特异性心肌病是指与特异的心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。本节介绍几种常见心肌疾病。
(一)缺血性心肌病
是指因冠脉循环不畅，l心肌反复缺血损伤后出现心肌纤维化，l导致心脏扩大，l出现心力衰竭、i心律失常等类似于扩张型心肌病的一种缺血性心肌疾病(ischemic1cardiomyopathy)。
1.缺血性心肌病临床表现形式11①心绞痛合并心脏扩大、i心力衰竭；②多处心肌梗死合并心脏扩大、i心力衰竭；③无明显原因心脏扩大、i心力衰竭。
2.缺血性心肌病的诊断方法11①冠脉病变证据；②心脏B超：i区域性室壁运动异常、i心脏扩大、i收缩功能减低；③ECT心肌显像：i环状面大于40％的缺损，lECT可用于梗死后心肌细胞存活的评价。心肌存活的评价方法：i心肌葡萄糖代谢显像法估计心肌存活；99mTc-MIBI心肌显像结合硝酸甘油试验估计心肌存活；ROI计算梗死周边带与非梗死区放射性摄取的比值，l比值＜30％者心肌细胞存活可能性较小，l比值30％～70％者存活的缺血心肌，l比值＞70％者为正常心肌。
3.缺血性心肌病的治疗11①心肌血运重建术：i对于心绞痛或心肌梗死后合并心力衰竭的患者尽早进行经皮冠脉介入治疗或冠脉搭桥手术，l心肌血运重建后可以逆转顿抑或冬眠心肌，l增加存活心肌，l改善心功能。②心力衰竭的治疗：i曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸β氧化，l促进葡萄糖氧化，l利用有限的氧，l产生更多ATP，l优化缺血心肌能量代谢作用，l有助于心肌功能的改善。用法：i曲美他嗪20mg口服，l每日3次，l疗程1个月。缺血性心肌病年死亡率3％～15％。
(二)糖尿病性心肌病
糖尿病性心肌病是指发生在糖尿病中，l不能用高血压病、i冠心病、i心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。心肌壁内微血管病变、i血管周边间质纤维化可能是产生糖尿病心肌病(diabetic1cardiomyopathy)的原因。由于胰岛素在心肌代谢调节中十分重要，l慢性胰岛素缺乏和/或抵抗引起心脏葡萄糖利用显著降低，l以致心脏主要依靠脂肪酸代谢提供能量。在糖尿病的心脏中脂质积累，l脂肪酸氧化过多耗氧，l发生慢性的心肌细胞代谢紊乱。其临床主要表现为心力衰竭，l也可发生心绞痛和心律失常。超声心动图是评价心肌病形态结构和心室收缩功能、i舒张功能的重要手段，l心肌活检可发现特征性微血管病变、i间质病变。治疗包括两方面：i及时治疗糖尿病和改善微血管病变。应用胰岛素控制血糖，l用阿司匹林、i氯吡格雷改善血凝固性异常。糖尿病合并心肌病时心肌微血管病导致心肌供血不足，l曲美他嗪通过优化缺血心肌能量代谢，l可能有助于心肌功能的改善。
(三)酒精性心肌病
常见于30～55岁的男性，l症状一般为隐匿性，l早期表现为酒后感到心悸、i胸部不适或晕厥，l阵发性心房颤动。当患者发生心力衰竭时，l表现为劳力性或夜间阵发性呼吸困难、i气短、i端坐呼吸，l类似于扩张型心肌病。年轻的酒精性心肌病(alcoholic1cardiomyopathy)患者猝死可能由室颤引起。体征主要表现为心脏扩大，l窦性心动过速，l舒张压增高，l脉压减小，l常有室性或房性奔马律。
1.诊断11参照Donald等提出的诊断条件，l拟定以下诊断标准：i①有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，l长期大量饮酒一般指纯酒精125ml/d，l或白酒约150g/d或啤酒约4瓶/天以上，l持续6～10年；②出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，l辅助检查示心室扩大、i心功能减低、i肺淤血征；③既往无其他心脏病病史；④酒精性心肌病的早期患者戒酒后(6个月)心肌病的临床表现可逆转。
2.治疗11酒精性心肌病的治疗关键在于早期诊断、i立即戒酒。维生素B120～60mg，l每天3次，l因本病有硫胺缺乏证据。因乙醇、i乙醛干扰心肌细胞膜的Ca2+的转运，l钙拮抗剂如地尔硫卓可以试用。因乙醇、i乙醛影响线粒体的呼吸，l辅酶Q1010～20mg，l每日3次。若出现心力衰竭临床表现后，l仍然持续饮酒，l将失去治愈机会。
(四)围生期心肌病
围生期心肌病是指在妊娠末期或产后5个月内，l首次发生以累及心肌为主的一种心脏病，l其临床表现为呼吸困难、i血痰、i肝肿大、i浮肿等心力衰竭症状，l类似于扩张型心肌病。围生期心肌病(peripartum1cardiomyopathy)病因不明，l近年来发现病毒感染与本病有关。
1.诊断11妊娠末期或产后5个月内，l首次发生以累及心肌为主的心脏病，l其临床表现为呼吸困难、i血痰、i肝肿大、i浮肿等心力衰竭症状，l可以诊断围生期心肌病。
2.治疗11本病的治疗与其他心脏病引起的充血性心力衰竭相似。围生期心肌病栓塞发生率53％，l妊娠晚期高凝状态可以持续到产后4～6周，l因此可以短期应用肝素抗凝治疗。卧床休息易导致静脉血栓形成，l应进行适当的主动或被动肢体活动。
多数围生期心肌病患者经过临床治疗得以恢复，l心脏大小可恢复正常；少数患者遗留心脏扩大，l可在数年内死于心力衰竭或猝死。
(五)淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、i浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiac1amyloidosis)发病机制不详，l但目前认为它是一种蛋白构象疾病，l细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，l导致不可溶的、i有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，l这与免疫、i遗传、i炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸-18谷氨酸的突变有关。其淀粉样物质的分型为：i①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性，l即免疫球蛋白轻链(AL)，l12％～15％的患者有多发性骨髓瘤。②继发性与慢性感染、i肿瘤、i结核、i痛风等有关。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，l即AA蛋白，l主要来源于α球蛋白，l少数来源于C蛋白。肾、i肝、i脾等器官易受累，l心脏较少。③其他，l如家族性淀粉样变是一种常染色体显形遗传病，l血浆前白蛋白与病变有关。淀粉样变心肌病临床少见，l预后不良，l出现心力衰竭后，l70％的患者一年内死亡。
1.诊断11具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索：i①心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭；②左心室肥厚伴心电图低电压；③左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低；④既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心梗图形；⑤舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。
2.治疗11原发性淀粉样变多主张用烷化剂和泼尼松治疗。美法仑抑制B细胞活性，l减少类淀粉样物前体血清浓度；秋水仙碱可干扰溶酶体对纤维前体的摄取和降解，l影响淀粉样物前体进展为原纤维的过程，l也可能作用于浆细胞的微管系统阻断淀粉样物质的合成和排出；甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶，l阻止尿嘧啶转变为胸腺嘧啶，l影响免疫活性细胞DNA合成，l起到免疫抑制作用。临床观察甲氨蝶呤5～10mg/W、i秋水仙碱1mg/d、i泼尼松20mg/d治疗淀粉样变心肌病，l可延长患者寿命。对于淀粉样变心肌病的慢性心力衰竭的治疗，l可应用利尿剂、i血管紧张素转换酶抑制剂、iβ-受体阻断剂治疗，l不宜用洋地黄，l因易引起中毒。
(六)药物性心肌病
药物性心肌病(drug-induced1cardiomyopathy)是指接受某些药物治疗的患者，l因药物对心肌的毒性作用，l引起心肌损害，l临床表现类似扩张型心肌病。最常见的药物包括抗肿瘤药物(如阿霉素、i柔红霉素)，l抗精神病药物(如氯丙嗪、i奋乃静、i三氟拉嗪)，l三环类抗抑郁药(如氯丙咪嗪、i阿米替林、i多塞平)等。
1.诊断11主要根据曾服用某些药物之前无心脏病证据，l服药后出现心律失常、i心脏增大和心功能不全的征象，l又不能用其他心脏病解释者可诊断本病。
2.治疗11可用辅酶Q1010～20mg，l每日3次。
(七)克山病
于1935年最早发现在我国黑龙江省克山县，l故被命名为克山病(Keshan1disease)。此病特点为心肌损伤，l伴有急性或慢性充血性心力衰竭和各种心律失常。病因尚未完全阐明。曾认为与缺硒有关，l也有认为病毒感染和病区生物地球化学因素协同作用致病，l最近在克山病患者心肌检测出肠病毒RNA。心肌病变类和临床表现似于扩张型心肌病，l急性发病者类似于急性重症心肌炎。
1.诊断11克山病的诊断要点是：i①根据流行病学特点，l即根据流行地区，l流行季节以及人群发病情况；②结合临床表现，l有心脏扩大、i心律失常，l奔马律和急、i慢性充血性心力衰竭，l应考虑本病的可能。
2.治疗11根据不同临床类型采取相应治疗措施。急型克山病早期治疗，l大量维生素C静脉注射，l24h静脉注射总量15～30g，l首次5～10g溶于50％葡萄糖液20～40ml静脉注射。对于频繁呕吐、i烦躁不安患者，l可采取冬眠疗法。对于休克型患者，l采用血管活性药物β受体激动剂多巴酚丁胺。对于急性或亚急性心力衰竭者，l根据其临床不同表现可选用正性肌力药物、i利尿剂及血管扩张剂。对于频发室性期前收缩者首选利多卡因静脉注射。对于高度房室传导阻滞心动过缓者，l可安置临时或永久人工起心脏搏器。慢性克山病的治疗主要是控制心功能不全和心律失常。日常应避免过劳和预防感染，l去除可能的诱发因素。急性克山病的病死率高，l特别是孕妇，l约1/3在发病24h内死亡，l1/5患者症状可完全消失。慢性克山病大多数不能参加劳动，l病情可突然恶化甚至死亡。由于各地防治地方病机构的建立，l本病的发病率和死亡率均已大幅度下降，l发病率由过去的6/10000下降至0.3/10000，l急性死亡率由过去的30％以上下降到15％以下。近年来发现克山病患者心肌检测出肠病毒RNA，l对克山病进行病毒学和免疫学研究，l有可能阐明克山病的发病机制，l克山病可能是扩张型心肌病的一种类型。
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