换术后后者可望恢复,l若后者病变严重可同时作二尖瓣环成形术。

推荐阅读文献

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