三尖瓣下移畸形亦称爱布施泰因畸形(Ebstein’s1anomaly)，l少见，l男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，l部分右室房化，l右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，l右心房血液分流至左心房，l可出现发绀。

【临床特点】

(1)若未合并其他畸形，l大多数病人可活到成人期。在青春期前，l一般无症状。

(2)临床表现主要包括发绀、i呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中，l大约一半有发绀。

(3)25％～30％病人合并预激综合征，l房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速，l严重者可能引起猝死。

【诊断要点】

(1)三尖瓣区收缩期杂音，l第1、i2心音分裂。

(2)X线检查示巨大右心房，l心电图可有右房肥大表现。超声心动图可显示三尖瓣附着位置下移，l右房扩大，l三尖瓣反流。右心导管检查可发现右房压力升高。

(3)有发绀者应与三尖瓣闭锁和其他发绀型先天性心脏病鉴别。无发绀者应与扩张型心肌病和心包积液相鉴别。

【治疗】

1.外科手术治疗的时间11一般选择在15岁之后尽早施行。对合并房室旁路并伴有反复发作室上性心动过速者，l应采用外科手术或经导管射频消融术阻断旁路的传导功能。

2.轻型预后良好11若三尖瓣下移畸形重，l心脏进行性扩大，l发绀和充血性心力衰竭出现早及反复发作心动过速者预后差。

推荐阅读文献

1.Webb1CL，lJenkins1KJ，lKarpawieh1PP，let1al.Collaborative1care1for1adults1With1congenital1heart1disease.Circulation；2002；105：i2318-2323

2.Brickner1ME，lHillis1LD，lLange1RA.Congenital1heart1disease1in1adults-first1of1two1parts.N1Engl1J1Med：i2000；342：i256-263

3.Brickner1ME，lHillis1LD，lLange1RA.Congenital1heart1disease1in1adults-second1of1two1parts.N1Engl1J1Med：i2000：i342：i334-342