主动脉缩窄(coarctation1of1aorta)是一种较为少见的先天畸形。95％以上病人的缩窄部位在左锁骨下动脉开口的远端，l缩窄段近心端血压升高，l头部及上半身血供正常。缩窄段远端血压降低，l下半身供血减少。缩窄段上、i下动脉分支间有侧支循环形成，l在锁骨下动脉分支与降主动脉分支间有广泛的侧支循环建立。

【临床特点】

(1)严重缩窄或合并其他畸形者，l在新生儿期即可发生心力衰竭，l难以存活至成人期。缩窄较轻者在青春期前，l一般无症状。

(2)25％～30％的病人合并二叶式主动脉瓣畸形。随着年龄增长，l二叶式主动脉瓣可发生纤维化和钙化而导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。

(3)由于侧支循环的广泛建立，l少数成人患者休息时上肢血压并不高，l而活动时血压显著升高。

(4)未手术者，l半数以上在30岁之前死亡，l75％在50岁之前死亡。死因包括如脑卒中、i主动脉夹层、i主动脉瘤破裂及感染性心内膜炎、i心力衰竭等。

【诊断要点】

(1)缩窄所致收缩期杂音于肩胛间区易于听到，l常传导至心前区、i心尖区、i左腋下及胸骨上窝。

(2)上肢血压高于下肢。在肩胛间区、i腋部、i胸骨旁和中上腹可见侧支循环动脉曲张，l搏动明显，l可伴有震颤。

(3)X线检查可见升主动脉扩大，l搏动明显。心电图多为左室肥大伴劳损。超声心动图胸骨上窝探查可发现缩窄部位，l连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压力阶差。左心导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压力增高，l脉压增大，l远端主动脉腔内压力降低，l脉压减小。造影可显示缩窄段。磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。

(4)须与多发性大动脉炎和其他类型高血压相鉴别。

【治疗】

较早手术者，l预后较好。手术治疗后平均存活年龄约为40岁。10岁以前手术者，l30年存活率在90％以上，l明显高于10岁以后接受手术治疗的病人。术后远期死亡的原因包括心力衰竭、i脑卒中、i主动脉瘤破裂等。外科手术后再缩窄可采用球囊扩张术或支架术治疗。术后长期随访中应注意监测血压及采用磁共振显像观察主动脉的形态。