慢性肾小球肾炎(chronic1glomerulonephritis),l简称慢性肾炎,l是一组以血尿、i蛋白尿、i高血压和水肿为临床表现的肾小球疾病。临床特点为病程长,l起病前多有一个漫长的无症状尿异常期,l然后缓慢持续进行性发展,l可有不同程度的肾功能减退,l最终至慢性肾衰竭。
【病因和发病机制】
绝大多数慢性肾炎病人的病因尚不清楚,l由多种病因、i不同病理类型的原发性肾小球疾病发展而来,l仅有少数由急性链球菌感染后肾小球肾炎发展而来。其发病机制主要与原发病的免疫炎症损伤有关;此外,l其慢性化进程还与继发性因素如高血压、i大量蛋白尿、i高血脂等非免疫因素有关。
【病理】
慢性肾炎的病理类型多样,l常见的有系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、i局灶性节段性肾小球硬化、i膜性肾病和系膜毛细血管性肾炎等。随着病情的进展,l所有各种病理类型均可转化为肾小球硬化、i肾小管萎缩和间质纤维化,l最终肾脏体积缩小,l发展为硬化性肾小球肾炎。
【临床表现】
本病的临床表现差异较大,l症状轻重不一,l可有一个相当长的无症状尿异常期。临床表现以血尿、i蛋白尿、i高血压和水肿为基本症状。早期可有体倦乏力,l腰膝酸痛,l纳差等,l水肿时有时无,l病情时轻时重,l随着病情的发展可渐有夜尿增多,l肾功能有不同程度的减退,l最后发展至终末期肾衰竭-尿毒症。
多数病人有轻重不等的高血压,l部分病人以高血压为突出表现,l甚至出现高血压脑病和高血压心脏病。这时患者多有眼底出血、i渗出,l甚至视乳头水肿。
慢性肾炎患者有急性发作倾向,l在各种夹杂因素的作用下,l如感染、i过度疲劳等,l可出现明显的高血压、i水肿和肾功能急剧恶化。晚期则主要表现为终末期肾衰竭-尿毒症的症状(详见慢性肾衰竭章)。
【实验室和辅助检查】
尿液检查早期可表现为程度不等的蛋白尿和(或)血尿,l可有红细胞管型,l部分病人出现大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/24h)。多数病人早期血常规检查正常或有轻度贫血。白细胞和血小板多正常。
多数病人可有较长时间的肾功能稳定期,l随着病情的进展,l晚期可出现尿浓缩功能减退,l血肌酐升高和内生肌酐清除率下降。
B型超声波检查早期肾脏大小正常,l晚期可出现双侧对称性缩小,l皮质变薄。肾脏活体组织检查可表现为原发病的各种病理类型,l对于指导治疗和估计预后具有重要价值。
【诊断和鉴别诊断】
凡是有慢性肾炎的临床表现如血尿、i蛋白尿、i水肿和高血压均应注意本病的可能。要确立本病的诊断,l首先必须排除继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、i糖尿病肾病和高血压肾损害等。
本病主要应与下列疾病鉴别
1.慢性肾盂肾炎11多有反复发作的尿路感染病史,l尿细菌学检查常阳性,lB型超声波检查或静脉肾盂造影示双侧肾脏不对称缩小则更有诊断价值。
2.狼疮性肾炎11好发于女性,l有多系统和器官损害的表现,l肾脏活检可见免疫复合物广泛沉积于肾小球的各部位,l免疫病理检查呈“满堂亮”表现。
3.糖尿病肾病11较长时间的糖尿病史伴有肾脏损害的表现有助于诊断。
4.高血压肾损害11多有较长时间的高血压病史,l然后才出现肾损害的表现,l肾小管功能(如尿浓缩功能减退、i比重降低和夜尿增多)损害早于肾小球功能损害,l尿液改变较轻(蛋白尿常<2.0g/24h,l以中、i小分子蛋白为主)。同时,l多伴有高血压其他靶器官的损害(如心脏和眼底改变)。
5.Alport综合征11多于青少年起病,l其主要特征是肾脏损害、i耳部疾病及眼疾患同时存在。阳性家族史可资鉴别。
6.隐匿性肾小球肾炎11临床上主要表现为无症状血尿或(和)蛋白尿,l一般无水肿、i高血压和肾功能损害。
【治疗】
应根据肾活检病理类型进行针对性治疗,l同时加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合防治措施,l减少各种并发症的发生。
(一)低蛋白饮食和必需氨基酸治疗
根据肾功能的状况给予优质低蛋白饮食(每日0.6~1.0g/kg),l同时控制饮食中磷的摄入。在进食低蛋白饮食时,l应适当增加碳水化合物的摄入以满足机体生理代谢所需要的热量,l防止负氮平衡。在低蛋白饮食2周后可使用必需氨基酸或α-酮酸(每日0.1~0.2g/kg)。极低蛋白饮食者(0.3g/kg),l应适当增加α-酮酸或必需氨基酸的摄入(8~12g/d)。
(二)控制高血压
高血压尤其是肾内毛细血管高血压是加速肾脏疾病进展的重要危险因素,l控制高血压尤其肾内毛细血管高血压是延缓慢性肾衰竭进展的重要措施。一般多选用血管紧张素转换酶抑制剂(如卡托普利12.5~50mg/次,l每8h11次)、i血管紧张素受体拮抗剂(如氯沙坦50~100mg/次,l每日1次)或钙通道阻滞剂(如硝苯吡啶5~15mg/次,l每日3次)。临床与实验研究结果均证实,l血管紧张素转换酶抑制剂具有降低肾毛细血管压,l减少蛋白尿及保护肾功能的作用。肾功能不全的患者使用时应注意高钾血症的防治。其他降压药如β-受体阻滞剂、iα-受体阻滞剂、i血管扩张药及利尿剂等亦可应用。肾功能较差时,l噻嗪类利尿剂无效或较差,l应改用袢利尿剂。
血压控制欠佳时,l可联合使用多种抗高血压药物将血压控制到靶目标值。多数学者认为肾脏病人的理想血压应较一般病人控制更严格,l蛋白尿≥1.0g/24h,l血压应控制在125/75mmHg;如果蛋白尿≤1.0g/24h,l血压应控制在130/80mmHg。同时,l应尽量选用具有肾脏保护作用的降压药如ACEI和ARB。
(三)对症处理
预防感染、i防止水电解质和酸碱平衡紊乱、i避免使用有肾毒性的药物,l包括中药(如含马兜铃酸的中药关木通、i广防己等)和西药(如氨基糖苷类抗生素等),l对于保护肾功能,l防止慢性肾脏疾病进行性发展和肾功能急剧恶化具有重要意义。
【预后】
慢性肾炎是一持续进行性发展的肾脏疾病,l最终发展至终末期肾衰竭-尿毒症。其发展的速度主要取决于肾脏病理类型、i延缓肾功能进展的措施以及防止各种危险因素。