肺动脉口狭窄(pulmonic1stenosis)，l可单独存在，l也可合并其他心脏畸形。有三种类型：i①瓣膜狭窄型，l约占75％；②漏斗部型，l右室流出道肥厚或有隔膜，l造成流出道狭窄；③肺动脉型，l肺动脉主干狭窄，l可合并分支狭窄。单纯性肺动脉瓣狭窄在成人先天性心脏病中较为常见。由于右心室排血受阻，l右室压力增高，l可出现右室肥厚，l肺动脉压力降低。

【临床特点】

(1)未经手术或介入治疗的病人，l一般可活到成人期。在出现右心衰竭前多无症状。

(2)成人轻、i中度瓣膜狭窄患者，l其狭窄程度并不随年龄增长而加重。

(3)严重狭窄者，l随着年龄增长，l右心室肥厚加重，l右室舒张压和右房压升高，l可经卵圆形孔发生右向左分流，l出现发绀。

【诊断要点】

(1)胸骨左缘第2肋间，l响亮、i粗糙的收缩期喷射性杂音。多伴有震颤。第2心音分裂，l肺动脉瓣成分减弱。可有来自肺动脉的收缩早期喷射音。

(2)X线检查示右心室扩大，l肺血减少。心电图典型改变为右室肥厚伴劳损。超声心动图可显示狭窄病变的解剖位置和形态，l并可估计跨瓣口压力阶差。右心导管检查可测量跨狭窄部位压力阶差，l右室造影可显示狭窄病变的特征。

(3)应与房间隔缺损、i室间隔缺损、i原发性肺动脉扩张相鉴别。

【治疗】

对瓣膜型狭窄者，l如果右心室与肺动脉之间收缩期压力阶差＞40mmHg者，l应考虑采用经导管球囊扩张术或外科手术治疗。这两种治疗方式的近、i远期效果均好。术后远期存活率与正常人群相近。