主动脉口狭窄(aortic1stenosis)包括瓣膜型、i瓣下型和瓣上型，l成人以瓣膜型常见。瓣膜型半数以上为二叶式主动脉瓣畸形，l该畸形在成人中的患病率约为1％。男女之比为3～4：i1。瓣叶增厚、i钙化、i粘连或融合而造成狭窄。由于左室排血受阻，l左心室压力升高，l主动脉压力降低，l左心室肥厚并逐渐扩大。

【临床特点】

(1)瓣上型狭窄者通常合并其他畸形，l难以存活到成人期，l瓣下型狭窄者，l到青春期前大多已形成严重左室流出道梗阻。瓣膜型狭窄者在成年期前一般无症状。

(2)二叶式主动脉瓣畸形者，l出生后其瓣膜开放、i关闭功能大多正常。瓣叶随年龄增长而逐渐纤维化和钙化。40～50岁时，l半数左右的病人可发生不同程度的狭窄。狭窄程度随年龄增长进行性加重。

(3)临床主要表现为心绞痛、i心功能不全、i晕厥和猝死。

【诊断要点】

(1)主动脉瓣区收缩期喷射性杂音，l向颈根部传导。第2心音减弱。颈动脉可扪及收缩期震颤。

(2)X线可显示左室肥大。心电图典型改变为左室肥大伴劳损。超声心动图、i左心导管及左室造影可显示狭窄病变的特征，l测量跨瓣口压力阶差，l可估计狭窄的程度。

(3)应与风湿性心脏病主动脉瓣狭窄及肥厚型梗阻性心肌病等相鉴别。

【治疗】

对有症状(心绞痛、i晕厥、i呼吸困难)者，l或虽无症状但跨主动脉瓣口压差＞50～70mmHg的病人，l应考虑外科手术或经导管介入治疗。如系瓣膜型狭窄，l且瓣叶无钙化，l可采用经导管球囊扩张术或外科主动脉瓣分离术治疗。术后瓣叶可发生钙化，l引起再狭窄或合并明显关闭不全。在术后20～25年，l35％～45％的病人需要再次手术置换主动脉瓣。对瓣下型狭窄，l一般采用外科手术治疗。