房间隔缺损(atrial1septal1defect；ASD)在成人先天性心脏病中约占30％，l男女比例为1：i2。分为继发孔(第二孔)和原发孔(第一孔)型。继发孔型常见。左心房血液经缺损流入右心房，l肺血流量增加。发生肺动脉高压后，l左向右分流减少，l并可出现右向左分流。

【临床特点】

(1)未经手术治疗者，l一般可存活至成人期。20岁以前很少死亡，l40岁以后死亡率增至约每年6％。

(2)长期右心室容量负荷过重可导致右心衰竭。30岁以后，l肺动脉压和肺血管阻力随年龄进行性增高。

(3)合并冠心病或高血压时，l由于左心室舒张功能障碍，l左房压力升高，l可使左向右分流量增加。

(4)并发症有肺动脉高压、i右心衰竭、i房性心律失常、i感染性心内膜炎、i肺动脉栓塞及反常性栓塞等。

【诊断要点】

(1)胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，l可伴有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。当发生肺动脉高压后第2心音亢进，l分裂变窄。合并二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀嚓音。

(2)X线检查示肺血增多，l心电图可有右室肥大、i右束支传导阻滞表现。二维超声心动图显示房间隔回声失落、i右心室容量负荷过重。多普勒超声心动图可显示分流。心导管检查可发现右心房血氧饱和度显著高于上腔静脉。

(3)发生肺动脉高压后，l心房水平可出现双向或右向左分流。病人在休息或运动时，l可出现发绀。

(4)须与肺动脉瓣狭窄、i部分性肺静脉畸形引流、i原发性肺动脉扩张、i原发性肺动脉高压相鉴别。

【治疗】

只要未发生严重肺动脉高压，l均应考虑外科手术或经导管封堵术治疗。手术或介入治疗的时间选择在20岁之前为好。外科手术后远期可发生房性心律失常，l以心房扑动和颤动较为常见。