主动脉夹层(aortic1dissection)系指主动脉内的循环血液通过内膜破裂口进入主动脉中层形成的血肿，l是一种极为严重的大动脉疾病。又称主动脉夹层动脉瘤(aortic1dissecting1aneurysm)或主动脉夹层血肿(aortic1dissecting1hematoma)。该病年发病率约0.5～1.0/10万人口，l男性比女性高2～3倍，l90％患者伴有高血压或Marfan综合征，l发病年龄多在40岁以上。
【病因和发病机制】
正常成人的主动脉壁可耐受巨大的压力，l当主动脉壁有病变或缺陷时，l使内膜与中层之间的附着力降低。在血流冲击下，l先形成内膜破裂，l继之，l血液从裂孔冲入动脉中层，l形成血肿，l并不断向近心端和/或远心端扩展，l引起主动脉壁裂开和相应内脏供血不足等严重症状。其相关病因如下：i
1.高血压11主动脉夹层患者中约50％以上有高血压。尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，l并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，l引起中层平滑肌缺血、i变性、i坏死和弹性纤维断裂、i纤维化及内膜破裂，l最后形成夹层血肿。
2.结缔组织遗传缺陷性疾病11如马方(Marfan)综合征、i埃-当(Ehlers-Danlos)综合征、i先天性主动脉缩窄、i二叶主动脉瓣及二尖瓣脱垂等患者常有主动脉壁结缔组织遗传性缺陷，l表现为主动脉中层胶原和纤维组织变性，l继之发生囊性坏死和内膜缺乏支撑，l易致内膜破裂和形成夹层血肿。
3.动脉粥样硬化11常发生于高血压、i高血脂、i高血糖和高龄患者，l动脉粥样硬化斑块从内腔破溃，l可形成夹层血肿。
4.其他11严重主动脉外伤、i炎症(梅毒性主动脉炎、i系统性红斑狼疮等)、i妊娠末期和介入性心血管诊疗操作时等，l均可引起主动脉夹层血肿。
【病理和病理生理】
主动脉夹层除原发病的病理改变外，l由于血流冲击作用，l其主动脉内膜破口常位于升主动脉瓣上2～3cm内或降主动脉峡部，l形成夹层血肿后，l局部明显增大，l呈梭状或囊状。可向近心端和/或远心端扩展，l但以后者多见。
升主动脉夹层向近心端扩展时，l可引起主动脉瓣膜水肿、i增厚、i撕裂、i移位和瓣环扩大，l导致主动脉瓣关闭不全；亦可引起冠状动脉开口狭窄或闭塞，l导致冠脉供血不足，l甚至心肌梗死。升主动脉夹层向远心端扩展时，l可波及主动脉弓部的头臂动脉、i左颈总动脉和左锁骨下动脉，l可引起脑部和/或上肢供血不足，l甚至出现偏瘫或昏迷。降主动脉夹层向远端扩展时，l可累及腹主动脉及其分支、i甚至髂总动脉，l可引起相关内脏(肝、i胃、i肠或肾等)及下肢缺血症状。其扩展范围大小取决于主动脉壁基础病变轻重、i血压高低、i破口大小及血流冲击量多少等因素。部分严重患者可发生主动脉外膜破裂，l使大量血液流人心包腔、i纵隔、i胸腔或腹膜后间隙，l如不及时发现和有效救治，l常迅即死亡。
少数主动脉夹层患者内膜完整和并无裂孔，l其夹层血肿可能由主动脉壁中层病变处的滋养血管破裂而内出血所致。亦有主动脉夹层在扩展时穿破远端内膜，l使夹层血液回流入主动脉腔，l导致“自行愈合”。
【分型和临床表现】
De1Bakey等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型(图3-13-1)：iⅠ型：i内膜破口位于升主动脉，l扩展范围超越主动脉弓，l直至腹主动脉，l此型最为常见；Ⅱ型：i内膜破口位于升主动脉，l扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；Ⅲ型：i内膜破口位于降主动脉峡部，l扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉。Daily和Miller提出凡升主动脉受累者为A型(包括Ⅰ型和Ⅱ型)，l又称近端型；凡病变始于降主动脉者为B型(相当于DeBakeyⅢ型)，l又称远端型。
图3-13-111DeBakey主动脉夹层分型示意图
本病分急性期(发病3天之内)、i亚急性期(发病3天至2个月)和慢性期(发病后2个月以上)。急性期症状凶险、i死亡率高，l慢性期多为幸存者，l症状相对较轻，l亚急性期临床表现介于两者之间。由于本病基础病变、i夹层部位与扩展范围不同，l临床表现差异较大。
(一)突发剧烈疼痛
为发病开始时最常见的症状，l约见于90％以上患者。其特点：i①疼痛程度一开始即极为剧烈、i难以忍受、i呈撕裂样、i刀割样或搏动样，l病人常烦躁不安、i大汗淋漓、i恶心呕吐或晕厥等；②疼痛部位多在前胸部靠近胸骨区，l并向后背部扩展。以前胸部剧痛为主者多见于Ⅰ型和Ⅱ型；以肩胛间区剧痛为主者多见于Ⅲ型。疼痛范围扩大多与夹层扩展相关，l如可引起头颈部、i腹部、i腰部或下肢疼痛等；③疼痛常呈持续性，l应用常规剂量的强镇痛剂(如吗啡)多不能完全止痛。有的患者剧痛自发病开始一直持续至死亡；有的患者发病数天后剧痛逐渐缓解，l但在夹层继续扩展时又反复出现。少数患者可因出现晕厥等症状而掩盖了疼痛的典型表现。
(二)休克与血压异常
急性期约有1/3患者出现面色苍白、i大汗淋漓、i皮肤湿冷、i脉搏快弱及呼吸急促等休克征象。但血压仅轻度下降或反而增高，l可能与肾缺血、i主动脉腔不全阻塞、i剧痛反应及主动脉减压神经受损害等相关。少数患者因夹层扩展至肾动脉引起急性肾梗死，l导致血压急剧升高。若主动脉夹层发生外膜破裂引起大出血，l则血压迅即降低，l常伴晕厥及甚至死亡。
(三)相关系统症状与体征
主动脉夹层在发病和扩展过程中，l可引起相关脏器供血不足、i夹层血肿压迫及外膜破裂穿孔等征象。由于病变部位的不同，l不同患者的表现可差异较大。
1.心血管系统11Ⅰ型和Ⅱ型约50％患者可发生主动脉瓣关闭不全，l此由瓣环扩大、i瓣膜移位或撕裂等引起，l常导致急性左心衰竭。当夹层累及冠状动脉时，l可引起急性心肌缺血、i甚至心肌梗死。夹层向外膜破裂时，l可引起急性心包填塞，l病情急剧恶化，l甚至死亡。本病在发病后数小时即可出现周围动脉阻塞征象，l表现为颈、i肱、i桡或股动脉搏动减弱、i消失或两侧强弱不等、i两上臂血压明显差别(＞20mmHg)、i上下肢血压差距减小(＜10mmHg)或主动脉夹层部位可有血管杂音及震颤等。
2.神经系统 当主动脉夹层沿无名动脉或颈总动脉向上扩展时或因发生休克，l均可引起脑或脊髓急性供血不足，l可出现头晕、i神智模糊、i定向力障碍、i失语、i嗜睡、i昏厥、i昏迷或对侧偏瘫、i腱反射减弱或消失、i病理反射(＋)、i同侧失明、i眼底检查呈现视网膜苍白等。主动脉夹层压迫喉返神经时可引起声音嘶哑；累及椎动脉时可引起截瘫、i尿潴留；累及髂动脉时可引起下肢动脉搏动减弱或消失、i肢痛、i感觉异常、i肌张力减弱或完全性麻痹等。
3.呼吸系统 主动脉夹层压迫气管或支气管时可引起咳嗽、i呼吸困难等；破入胸腔时引起胸腔积血，l一般多见于左侧，l可出现胸痛、i咳嗽、i呼吸困难、i甚至出血性休克等；破入气管或支气管时，l可引起大咯血、i窒息、i甚至死亡。
4.消化系统11主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时，l可出现剧烈腹痛、i恶心、i呕吐等症状；压迫食管或迷走神经时可出现吞咽困难；破入食管时可引起大呕血；累及肠系膜上动脉时可引起急性肠缺血性坏死而发生便血等。
5.泌尿系统11主动脉夹层累及肾动脉时，l可出现腰痛、i血尿、i肾性高血压、i甚至急性肾衰竭。
【实验室和辅助检查】
1.实验室检查11急性期可有血白细胞增多、i中性粒细胞比例增高、i血沉增快；累及心肌供血时可有血CK、iCK-MB、iLDH、iLDH1、iAST等增高；累及颈总动脉、i椎动脉时可有脑脊液红细胞增多；累及肠系膜上动脉时可有血清淀粉酶增高；累及肾动脉时可有尿蛋白、i红细胞及管型、i血BUN、iCr增高等。
2.心电图11主动脉夹层本身可引起非特异性ST-T波段改变；累及主动脉瓣和原有高血压者可出现左室肥厚心电图改变；累及冠脉供血时可出现急性心肌缺血、i甚至急性心肌梗死心电图改变；破入心包腔引起心包积血时可出现急性心包炎心电图改变等。
3.X线胸片11主动脉夹层时可出现上纵隔增宽、i主动脉增宽延长及外形不规则、i主动脉内膜钙化影与外膜间距达10mm以上(正常2～3mm)等，l且有动态改变。有时尚可见食管气管移位、i心包胸腔积血或左室肥大等征象。
4.超声心动图11M型超声心动图示主动脉根部内径可＞40mm(正常＜36mm)、i主动脉壁回声带间距可＞15mm(正常＜7mm)；二维超声心动图示主动脉腔内可有分离的内膜片、i真假双腔征象；彩色多普勒超声心动图示主动脉夹层内可现正负双向湍流信号、i内膜破口；多平面经食管超声心动图可清楚显示主动脉壁双重回声、i剥脱内膜飘带样声影、i内膜破口位置及真假脑血流等，l诊断Ⅰ、iⅡ型的敏感性和特异性均＞95％，l且可在床边无创进行检查；血管腔内超声新技术检查能较全面观察主动脉夹层，l在明确内脏动脉与真假腔等方面有独特的优势。
5.主动脉造影11选择性动脉造影和数字减影血管造影(digital1substraction1angiography，lDSA)是诊断本病最可靠的方法，l诊断准确率＞95％。可显示被撕裂内膜将主动脉腔分为真假二腔、i真腔变窄或畸形歪曲、i主动脉外形增宽等，l且能确定有无主动脉瓣关闭不全及冠脉等动脉分支病变等。但对急性期危重患者作选择性动脉造影有较大风险，l而静脉法DSA较安全可靠。
6.计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)11CT和MRI可清楚地显示被撕裂的内膜片和主动脉夹层真假二腔，l诊断准确率＞90％。但对确定主动脉夹层的破裂口、i分支血管情况和是否有主动脉瓣关闭不全较为困难，l且不宜用于血流动力学不稳定者，lMRI不适用于检查已安装人工起搏器等金属装置的患者。
【诊断和鉴别诊断】
急性主动脉夹层由于基础病变、i夹层部位和扩展范围不同，l临床表现变化多端。根据突发剧烈疼痛特点、i休克与血压异常及相关系统症状应疑及本病，l但确诊有赖于超声心动图、iDSA或选择性动脉造影等检查。并需与下列疾病相鉴别：i
1.急性心肌梗死(AMI)11主要鉴别点为：i①AMI疼痛一般逐渐加剧、i部位多局限于胸骨后、i不向后背放射、i吗啡止痛疗效较好；而本病疼痛常突然发生、i极为剧烈、i部位广泛、i多向后背放射、i吗啡常用剂量多无效。②AMI发病时血压偏高、i后逐渐降低、i休克时血压明显降低、i双侧脉搏、i血压及上下肢血压对称；而本病休克时血压不一定降低、i有时反而增高、i夹层累及主动脉分支时可出现双侧脉搏、i血压及上下肢血压不对称。③AMI时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；而本病心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，l亦可出现典型AMI的心电图和心肌酶谱演变。
2.急腹症11主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时，l可引起各种急腹症样临床表现，l易误诊为肠系膜动脉栓塞、i急性胰腺炎、i急性胆囊炎、i消化性溃疡穿孔及肠梗阻等。但如能注意本病疼痛特点和血压与脉搏异常，l再结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。
3.其他原因引起的急性主动脉瓣关闭不全11如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或腱索断裂、i主动脉窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，l进而发生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、i亦无主动脉夹层累及其他部位血管征象，l结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。此外，l主动脉夹层尚需与急性肺梗死、i脑血管意外等其他心脑血管急症相鉴别。
【治疗】
(一)急性期紧急处理
当临床疑及主动脉夹层时，l应将患者绝对卧床休息、i严密检测生命体征和血管受累征象、i立即住入ICU或CCU病房、i给予有效止痛、i镇静和吸氧等，l忌用抗凝或溶栓治疗。
(二)药物治疗
主要发挥稳定病情的作用，l也是手术前和术后处理的重要措施。
1.止痛药物11剧痛患者应立即静脉应用较大剂量吗啡(morphine1hydrochloride，l≥5mg/次)或哌替啶(dolantin，l≥100mg/次)，l亦可佐以舌下含服盐酸二氢埃托啡(dihydroetorphine1hydrochloride，l20～40μg/次)。疼痛缓解是主动脉夹层停止扩展的重要指标，l但应注意上述药物的副作用。
2.降压药物11血压升高者应迅速静脉应用降压药物，l将收缩压降至100～120mmHg左右，l既有效遏止主动脉夹层的继续扩展，l又能维持心、i脑、i肾等重要脏器的供血。常用药物有硝普钠(sodium1nitropruside，l每分钟0.25～10μg/kg)、i乌拉地尔(urapidil，l100～400μg/min)、i艾司洛尔(esmolol，l每分钟50～300μg/kg)、i拉贝洛尔(labetalol，l每分钟0.5～2.0mg/kg)等。待病情和血压稳定后渐改为口服降压药。但一般不应用血管紧张素转换酶抑制剂(卡托普利captopril等)，l因其致咳嗽副作用可能加重病情，l也禁用肼屈嗪(hydralazine)、i二氮嗪(diazoxide)和米诺地尔(minoxidil、i敏乐血定)等强降压药，l因其可同时增加心肌收缩力和心率，l加重主动脉夹层的分离。
3.减低心肌收缩力11可选用β受体阻滞剂(普萘洛尔propranolol等)或钙离子拮抗剂(维拉帕米verapamil、i地尔硫卓diatiazem等)，l使用时应注意他们的降压作用等。
(三)手术治疗
手术治疗是血管重建的重要治疗手段，l国内外多数学者主张本病急性期夹层＞5cm或有并发症的急、i慢性期患者均应手术治疗，l以期挽救更多病人的生命。常用的手术方式有Bentall手术(适用于Marfan综合征合并Ⅰ型、iⅡ型主动脉夹层者)、iWheat手术(适用于非Marfan综合征合并Ⅰ型、iⅡ型伴主动脉瓣关闭不全者)、i升主动脉移植术(适用于Ⅰ型、iⅡ型伴主动脉瓣正常者)、i次全主动脉弓移植术(适用于Ⅰ型伴主动脉弓部分支狭窄者)和胸腹主动脉移植术(适用于Ⅲ型降主动脉及腹主动脉均有破口者)。
(四)介入治疗
近年来，l介入治疗(包括经皮腔内带膜支架隔绝术、i经皮血管内膜间隔开窗术等)发展较快，l对于多数适宜手术的Ⅲ型患者可采用介入治疗。
【预后和预防】
主动脉夹层是最严重的心血管疾病之一，l既往报道多数在急性期死亡，l一周内死亡率60％～70％，l3个月内死亡率可达90％以上，l随着近年来该病的诊断和治疗方法的进展，l3个月内死亡率已降至25％～35％以下，l5年生存率可达50％以上。其早期死亡原因多为夹层血肿向外膜破裂、i急性心肌梗死或急性肾衰竭等，l晚期死亡原因常为充血性心力衰竭或心、i脑、i肾等重要脏器严重供血不足所致。
为了预防本病发生，l高血压患者应积极有效降压治疗；Marfan综合征患者应使用β受体阻滞剂、i雄激素和维生素C(刺激胶原形成)等；作介入性心血管诊治操作时，l应动作轻柔、i娴熟，l以避免主动脉内膜损伤等。