缩窄性心包炎(constrictive1pericarditis)指心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，l使心脏舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的临床征象。近几年临床观察到急性心包炎1～3个月内可以发生心包粘连、i缩窄，l迅速进展为缩窄性心包炎。
【病因和发病机制】
缩窄性心包炎的病因以结核性占首位，l其次为化脓性和创伤性。近年认为特发性、i尿毒症性、i系统性红斑狼疮性心包炎也可引起缩窄性心包炎，l肿瘤性、i放射性和心脏直视手术引起缩窄性心包炎者在逐年增多。
【病理】
缩窄性心包炎的心脏一般在正常范围或偶有缩小，l心包病变常累及心外膜下心肌，l严重时导致心肌萎缩、i纤维变性、i脂肪浸润和钙化。心包脏层和壁层广泛粘连，l心包增厚一般为0.3～0.5cm，l心包腔有时被纤维组织完全填塞成为一个纤维疤痕组织外壳，l常伴有钙化。在多数患者中，l疤痕组织主要由致密的纤维组织构成，l呈斑点状或片状玻璃样变性，l而无提示原发病变的特征性病理改变。有些患者心包内找到结核性或化脓性的肉芽组织则可提供病因诊断依据。
【病理生理】
典型的缩窄性心包炎，l由于心包失去弹性而由坚硬的纤维组织代替，l形成一个大小固定的心脏外壳压迫心脏，l限制了所有心腔的舒张期充盈量而使静脉压升高。由于心包呈匀称性缩窄，l四个心腔的舒张压同等升高，l相当于肺小动脉嵌压。加之静脉压升高，l在心室舒张早期，l血液异常迅速地流入心室，l然而在心室舒张的中晚期心室扩张突然受到失去弹性的心包的限制，l充盈受阻，l心室腔内压力迅速上升。实际上缩窄性心包炎心室的全部充盈在舒张早期完成，l这种左和右心室舒张期充盈的异常表现在心导管所证实的压力曲线上是呈一具有特征性的左右心室压力曲线，l即所谓开方根号样压力曲线。
在呼吸时，l胸腔压力变化不能传到心包腔和心腔内。因此，l当吸气时，l周身静脉和右房压不下降，l由静脉进入右房的血液不增加，l这与正常人及心脏压塞时的情况相反。由于心室充盈异常，l静脉压升高，l心排量下降，l代偿性心率加快；当增加体力活动时，l心率不能进一步加速，l心排量不能适应身体需要，l临床上出现呼吸困难和血压下降；同时肾脏水钠潴留，l进一步增加静脉压，l临床上则出现肝肿大、i下肢浮肿、i腹水和胸水等。
【临床表现】
缩窄性心包炎多数病例起病隐匿，l也可以在急性心包炎1～3个月内发生，l增加了心包炎急性期治疗的困难。判断心包缩窄的时间及临床症状出现的早晚对于外科治疗及判断其预后有意义。
(一)症状
劳力性呼吸困难为缩窄性心包炎的最早期症状，l是由于心排血量相对固定，l在活动时不能相应增加所致。后期可因大量的胸水、i腹水使膈肌上抬和肺部淤血，l以致休息时也发生呼吸困难并伴有咳嗽、i咳痰，l甚至出现端坐呼吸。由于心排量降低、i大量腹水压迫腹内脏器或肝脾肿大，l患者可呈慢性病容，l有软弱乏力、i体重减轻、i纳差、i上腹膨胀及疼痛等。
(二)体征1
颈静脉怒张是缩窄性心包炎最重要的体征之一。Kussmaul征即吸气时颈静脉更加充盈，l扩张的颈静脉在心脏舒张时突然塌陷。肝脏肿大、i腹水及下肢水肿是常见的体征。心排量减少使动脉收缩压降低，l反射性引起周围小动脉痉挛使舒张压升高使脉压变小，l脉搏细弱无力。因僵硬的心包不受胸内压力影响，l大约35％合并有心包积液患者可发现奇脉。心浊音界正常或稍增大，l多数患者有收缩期心尖负性搏动，l在胸骨左缘3～4肋间可闻及舒张早期额外音，l即心包叩击音，l通常发生在第二心音后0.09～0.12s，l呈拍击样。心率较快，l有时可出现心房颤动、i心房扑动等异常节律，l与心包钙化和心房扩大有关，l提示预后较差。
【实验室和辅助检查】
1.化验检查11可有轻度贫血。病程较长者因肝淤血常有肝功能损害，l血浆蛋白尤其是白蛋白生成减少。腹水和胸水常为漏出液。
2.心电图11QRS波低电压、iT波平坦或倒置，l两者同时存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证。心电图的改变常可提示心肌受累的范围和程度。50％左右的P波增宽有切迹，l少于半数患者有心房颤动，l而房室传导阻滞及室内束支阻滞较少见。有广泛心包钙化时可见宽的Q波。约5％患者由于心包疤痕累及右室流出道致右室肥厚伴电轴右偏。
3.X线11心包钙化是曾患过急性心包炎最可靠的X线征象，l在大多数缩窄性心包炎患者中均可见到，l常呈不完整的环状。心影大小多正常，l部分患者轻度增大可能与心包积液或心包增厚有关，l部分患者心影呈三角形或球形，l心影变直或形成异常心弓，l如主动脉结缩小或隐蔽不见，l左右心房、i右心室或肺动脉圆锥增大，l上腔静脉扩张等。X线透视见心脏搏动减弱，l以心包最厚处明显。还可见肺门影增宽、i肺水肿、i胸膜增厚或有胸水。
4.超声心动图11超声心动图虽然可见心包增厚，l但没有特异性指标用于诊断缩窄性心包炎。1M型超声心动图可显示增厚的心包组成两条平行线，l脏层和壁层心包之间至少有1mm的清楚间隙，l还可见舒张早期心房收缩过程中室间隔突然向后移动，l与心包叩击音恰好重迭。二维超声心动图可显示增厚的心包、i室间隔在吸气时膨入左室、i突出的舒张早期充盈以及肝静脉和下腔静脉扩张等。
5.CT与MRI检查11CT检查对心包增厚具有相当高的特异性和分辨率，l可评估心包的形状及心脏大血管的形态，l如腔静脉扩张、i左室后壁纤维化及肥厚等，l是对可疑的缩窄性心包炎有价值的检测手段。MRI可清楚显示缩窄性心包炎的特征性改变即心包增厚，l能准确测量其厚度，l判断其累及范围，l见图3-11-1；并能显示心脏舒张功能受限所引起的心脏大血管形态及内径的异常改变，l如右室流出道狭窄及肝静脉、i下腔静脉扩张等。
图3-11-111正常和异常心包CT和MRI显豫
(A)CT扫描正常心包；(B)CT扫描增厚的心包；(C)MRI扫描正常心包(箭头)；(D)MRI扫描增厚的心包
6.心导管检查11缩窄性心包炎患者，l可通过左右心导管同时记录左、i右心的压力曲线。右心房压力曲线呈M或W波形，l由增高并几乎相等的a波、iV波和加深的Y波及正常X波形成；右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波即开方根号样曲线。
【诊断和鉴别诊断】
患者有腹水、i肝肿大、i颈静脉怒张、iKussmaul征、i静脉压显著增高等体循环淤血体征，l而无显著心脏扩大或瓣膜杂音时，l应考虑缩窄性心包炎；结合心脏超声、iX线检查或CT、iMRI等检查提示有心包钙化或增厚，l心电图示QRS波群及ST-T改变等，l诊断更易确定，l少数不典型病例需做心导管等特殊检查方能确立诊断。
缩窄性心包炎与限制性心肌病临床表现极为相似，l鉴别甚为困难(见下表)。尚需与肝硬化、i结核性腹膜炎和其他心脏病引起的心力衰竭相鉴别。
【治疗】
主要是外科手术治疗，l即心包剥离术或心包切除术。手术宜在病程相对早期施行，l病程过久，l患者营养及一般情况不佳，l心肌常有萎缩和纤维变性，l即使心包剥离成功，l但因心肌不健全，l而影响手术效果，l甚至因变性心肌不能适应进入心脏血流的增加而发生心力衰竭。内科治疗只能作为减轻患者痛苦及手术前准备的措施。
【预后和预防】
缩窄性心包炎是心包增厚和血流动力学障碍进行性加重的慢性疾病，l多因衰竭、i腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡，l如果能及早进行彻底的心包剥离手术，l大部分患者可取得满意的效果。少数患者因病程较久，l有明显心肌萎缩和心源性肝硬化则预后不佳。
推荐阅读文献
The1Task1Force1on1the1Diagnosis1and1Management1of1Pericardial1Diseases1of1the1European1Society1of1Cardiology.Guidelines1on1the1Diagnosis1and1Management1of1Pericardial1Diseases.Eur1Heart1J12004；25：i587-610