室间隔缺损(ventricular1septal1defect，lVSD)在成人先天性心脏病中约占10％。根据缺损部位可分为室上嵴上型、i室上嵴下型(又称为膜部缺损，l最常见)、i隔瓣后型和肌部缺损。左心室血液经缺损流人右心室。

【临床特点】

(1)缺损小者，l预后较好。缺损较大者，l若未经手术治疗，l多在30岁之前死亡。一般死于心力衰竭、i严重心律失常、i反常性栓塞或感染性心内膜炎。

(2)肺血管阻力和肺动脉压呈进行性增高，l一般在20岁之前即可发生艾森门格尔综合征。

(3)合并主动脉瓣脱垂和关闭不全的病人，l其主动脉瓣关闭不全的程度随年龄增长进行性加重。

【诊断要点】

(1)胸骨左缘第3、i4肋间有响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，l可伴有收缩期震颤。肺动脉瓣区第2心音增强并分裂。

(2)X线示肺血流增多，l肺动脉段凸起。心电图示左室或双室肥大。超声心动图可显示缺损部位和心室水平的分流。心导管术可显示右心室和肺动脉压力增高，l右心室血氧饱和度显著高于右心房。左心室造影可显示左向右分流。

(3)发生肺动脉高压，l形成艾森门格尔综合征后可出现发绀、i收缩期杂音减弱或消失、i肺动脉瓣区第2心音亢进。

(4)须与房间隔缺损、i肺动脉口狭窄、i肥厚型梗阻性心肌病相鉴别。

【治疗】

对肺动脉压正常的小缺损，l可不做手术。但若合并主动脉瓣脱垂和关闭不全时，l即使分流量很小，l也应手术。修补缺损后可防止主动脉瓣反流进行性加重。发生肺动脉高压后，l手术修补的效果欠佳。10岁以前手术者，l30年存活率明显高于10岁以后手术的病人。少数病人术后远期可发生室性心律失常，l猝死极少见。