IgA肾病(IgA1nephropathy)又称为Berger病，l是我国肾小球源性血尿最常见的病因，l以反复发作肉眼血尿或镜下血尿，l系膜IgA沉积或以IgA沉积为主为主要特征。IgA肾病的发病有明显的地域差别，l是亚太地区(中国、i日本、i新加坡和澳大利亚等国家和地区)最常见的原发性肾小球肾炎，l占肾活检的30％～40％，l欧洲占20％，l北美洲占10％。IgA肾病可发生于任何年龄，l但以20～40岁最多见。
【病因和发病机制】
IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主，l提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，l激活了补体系统导致肾脏损害。由于肾脏沉积的IgA为多聚体IgA1，l而多聚体IgA1主要来自粘膜免疫系统，l临床上IgA肾病同呼吸系统和消化系统疾病的发作密切相关，l提示IgA肾病与粘膜免疫系统疾病有关。在患者的外周血及骨髓中发现分泌IgA的B细胞增多，l进一步支持上述的推测。但是，lIgA肾病患者血清中多聚体IgA1仅有轻度增高，l而IgA型的骨髓瘤和艾滋病(AIDS)等患者，l循环中有很高水平的IgA，l并不发生IgA肾病。上述结果提示还不能肯定IgA肾病就是一个免疫复合物疾病，l也并不完全依赖于循环中IgA的增高。
近年来的研究发现，lIgA肾病的病因不仅是IgA数量的异常，l而且可能还与其分子结构本身的异常有关。人类血清IgA1分子重链的铰链区域中含有5个丝氨酸残基结构，l但IgA肾病患者与IgA1分子结合的位点少于正常人，l提示在IgA肾病患者存在IgA1分子清除减少，l也是导致IgA1在肾脏异常沉积的重要原因。
【病理】
IgA肾病的主要病理特点是肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多；其特征性病变是肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积，l呈块状或分散的颗粒状分布；病变轻重不一，l可表现为局灶或弥漫系膜细胞增生，l有些患者在肾活检时已经表现为慢性肾小球硬化。IgA肾病可以有新月体形成，l甚至表现为新月体肾炎。晚期表现为广泛的肾小球硬化，l肾小管萎缩和间质单核细胞浸润。免疫荧光可见系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积，l某些较严重的患者可见血管壁的沉积。多数患者同时伴有C3的沉积，l但C1q很少见。部分病人有IgM、iIgG的沉积，l但强度较弱。电镜下可见系膜区电子致密物呈团块状沉积。
【临床表现】
IgA肾病好发于儿童和青少年，l男性多见。多数病人起病前有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，l主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，l可持续数小时或数日，l肉眼血尿常为无症状性，l可伴有少量蛋白尿。部分病人起病隐匿，l表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，l往往体检时才发现。
部分病人表现为肾病综合征(尿蛋白＞3.5g/24h)、i严重高血压及肾功能损害。以肾病综合征为表现的患者，l可能伴有广泛的增生性病变。重症IgA肾病可导致肾功能损害或肾衰竭。有些患者在首次就诊时，l就已进入终末期肾衰竭阶段。
全身症状轻重不一，l可表现为全身不适，l乏力和肌肉疼痛等。IgA肾病早期高血压并不常见，l随着病情进展而增多，l少数患者可发生恶性高血压。女性IgA肾病患者通常可以耐受妊娠，l但是如果合并持续的重度高血压、i肾小球滤过率小于70ml/min或病理结果显示合并严重的肾血管或间质病变，l则不宜妊娠。
【实验室和辅助检查】
尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，l尿红细胞位相检查多为畸形红细胞；约60％的病人伴有少量蛋白尿(尿蛋白常＜1.0g/24h)，l部分病人可表现为肾病综合征。
30％～50％病人伴有血IgA增高，l以多聚体IgA为主，l但这种现象并不仅出现在IgA肾病。有学者提出可检查血中IgA-纤维连接素和多聚IgA，l但其临床意义还有待于进一步确定。约50％的患者皮肤活检毛细血管内有IgA、iC3、i裂解素和纤维蛋白原沉积。
【诊断和鉴别诊断】
年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿，l尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，l临床上应考虑IgA肾病的可能；本病的确诊有赖于肾活检的免疫病理检查。
IgA肾病主要应与下列疾病鉴别：i
1.急性链球菌感染后肾炎11此病潜伏期较长(7～14天)，l有自愈倾向；IgA肾病潜伏期短，l反复发作，l结合实验室检查尤其是肾活检可资鉴别。
2.非IgA系膜增生性肾炎11与IgA肾病极为相似，l确诊有赖于肾活检。
3.泌尿系感染11伴有发热、i腰痛和尿中红、i白细胞增多的IgA肾病患者，l易误诊为尿路感染，l但反复中段尿细菌培养阴性，l抗生素治疗无效。
4.其他继发性系膜IgA沉积11如紫癜性肾炎、i慢性肝病等，l相应的病史及实验室检查可资鉴别。
5.薄基底膜肾病11临床表现为持续性镜下血尿，l多有阳性家族史，l肾活检免疫荧光检查IgA阴性，l电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄。
【治疗】
本病的预后差异较大，l治疗需根据病理改变和临床表现具体决定。对于以血尿为主要表现的IgA肾病患者，l目前尚无有效的治疗方法。
(一)急性期的治疗
1.有上呼吸道感染的病人，l应选用无肾毒性的抗生素控制上呼吸道感染，l如青霉素80万U，l肌内注射，l2次/天；或口服红霉素、i头孢霉素等治疗。
2.新月体肾炎11如果肾活检提示为细胞性新月体肾炎，l应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗(详见急进性肾小球肾炎的治疗)。
(二)慢性期的治疗
1.感染的预防及治疗11对于反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿或镜下血尿的病者，l控制急性感染后，l可考虑摘除扁桃体，l手术前后2周需使用抗生素。
2.单纯性血尿11预后较好，l无需特殊治疗，l但需定期密切观察。注意避免过度劳累和感染，l同时，l避免使用有肾毒性的药物。
3.肾病综合征型11病理改变较轻，l可选用激素和细胞毒药物(详细治疗见肾病综合征节)，l常可获得较好疗效；如果病理改变较重，l疗效常较差，l尤其是大量蛋白尿难于控制的患者，l肾脏疾病呈持续进行性发展，l预后差。
4.高血压11除了控制高血压外，l应适当限制饮食中蛋白质和磷的摄入。同其他的慢性肾小球肾炎一样，l降压治疗可以防治肾脏的继发损害。已有临床研究表明，l相对于其他的降压药物，lACEI可以减少IgA肾病患者的蛋白尿，l并延缓肾衰竭的进展。
5.慢性肾功能不全11按慢性肾衰竭处理。
6.饮食治疗11如果IgA肾病患者的病因同某些食品引起的粘膜免疫反应有关，l那么在饮食中避免这些食物是会有益的。有学者认为富含ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油对于IgA肾病有益，l尤其尿蛋白量较大的病人。但是，l深海鱼油的确切作用还有待进一步的大规模多中心临床研究证实。
【预后】
既往IgA肾病被认为是预后良好的肾脏疾病，l但是随后的研究发现，lIgA肾病确立后每年有1％～2％的患者进入终末期肾衰竭。最新的研究提示血管转换酶(ACE)的基因多态性可能与疾病的预后有关，l具有DD相同等位基因的患者，l预后不佳。
提示疾病预后不良的指标有：i持续高血压、i持续蛋白尿(特别是蛋白尿＞1g/24h)、i肾功能损害和肾病综合征。此外，l持续性镜下血尿也是预后不佳的指标。如果病理表现为肾小球硬化、i间质纤维化和肾小管萎缩，l或伴有大量新月体形成时，l提示预后欠佳。