黄疸(jaundice)是指血清胆红素(serum1bilirubin，lSB)增高致使巩膜、i皮肤、i粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常血清总胆红素浓度不超过17μmol/L，l当其超过34μmol/L时，l临床上出现黄疸。如胆红素超过正常值而肉眼未能观察到时，l称为隐性黄疸。黄疸不是一个独立疾病，l而是多种疾病的一种症状和体征，l多见于肝、i胆道、i胰腺以及血液系统的某些疾病，l但其他系统疾病有时也可出现。
【正常胆红素代谢】
正常成人的胆红素主要来源于循环中裂解的衰老红细胞，l约占总量的80％～85％；另有10％～15％来自骨髓中先行裂解的未成熟红细胞(即无效造血)；1％～5％来自肝内含有血红素的蛋白质，l如过氧化物酶、i过氧化氢酶、i细胞色素P450等。
上述途径形成的胆红素为游离胆红素，l因未经肝细胞摄取，l未与葡萄糖醛酸结合，l故称非结合胆红素(uneonjugated1bilirubin，lUCB)。非结合胆红素系脂溶性，l不溶于水，l于循环中附着于白蛋白上，l以胆红素-白蛋白复合物的形式随血流到肝脏，l在循环过程中不能经肾小球滤过，l故尿中无非结合胆红素。
非结合胆红素通过血窦内皮细胞的窗孔进入血窦内皮细胞与肝细胞之间的窦周隙(即Disse隙)，l然后经血窦面肝细胞膜上有机阴离子转运蛋白(OATP)的介导并在谷胱甘肽的调节下进入肝细胞。非结合胆红素在肝细胞内通过丙酸羧基的酯化转变为单葡萄糖醛酸酯(BMG)和双葡萄糖醛酸酯(BDG)，l其中双酯占85％。因非结合胆红素在酯化过程中已与葡萄糖醛酸结合，l故又称结合胆红素(conjugated1bilirubin，lCB)，l介导非结合胆红素酯化的酶系称尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)，l当该酶的编码基因变异时，l可使非结合胆红素的酯化过程障碍而出现黄疸。
在肝细胞内形成的结合胆红素被运送至毛细胆管面肝细胞膜上，l在毛细胆管多特异性有机阴离子转运蛋白(cMOAT)，l又称多重抗药相关蛋白(MRP2)的介导下逆150倍高浓度以主动耗能方式分泌入毛细胆管腔，l并经胆道系统进入肠腔。任何损伤MRP2结构或影响MRP2转运蛋白功能的因素都可能影响结合胆红素的排泄而诱发高胆红素血症，l使临床表现为黄疸。结合胆红素为水溶性，l可经肾小球滤过而在尿中出现。
进入肠腔的结合胆红素在肠上皮细胞分泌的β-葡萄糖苷酶的作用下又被水解成为非结合胆红素而经肠壁细胞吸收进入“胆红素的肠肝循环”。此外还可在回肠末端及结肠大肠杆菌HGU-3的作用下水解产生尿胆原，l进而又被氧化为尿胆素，l经粪便排出称粪胆素。
【黄疸的分类及发病机制】
传统分类方法将黄疸分为溶血性、i肝细胞性以及梗阻性三大类，l近年倾向于根据增高的胆红素性质进行分类，l即先确定患者的黄疸是以非结合性胆红素增高为主还是以结合性胆红素增高为主，l然后再根据病史、i体征并结合实验室及影像学特征进行鉴别，l最后确立病因诊断。
(一)非结合胆红素血症
也称高非结合胆红素血症。血清总胆红素升高，l非结合胆红素占80％～85％以上。由肝前性因素引起，l主要见于胆红素生成过多(如各种原因引起的溶血性贫血)或胆红素在肝细胞内的酯化过程障碍(如UGT编码基因缺陷等)所引起的黄疸。
1.溶血性贫血
(1)遗传性溶血性贫血：i可由红细胞膜缺陷(遗传性球形红细胞增多症、i遗传性椭圆形红细胞增多症等)、i红细胞酶缺乏(如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、i丙酮酸激酶缺乏症等)以及珠蛋白结构异常和合成障碍(如血红蛋白病、i镰状细胞贫血等)等因素引起。
(2)获得性溶血性贫血：i可由免疫、i微血管病变、i感染、i物理和化学以及获得性红细胞膜缺陷(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)等因素引起。
2.UGT基因变异
(1)Gilbert综合征：iGilbert综合征(Gilbert1syndrome)是由于UGT1A1基因外显子1上游启动子TATAA序列出现重复片段，l致使UGT活性下降进而导致非结合胆红素在肝细胞内的酯化过程障碍。
(2)Crigler-Najjar综合征：iCrigler-Najjar综合征(Crigler-Najjar1syndrome)分Ⅰ和Ⅱ型，lⅠ型系UGT1A1基因1～5外显子发生多处替换、i缺失或插入突变；而Ⅱ型仅是在任一外显子上的点突变，lUGT的结构变异相对较轻，l故Ⅱ型Crigler-Najjar综合征的病情明显好于工型。
3.其他原因11某些药物除可引起获得性溶血性贫血外，l也可影响UGT活性。禁食状态或因某种原因不能进食者对胆红素清除能力下降也可出现非结合胆红素血症。此外，l心脏外科手术后也可出现非结合胆红素血症，l其原因为多方面，l如大量输血、i轻度溶血、i麻醉以及药物因素等。
(二)结合胆红素血症
当结合胆红素在总胆红素中所占比例大于30％时，l无论非结合胆红素水平如何，l均属结合胆红素血症，l又称高结合胆红素血症。根据发病机制可分为肝细胞性黄疸、i胆汁淤积性黄疸以及遗传性高结合胆红素血症所致的黄疸。
1.肝细胞性黄疸11由于肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏，l使结合胆红素不能正常排人细小胆管，l反流入肝淋巴液及血液中导致黄疸。常见病因为病毒性肝炎、i酒精性肝病、i药物性肝病、i自身免疫性肝炎、i肝硬化、iWilson病以及血色病等。
2.胆汁淤积性黄疸11由于肝细胞的胆汁分泌结构病变或胆道系统通道受阻，l使胆红素分泌障碍或胆汁未能进入肠道而反流入血导致黄疸。根据病变性质、i部位及临床意义的不同，l可分为梗阻性胆汁淤积与非梗阻性胆汁淤积。
(1)梗阻性胆汁淤积：i较非梗阻性更为常见。由于梗阻使梗阻上端的胆管内压不断增高，l胆管逐渐扩张，l最后导致小胆管及毛细胆管破裂，l使包括结合胆红素在内的胆汁成分直接进入体循环，l或由淋巴液反流进人体循环而导致黄疸。根据梗阻部位的不同，l可进一步分为肝外或肝内梗阻性胆汁淤积。
引起肝外梗阻性胆汁淤积的常见病因有胆石症、i胆道蛔虫、i胆管炎、i癌肿浸润、i手术后胆管狭窄或胆管因壶腹周围癌、i胰头癌、i肝癌、i肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移而受压。
引起肝内梗阻性胆汁淤积的常见病因有肝内胆管泥沙样结石、i原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、i华支睾吸虫病等。
(2)非梗阻性胆汁淤积：i通称肝内胆汁淤积。造成胆汁淤积的原因并不是胆道系统机械性梗阻，l而是由于胆汁转运和分泌结构的破坏以及功能障碍所致。
肝细胞上具有多种参与胆汁转运和分泌的特定结构，l如血窦面肝细胞膜上Na+依赖性钠/牛磺酸共转运蛋白(NTCP)和非Na+依赖性有机阴离子转运蛋白(OATP)可分别在Na+-K+。ATP酶及谷胱甘肽的调节下与循环中包括非结合胆红素在内的多种代谢产物结合，l并将其运送至肝细胞内进行转化。毛细胆管面肝细胞膜上存在ATP依赖性和非ATP依赖性转运蛋白系统。前者包括胆盐输出泵蛋白(BSEP)、i1型和3型多抗药蛋白(MDR1、iMDR3)、i毛细胆管多特异性有机阴离子转运蛋白(cMOAT)或称多重抗药相关蛋白(MRP2)以及P型ATP酶等，l后者包括囊性纤维跨膜调节蛋白(CFTR)、i阴离子交换蛋白2(AE2)以及谷胱甘肽(GSH)转运蛋白等。上述具有不同功能的转运蛋白在细胞内囊泡运输系统、i细胞骨架成分以及细胞间紧密连接蛋白的机械动力协调作用下将在肝细胞内经过转化的多种胆汁成分分泌至毛细胆管腔。
当病毒性肝炎、i原发性胆汁性肝硬化、i原发性硬化性胆管炎、i妊娠肝内胆汁淤积、i药物或酒精性肝病等多种因素影响毛细胆管面肝细胞膜上的转运蛋白以及与之相协调的机械动力系统结构和功能时，l都可影响包括结合胆红素在内的胆汁的转运和分泌而造成肝内胆汁淤积。
3.遗传性高结合胆红素血症11转运蛋白基因变异影响转运蛋白的通道功能是此类疾病的主要病因。
(1)Dubin-Johnson综合征：iDubin-Johnson综合征(Dubin-Johnson1syndrome)是由于毛细胆管面肝细胞膜上MRP2蛋白基因变异所致。非结合胆红素仍可经OATP介导进入肝细胞，l并可在酯化过程中与葡萄糖醛酸结合而被运输，l但由于其在毛细胆管面肝细胞膜上的排泄受到影响而诱发黄疸。
(2)进行性家族性胆汁淤积：i进行性家族性胆汁淤积(progressive1familial1intrahepatic1cho1lestasis，lPFIC)是一种严重的家族性遗传性胆汁淤积性肝病，l因病因不同可分为3种类型。1型又称Byler病，l是由于P-型ATP酶编码基因变异所致。该酶介导胆汁酸的排泄并在胆汁酸的肠肝循环中起着重要作用，l此外还有介导磷脂转运的功能，l而磷脂对胆管上皮细胞具有重要的保护作用。2型和3型分别是由介导胆盐转运的BSEP和介导磷脂转运的MDR3转运蛋白基因变异所致。
除上述疾病外，lRotor综合征、i良性复发性肝内胆汁淤积(benign1recurrent1intrahepatic1cholestasis，lBRIC)、i肝内胆管发育不良综合征(Alagille综合征)、i胆道囊性病(Caroli病)等也都是由于遗传因素而导致的高结合胆红素血症。其中Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征以结合胆红素排泄障碍为主，l并无胆汁的分泌障碍，l而其他疾病则有严重的肝内胆汁淤积。
【黄疸的临床特征】
(一)非结合胆红素血症1
非结合胆红素血症的特征：i①巩膜多见轻度黄疸，l呈浅柠檬色，l皮肤无瘙痒。急性大量溶血或溶血危象时起病急骤，l出现发热、i头痛和全身不适，l皮肤粘膜明显苍白，l有脾肿大。②血清总胆红素增高，l一般不超过85μmol/L，l以非结合胆红素增高为主。③尿中尿胆原增加而无胆红素，l急性发作时有血红蛋白尿，l呈酱油色；慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，l24h粪中尿胆原排出量增加。④外周血网织红细胞增多，l出现有核红细胞，l骨髓红细胞系统增生活跃。在遗传性球形红细胞增多时，l红细胞脆性增加，l地中海贫血时脆性降低。
Gilbert综合征患者除有黄疸外，l多无其他症状，l或仅有轻度乏力、i消化不良、i肝区不适等。感染、i手术、i酗酒、i妊娠等可诱发或加重黄疸。血清非结合胆红素增高，l红细胞脆性正常，l肝功能检查正常。活体组织学检查仅有轻度脂褐素沉积，l无炎症坏死等改变。一般无需特殊治疗，l预后良好。
Ⅰ型Crigler-Najjar综合征患者多在出生后2周内出现痉挛、i角弓反张等核黄疸表现，l短期内死亡。Ⅱ型的临床表现较Ⅰ型轻，l部分患者可存活至成年。诊断主要根据临床表现并依据血清非结合胆红素明显增高且无溶血证据。
(二)结合胆红素血症
肝细胞性黄疸的特征：i①皮肤和巩膜呈浅黄色至深金黄色；②血清结合胆红素增高；③尿中胆红素阳性。因肝对经肠肝循环的尿胆原处理能力下降，l使其经肾脏排泄增加，l故尿中尿胆原也常增加，l但在疾病高峰时，l因肝内胆汁淤积也可使尿胆原及粪胆素减少或缺如；④血清转氨酶明显增高，l病毒性肝炎时，l其病毒标志物常阳性，l肝活体组织学检查有助于弥漫性肝病的诊断。
胆汁淤积性黄疸的特征：i①肤色暗黄、i黄绿或绿褐色。瘙痒显著，l常发生于黄疸出现前；②血清结合胆红素增高；③尿胆红素阳性，l粪胆素减少或缺如，l粪便呈浅灰色或陶土色，l尿中尿胆原亦减少或缺如；④血清总胆固醇、i碱性磷酸酶、iγ-谷氨酰转肽酶增高。
Dubin-Johnson综合征是慢性良性间歇性黄疸。患者血清结合胆红素增高、i尿中胆红素阳性。由于肝细胞还同时存在分泌非水溶性有机阴离子障碍，l故在口服胆囊造影剂时，l75％患者胆囊不显影，l即使显影者也甚暗淡；静脉造影时也有半数不显影。此病多在青少年时期被发现，l有明显的家族背景。患者多无自觉症状，l或偶有乏力、i肝区不适。约半数病人肝轻度肿大，l如行肝活体组织学检查可发现肝细胞内有弥漫性棕色色素颗粒，l以小叶中央区更为显著。本病无需任何治疗，l预后良好。患者并无肝内胆汁淤积，l也不演变为慢性肝病。
进行性家族性胆汁淤积的临床特征在3种类型之间存在差异。1型主要表现为良性多发性肝内胆汁淤积，l无症状期可长达多年，l缓解期肝组织无炎症表现。因P-型ATP酶也表达在小肠和胰腺，l故当其变异时也可诱发腹泻和胰腺炎的相应表现。2型病变仅限于肝，l无肝外表现。3型的肝组织学改变严重，l常有胆管上皮增生和肝硬化。患者黄疸、i瘙痒明显，l多有肝脾肿大，l如未积极治疗可发展为肝功能衰竭。某些女性患者可因妊娠而使本病发作，l其与妊娠性肝内胆汁淤积不易鉴别，l但后者并非MDR3基因变异所致。
【黄疸的鉴别诊断】
应根据病史、i体征、i实验室和其他检查结果进行综合分析和鉴别诊断。
(一)病史
1.年龄与性别11儿童和青少年发生黄疸时首先要注意与遗传因素所致的黄疸相鉴别，l对新生儿的黄疸更应考虑遗传因素。中年患者胆道系统结石的发病率较高。40岁以上应警惕癌性梗阻性胆汁淤积。病毒性肝炎可在任何年龄发生。原发性胆汁性肝硬化好发于女性，l而胰腺癌、i原发性肝癌以男性为多。如系孕妇应注意妊娠性肝内胆汁淤积、i先兆子痫、i妊娠脂肪肝等。
2.现病史
(1)病程经过：i急骤出现黄疸多见于急性肝炎、i胆道结石以及急性溶血；黄疸缓慢或较隐匿发生时，l要注意癌性黄疸或慢性溶血。急性病毒性肝炎的黄疸一般在起病后1～2周达高峰，l1～2个月内消退；胆汁淤积性肝硬化及遗传性高胆红素血症的黄疸可持续数月至数年；慢性胆道疾病多有反复短暂发作史，l黄疸呈波动性。在慢性溶血的基础上发生急性溶血危象时可迅速出现深度黄疸。癌性黄疸多呈进行性，l但部分壶腹癌或胆总管癌可因癌肿坏死、i出血而暂时缓解。
(2)发热：i肝胆系统有急性化脓性感染时常有高热、i寒战，l并常发生在上腹剧烈绞痛之后。病毒性肝炎在黄疸出现前常有低热，l少数病人可发生高热。癌组织坏死或继发感染也可引起发热。溶血危象多先有高热，l随即出现黄疸。
(3)腹痛及消化道症状：i隐痛多见于病毒性肝炎；胀痛且进行性加重应注意肝癌；右上腹阵发性绞痛多见于胆结石或胆道蛔虫；上腹及腰背痛提示胰腺癌。病毒性肝炎常在黄疸出现前不久出现厌食、i饱胀等消化不良表现，l而肿瘤患者在黄疸出现前多有较长时间消化不良。
(4)其他伴随症状：i急性溶血时有酱油色尿，l粪便颜色加深，l不伴皮肤瘙痒；肝细胞性黄疸时尿色加深，l粪便颜色浅黄；胆汁淤积性黄疸时尿如浓茶，l粪便为浅灰或陶土色。
3.既往史11有慢性肝病史者多为肝病复发。有急性上腹痛史要注意胆结石及胆道蛔虫病。对有过胆道手术史者，l应考虑是否有结石再发、i术后胆道狭窄等。对有手术史及输血史者，l要警惕急性病毒性肝炎。
4.个人史11要注意肝炎接触史、i服药史、i饮酒史。此外还要注意有无血吸虫、i钩端螺旋体病流行地区居住与疫水接触史。
5.家族史11对有家族史者应警惕遗传性溶血性贫血、iUGT基因变异以及遗传性高结合胆红素血症。
(二)体征
1.黄疸色泽及伴随皮肤表现11由溶血引起的黄疸皮肤呈柠檬色，l伴有睑结膜苍白；肝细胞损害所致黄疸呈浅黄色或金黄色，l慢性肝病可见肝病面容、i肝掌、i蜘蛛痣等；胆汁淤积性黄疸呈暗黄、i黄绿和绿褐色，l有时可见眼睑黄色瘤。
2.腹部体征11病毒性肝炎、i肝癌、i早期肝硬化均可有肝肿大，l肝硬化进一步发展时肝脏可缩小，l伴有脾肿大。溶血性黄疸也可出现脾肿大。胆总管结石一旦引起梗阻，l胆囊可肿大。胰头癌、i壶腹周围癌、i胆总管癌引起肝外胆汁淤积时胆囊肿大，l表面光滑、i可移动以及无压痛是其主要特点，l即所谓Courvoisier征。有腹腔积液和腹壁静脉曲张时，l多见于失代偿期肝硬化以及其他原因所致的门脉高压、i下腔静脉阻塞等。
3.其他体征11急性黄疸伴全身淋巴结肿大，l应怀疑传染性单核细胞增多症、i淋巴瘤、i恶性组织细胞增多症。粟粒性结核可同时出现黄疸和浅表淋巴结肿大。
(三)实验室和辅助检查
1.肝功能试验
(1)胆红素代谢试验11血清非结合胆红素增高、i尿胆红素阴性为高非结合胆红素血症的共同特征，l但在溶血性黄疸时，l由于肝脏代偿性处理胆红素增加，l尿胆原可显著增高；血清结合胆红素增高、i尿胆红素阳性、i尿胆原及粪中尿胆原减少或缺如为高结合胆红素血症的特征，l但在肝细胞性黄疸时，l尿胆原也常表现为增加。
(2)血清酶学检查11同时测定ALT、iAST、iALP、iGGT，l如前二种酶明显增加常为肝细胞损害的特征，l而后二种明显增加则常为胆汁淤积的特征。
(3)血浆凝血酶原时间测定11胆汁淤积性黄疸时，l肌注维生素K110mg124h后可使延长的凝血酶原时间恢复或接近正常。严重肝病时凝血酶原合成障碍，l凝血酶原时间延长，l即使注射维生素K亦不能纠正。
(4)血脂测定1反映肝细胞的脂质代谢功能及胆系排泄功能。胆汁淤积时胆固醇和甘油三酯均可增高；肝细胞损伤严重时，l胆固醇水平明显降低。
2.免疫学检查11慢性活动性肝炎时IgG明显增高；原发性胆汁性肝硬化时IgM显著上升，l而且血清M2型抗线粒体抗体阳性。肝炎标志物及AFP检测有助于病毒性肝炎及肝癌诊断。
3.血液学检查11主要用于协助诊断溶血性黄疸。遗传性溶血性黄疸时，l除贫血外、i外周血中晚幼红细胞和网织红细胞可显著增多、i骨髓红系统细胞明显增生活跃。遗传性球形红细胞增多症时，l红细胞脆性增加；珠蛋白生成障碍性贫血(亦称地中海贫血)时，l红细胞脆性降低。抗人球蛋白试验(Coombs试验)在自身免疫性溶血性贫血及新生儿溶血性贫血时呈阳性反应。
4.腹部超声检查11该检查安全方便，l可重复进行，l故可作为黄疸鉴别诊断的首选方法。肝门及肝门以下梗阻时，l肝内胆管普遍扩张，l非梗阻性肝内胆汁淤积时则无胆管扩张。超声波对辨别肝内及肝门附近局灶性病变性质具有肯定的诊断价值。有利于判断胆结石、i胆总管癌、i胰头癌和肝癌。
5.电子计算机体层扫描(CT)11高密度的分辨率以及层面扫描使其以图像清晰、i解剖关系明确的特点成为肝、i胆、i胰等腹部疾病的主要检查方法，l对了解有无胆管扩张以及占位性病变有较重要参考价值。
6.磁共振成像(MRI)11因其具有较高的软组织分辨率，l并能多方位、i多序列成像，l故常常能更清楚地显示病变的部位和性质。磁共振胰胆管造影(MRCP)能更好地显示胰胆管的直径、i走向及有无梗阻等，l因此对梗阻性黄疸更具有诊断价值，l甚至可替代有创性ERCP检查。
7.经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿胆管造影(PTC)11两者都可显示胆管梗阻部位、i梗阻程度以及病变性质，l但ERCP较PTC创伤性小，l当无胆管扩张时，lERCP显示胆管的成功率高，l并能了解胰腺病变对胆管的影响。PTC更适用于高位胆管梗阻的诊断。
8.内镜和上消化道钡餐检查11如发现食管胃底静脉曲张有助于诊断肝硬化及其他原因所致的门脉高压。低张十二指肠造影可通过观察十二指肠形态了解十二指肠和胆囊、i总胆管以及胰腺的关系，l有助予辨别胆总管下端、i胰头和壶腹癌。
超声内镜有助于发现由十二指肠乳头癌、i胆管癌或胰腺癌所致黄疸，l经超声内镜细针穿刺进行胰腺活体组织学检查更有助于确定胰腺疾病性质。
9.单光子发射计算机体层摄影(SPECT)11静脉注射放射性核素或其标记物，l利用肝摄取并可经胆汁排泄的原理，l进行示踪图像分析，l利用组织间放射性核素浓度差异提示病变部位，l甚至包括功能代谢方面的变化，l从而提高对肝内占位性病变的诊断准确率。
10.肝穿刺活体组织学检查11常用于慢性持续性黄疸的鉴别，l尤其对遗传性非溶血性黄疸的鉴别更有价值。对有肝内胆管扩张者不宜进行，l以免并发胆汁性腹膜炎。
11.腹腔镜和剖腹探查11腹腔镜很少用于黄疸的鉴别诊断，l仅在少部分诊断十分困难的病例可考虑应用，l但应十分谨慎。腹腔镜直视下进行肝穿较安全，l比盲目穿刺更具诊断价值。如经多项认真检查仍不能明确诊断，l而且疑有恶性病变时也可考虑剖腹探查以免延误治疗时机。
总之，l黄疸仅是一个临床表现，l其涉及的疾病较多，l而且某些疾病可同时兼有不同的机制，l因此其鉴别诊断思路极为重要，l只有详细了解病史、i仔细进行体格检查并结合实验室及辅助检查结果加以综合分析，l才能做出正确诊断。根据增高的胆红素性质结合其他实验室及影像学检查扼要归纳成黄疸诊断流程以供参考(见图4-22-1)。
图4-22-111黄疸诊断流程示意图
【治疗】
黄疸的治疗依据不同病因而定，l去除病因是治疗的首要原则。获得性溶血性贫血常有病因可寻，l去除病因后可能治愈。某些遗传性疾病也可通过避免诱发因素而防止发作。
糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶血性贫血；脾切除对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值；由癌肿引起的肝外梗阻性胆汁淤积常需手术治疗，l此外也可采用内镜、i超声以及X线下的介入治疗方法或行局部化疗、i放疗；经内镜行胆管取石或先经激光碎石后取石技术已较普遍应用于胆管结石的治疗。
熊去氧胆酸(UDCA)可对抗疏水性胆汁酸的毒性，l增强MPR2、iBSEP、iAE2等多种转运蛋白的表达和功能活性，l并能抑制局部的免疫病理损伤，l因此可作为治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，l此外也可用于其他多种原因引起的肝内胆汁淤积。3型进行性家族性肝内胆汁淤积是由毛细胆管面肝细胞膜磷脂输出泵MDR3基因变异所致，l而磷脂对胆管上皮细胞具有保护作用，l当其分泌水平下降时易出现胆管上皮细胞的损伤。应用UDCA对抗疏水性胆汁酸的毒性而避免其对胆管上皮的损害可使50％的患者病情缓解。
对慢性肝内胆汁淤积的病人，l在针对病因积极治疗的前提下应注意补充脂溶性维生素，l对合并骨质疏松者可应用维生素D。阴离子结合树脂考来烯胺对严重皮肤瘙痒者有一定的缓解作用。
应用中草药疏肝利胆治疗肝内胆汁淤积及胆道结石一直是我国临床上沿用的方法，l对部分患者的疗效较好。
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Michael1Trauner，lM.D.，lPeter1J.Meier，lM.D1et1al.Molecular1Pathogenesis1of1Cholestasis.N1ENGL1J1MED.1998，l339：i1217-1227