肾小球病变在主要累及大动脉的血管炎如大动脉炎、i巨细胞动脉炎时很少见，l但在累及小、i中动脉的血管炎时则常见，l且为原发疾病的重要甚至主要的临床表现。

(一)ANCA相关性小血管炎

包括显微镜下多血管炎、iWegener肉芽肿、i变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss病)。病理表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死，l伴新月体形成，l免疫荧光镜和电镜下没有或仅有少量免疫球蛋白和补体等沉积，l故称为寡免疫性肾小球肾炎。据此与狼疮性肾炎、i紫癜性肾炎及一些原发性肾小球肾炎作鉴别。多见于中老年人，l临床表现为镜下血尿、i轻中度蛋白尿、i缓慢或快速进展的肾功能损害。Wegener肉芽肿的肾损害累及率为80％，l就诊时80％患者胞浆型ANCA阳性，l肺部肉芽肿常见而肾脏极少有肉芽肿形成。显微镜下多血管炎最常见累及肾脏，l其次为肺、i皮肤和关节；近80％患者ANCA阳性，l胞浆型和核周型的比例接近。Churg-Strauss病肾脏累及相对较少，l且常仅有轻度蛋白尿和镜下血尿，l肾功能不全少见；病理上肾小球外包括血管和小管间质累及更多见，l表现为肉芽肿性血管炎；肾小球病变可见局灶节段性肾小球肾炎伴新月体形成，l也可见局灶节段坏死性肾小球肾炎。

糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗常有较好疗效。泼尼松起始剂量为1mg/kg每日口服，l1个月后逐渐减量。环磷酰胺2mg/kg每日口服，l病情缓解后逐渐减量，l一般维持治疗1年。上述治疗方案可使90％患者显著好转，l完全缓解率为75％，l复发率为50％。诱导治疗也可采用环磷酰胺静脉冲击治疗，l剂量调整参见“狼疮性肾炎”节。对重症患者可给予甲泼尼龙冲击治疗、i血浆置换和免疫吸附。

(二)经典的结节性多动脉炎

病理表现为肾小球缺血性改变，l可见毛细血管袢塌陷和闭塞。临床表现为轻、i中度蛋白尿，l高血压，l缓慢进展的肾功能不全，l无血尿，l血补体正常，lANCA阴性。糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗有一定疗效。

(三)紫癜性肾炎

过敏性紫癜的肾脏累及率为80％，l病理表现基本同IgA肾病，l临床表现主要是镜下血尿和轻中度蛋白尿，l肉眼血尿和肾病综合征并不多见。结合其他系统表现(紫癜、i关节痛和腹痛，l皮肤活检见IgA沉积)可与IgA肾病鉴别。对重症患者可应用糖皮质激素和细胞毒药物治疗，l轻症患者可仅作对症治疗。病情常在起病1年内有反复，l但随后持续缓解。预后多较好，l近10％患者有持续性高血压和慢性肾功能不全。

(四)血栓性微血管病

溶血性尿毒综合征、i血栓性血小板减少性紫癜、i抗磷脂抗体综合征、i药物如丝裂霉素和环孢素A等可引起血栓性微血管病。肾脏病变常为重要甚至唯一的表现。病理表现为肾小球毛细血管和小动脉内血栓形成，l内皮细胞肿胀，l有时肾小球毛细血管内虽无血栓形成，l但可因小动脉血栓形成而引起相应肾小球的缺血性改变。临床表现为镜下或肉眼血尿，l尿蛋白多低于2g/d，l但偶可为肾病综合征，l可出现急性肾衰竭。对症治疗包括纠正血容量不足，l控制高血压和透析疗法等。糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效不肯定，l血浆置换可能有一定疗效。对抗磷脂抗体综合征引起者，l肝素、i华法林等抗凝治疗(保持INR3.0)可防止凝血发生。

(五)类风湿关节炎

本病的肾损害多见，l但由原发病直接引起者并不多见，l主要表现为膜性肾病，l较少自行缓解。其他引起肾损害的因素包括继发性淀粉样变，l治疗药物如金制剂、i青霉胺和非甾体类抗炎药。前两者引起膜性肾病多见，l后者主要引起急性间质性肾炎，l常于停药后自行缓解，l糖皮质激素治疗多有效。

(六)多发性肌炎和皮肌炎

偶可引起局灶节段性肾小球肾炎，l系膜区可见IgG和补体沉积。由肿瘤引起者多表现为膜性肾病。

(七)干燥综合征1

本病时肾小管间质损害多见，l可表现为肾小管酸中毒、iFanconi综合征和肾小管浓缩功能障碍；偶可引起肾小球损害，l表现为膜性肾病和膜增生性肾小球肾炎。糖皮质激素和免疫抑制剂药物治疗有疗效。

(八)混合性结缔组织病

肾脏累及率不足15％，l病理表现为膜性肾病或膜增生性肾小球肾炎，l临床表现为血尿和轻中度蛋白尿，l糖皮质激素有较好疗效，l预后多较好。