限制型心肌病(restrictive1cardiomyopathy)以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，l收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，l可见间质纤维化。其病因为特发性、i心肌淀粉样变性、i心内膜病变伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。无论西方国家或我国，l限制型心肌病都是少见的。男女之比为3：i1，l大多数年龄在15～50岁。

【病因】

限制型心肌病的病因目前仍未阐明，l可能与非化脓性感染、i体液免疫反应异常、i过敏反营养代谢不良等有关。最近报道本病可以呈家族性发病，l可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因。

【病理】

在疾病早期阶段，l心肌活检可见心内膜增厚，l内膜下心肌细胞排列紊乱、i间质纤维化。随着病情的进展，l患者的心内膜明显增厚，l外观呈珍珠样白色，l质地较硬，l致使心室壁轻度增厚。这种损害首先累及心尖部，l继而向心室流出道蔓延，l可伴有心室内附壁血栓形成。患者心脏的腔可无增大，l心房增大与心室顺应性减低有关。冠状动脉很少受累。在病变发展到严重阶段，l心内膜增厚和间质纤维化显著，l组织学变化为非特异性。

【临床表现】

临床表现可分为左心室型、i右心室型和混合型，l以左心室型最常见。在早期阶段，l患者可无症状，l随着病情进展可出现运动耐量降低、i倦怠、i乏力、i劳力性呼吸困难和胸痛等症状，l这主要是由于限制型心肌病患者心输出量不能随着心率加快而增加。左心室型早期可出现左心功能不全表现，l如易疲劳、i呼吸困难、i咳嗽及肺部湿性啰音等。右心室型及混合型则以右心功能不全为主，l如颈静脉怒张、i吸气时颈静脉压增高(Kussmaul征)、i肝大、i腹水、i下肢或全身浮肿。心脏可闻及第三心音奔马律。当二尖瓣或三尖瓣受累时，l可出现相应部位的收缩期反流性杂音，l心房压力增高和心房扩大可导致心房颤动。发生栓塞者并非少见。此外，l血压常偏低，l脉压小。除有心力衰竭和栓塞表现外，l可发生猝死。

【实验室和辅助检查】

1.心电图11ST段及T波非特异性改变。部分患者可见QRS波群低电压、i病理性Q波，l束支传导阻滞、i心房颤动和病窦综合征等心律失常。

2.X线胸片11心影正常或轻中度增大，l可有肺淤血表现，l偶见心内膜钙化影。

3.超声心动图11心室壁增厚和重量增加，l心室腔大致正常，l心房扩大。约1/3的病例有少量心包积液。较严重的病例可有附壁血栓形成。Doppler心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。

4.心导管检查11心房压力曲线出现右房压升高和快速的Y下陷；左心充盈压高于右心充盈压；心室压力曲线上表现为舒张早期下降和中晚期高原波；肺动脉高压。

5.心内膜心肌活检11右心室活检可证实嗜酸性粒细胞增多症患者的心内膜心肌损害。对心内膜弹性纤维增生症和原发性限制型心肌病的组织学诊断具有重要价值。

【诊断和鉴别诊断】

限制型心肌病临床诊断比较困难。对于出现倦怠、i乏力、i劳力性呼吸困难、i胸痛、i腹水、i浮肿等症状，l心室没有明显扩大而心房扩大的患者，l应考虑本病。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性。本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断。

【治疗】

限制型心肌病缺乏特异性治疗方法，l可试用地尔硫卓、iβ-受体阻滞剂、i血管紧张素转换酶抑制剂。利尿剂能有效地降低心脏前负荷，l减轻肺循环和体循环淤血，l降低心室充盈压，l改善患者气急和易疲乏等症状。对于伴有快速性房颤或心力衰竭患者，l可选用洋地黄制剂，l必须小剂量和谨慎观察。发生房颤者较常见，l可选用胺碘酮转复和维持心律。对于严重的缓慢性心律失常患者，l可植入永久性心脏起搏器。心腔内附壁血栓形成者，l应尽早给予华法林治疗。

对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，l切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者，l可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者，l行血栓切除术。

【预后】

本病预后不良。有报道认为手术后难治性心力衰竭可显著好转，l术后随访2～7年未见纤维化病变复发。