多发性大动脉炎(primary1arteritis1of1the1aorta1and1its1main1branches)是主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，l常引起多发性动脉狭窄和闭塞，l出现相应器官和组织供血不足征象。又称为无脉病(pulness1disease)、i主动脉弓综合征(aortic1arch1syndrome)或Takayasu动脉炎等。本病多发于40岁以下年轻女性(约占90％以上)，l常见于中国、i日本等亚洲国家。
【病因和发病机制】
本病病因和发病机制至今尚不明确，l目前多认为由链球菌、i结核杆菌、i病毒或立克次体感染后引起体内免疫反应所致。特别是该类患者血清C反应蛋白、i抗溶血性链球菌素“O”、iα球蛋白、iγ球蛋白、i免疫球蛋白IgG、iIgA、iIgM和抗主动脉抗体滴度常增高，l糖皮质激素有明显疗效等，l均支持本病是自身免疫性疾病。部分学者报道本病患者白细胞抗原(HLA)A9、iA10、iB5、iB21、iBW51、iBW52等检出率较高，l故又认为本病与遗传因素相关。
【病理】
本病可侵及含弹性纤维的大、i中动脉，l其中以主动脉弓及其分支(如无名动脉、i锁骨下动脉或颈总动脉等)最为常见；其次，l好发于胸、i腹主动脉及其分支(如肾动脉、i腹主动脉或肠系膜动脉等)；冠状动脉和肺动脉等亦可累及，l但一般不侵及肢体的中、i小动脉。病变血管常呈灰白色，l管壁僵硬、i钙化、i萎缩，l与周围组织粘连，l管腔狭窄或闭塞，l常合并血栓形成。少数病变血管壁弹性纤维和平滑肌纤维破坏严重，l结缔组织修复不足，l可形成动脉扩张或动脉瘤。显微镜见炎症早期各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，l中层可见上皮样细胞和朗汉细胞。弹性纤维断裂、i肌层破坏、i纤维结缔组织增生，l至后期全层血管壁均被破坏。根据受累血管的部位可分为四种类型：i①头臂动脉型(主动脉弓综合征)：i主要累及主动脉弓及其头臂血管分支；②腹主动脉型：i主要累及腹主动脉及其主要分支；③胸腹动脉型：i主要累及胸腹主动脉及其分支；④肺动脉型：i主要累及肺动脉(图3-13-2)。
【临床表现】
本病病程分为急性炎症期和慢性血管闭塞期，l前者约2～3个月左右。有时两期之间无明显界限，l且慢性期亦可呈现急性炎症性病情加重。
图3-13-211多发性大动脉炎分型示意图
(一)急性炎症期
约见于半数以上病人，l常有发热、i心悸、i盗汗、i乏力、i食欲不振和关节酸痛等非特异性炎症症状。体检可有结节性红斑、i血管神经性水肿和关节肿痛等表现。
(二)慢性血管闭塞期
常出现血管狭窄、i闭塞而引起的相应器官和组织的缺血性表现。
1.头臂动脉型11累及颈动脉时可出现头晕、i记忆力减退、i视觉障碍、i甚至晕厥、i失语、i偏瘫或昏迷等脑缺血症状，l颈部可闻及血管杂音、i颈动脉搏动减弱或消失、i眼底可见视网膜贫血样改变；累及锁骨下动脉时可出现患肢麻木、i无力、i肢凉、i活动后肢痛、i甚至肌肉萎缩等上肢缺血症状，l患侧锁骨下区可闻及血管杂音，l桡、i肱动脉搏动减弱或消失，l血压较健侧明显降低或不能测出。
2.腹主动脉型11累及肠系膜动脉时可致肠道功能紊乱或肠梗死；累及肾动脉时可致肾性高血压、i肾区或脐周血管杂音；累及髂总动脉时可致患侧下肢麻木发凉、i间歇性跛行、i动脉压降低，l股、i腘、i足背动脉减弱或消失，l髂总动脉部位可闻及血管杂音。
3.胸腹主动脉型11可同时出现上述两型的临床表现。
4.肺动脉型11可有心悸、i气促、i肺动脉瓣区收缩期杂音，l严重者可致咯血、i发绀等肺动脉高压表现。
【实验室和辅助检查】
1.实验室检查11急性炎症期有血沉增快和白细胞升高；慢性血管闭塞期多有轻度贫血和α、iγ球蛋白及免疫球蛋白IgG、iIgM升高等。部分病例可有非特异性CRP、iASO升高及血清抗主动脉抗体、iRF、iANA阳性。近年来有作者报道多数患者血清抗内皮细胞抗体(AECA)阳性，l有一定的鉴别诊断价值。
2.影像学检查11超声多普勒、iMRI、i螺旋CT、iDSA和X线血管造影等可检出受累血管异常血流、i管壁不规则影、i管腔狭窄或闭塞、i囊状血管瘤和侧支循环等。导管法X线血管造影因有一定危险性及并发症，l故仅作术前准备时应用。
3.其他检查11病变累及主动脉瓣、i冠状动脉时，l心电图可显示左心室肥大、i心肌缺血或心肌梗死等；颈动脉受累者眼底检查可显示视网膜苍白、i变性或萎缩等；且脑血流图可显示脑部血流量减少等。
【诊断和鉴别诊断】
(一)诊断
根据以下特点可诊断本病：i①40岁以下，l特别是女性，l出现不明原因长期发热、i关节肿痛、i继之头晕、i顽固性高血压或间歇性跛行等典型症状；②体检有脉搏减弱或消失、i双上肢血压明显不等、i下肢血压低于上肢血压和多部位血管杂音；③影像学检查发现相应累及血管狭窄或闭塞等改变。
(二)鉴别诊断
应与其他闭塞性动脉疾病相鉴别。如：i①闭塞性动脉粥样硬化：i多于50岁后起病，l以男性多见，l常有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等；②血栓闭塞性脉管炎：i多见于年轻男性，l有吸烟史，l易累及下肢中、i小动脉；③先天性主动脉缩窄：i多见于男性，l无急性炎症期表现，l自幼即有局限性心前区及背部血管杂音，l血管造影可见主动脉弓及其上下有孤立性节段性狭窄，l无其他部位血管病变等。
【治疗】
(一)急性炎症期
主要应用糖皮质激素，l可缓解症状和遏制炎症病变，l初始剂量泼尼松每天40～60mg或地塞米松每天2.25～4.5mg。如糖皮质激素治疗疗效不满意、i副作用明显或有禁忌证时，l可合用或改用环磷酰胺等免疫抑制剂，l后者剂量每天1～4mg/kg。需密切观察药物的副作用，l同时以血沉作为监测指标，l酌情调节剂量。
(二)慢性心血管闭塞期1
可应用抗血小板药物(如阿司匹林、i双嘧达莫或低分子右旋糖酐等)改善微循环和防止血栓形成；血管扩张药物(妥拉唑啉、i己酮可可碱或盐酸酚苄明等)改善相关脏器和组织供血；合并高血压者应选用钙拮抗剂(硝苯地平控释片、i非洛地平或氨氯地平等)或血管紧张素转化酶抑制剂(卡托普利、i依那普利或雷米普利等)等降压药物。血管严重狭窄者应选用经皮血管腔内成形术(percutaneous1transluminal1angioplasty，lPTA)、i支架植入术、i动脉旁路移植术或搭桥术。有作者报道应用抗炎药物、i丙种球蛋白和中药等对治疗时本病亦有一定疗效。
【预后】
本病进展缓慢，l病程可达1～28年以上。近年来随着长疗程激素、iPTA和及时的外科手术治疗，l10年生存率已达90％以上。主要死亡原因为病变血管所致脑血管意外、i肾衰竭、i心肌梗死和主动脉夹层等。