淀粉样变性(amyloidosis)根据其淀粉样物质成分不同分为多种类型，l而累及肾脏的主要有两类。①原发性又称AL(amyloid1L)淀粉样变，l淀粉样物质L(AL)的前体为免疫球蛋白轻链的片段，l尿或血清中可检出单克隆免疫球蛋白，l多在50岁后起病。近20％患者合并骨髓瘤，l而15％～20％骨髓瘤患者合并淀粉样变性。②继发性又称AA(amyloid1A)淀粉样变性，l淀粉样物质A(AA)为急性反应相蛋白的氨基端，l循环中AA与高密度脂蛋白结合。多继发于慢性感染性疾病如骨髓炎、i结核病等和慢性炎症性疾病如类风湿关节炎、iCrohn病等。AL和AA淀粉样变性的肾脏累及率为75％～90％。病理上肾脏大小正常或轻度增大；早期可见系膜区扩大伴无定形透明样物质沉积，l肾小球基底膜增厚；随淀粉样物质沉积增多，l可见大量嗜酸性物质呈结节性沉积；刚果红染色呈砖红色，l偏光显微镜下呈苹果绿双折光。电镜可见特征性的不分支淀粉样原纤维杂乱排列，l直径为7.5～10nm。肾小管间质和血管也常见淀粉样物质的沉积，l且有时这种改变较肾小球病变更为显著。最为突出的临床表现为蛋白尿，l多表现为肾病综合征，l就诊时50％以上患者有不同程度的肾功能损害，l近25％患者伴高血压，l少数患者表现为Fanconi综合征、i肾性尿崩症和肾小管性酸中毒。少数患者肾衰竭是由于淀粉样物质沉积在肾血管所致。直肠和腹部脂肪活检阳性率为70％。50岁以上起病或有慢性基础疾病史、i多系统损害、i单纯蛋白尿、i光镜下刚果红染色阳性和电镜下特征性病变有助于诊断。

原发性淀粉样变性肾损害起病后2～5年进入终末期肾病，l目前尚无肯定有效的治疗方法，l但糖皮质激素和美法仑有一定疗效。对于继发性肾淀粉样变性，l控制原发病有助于肾损害的缓解。淀粉样变性引起肾衰竭时可进行透析和肾移植治疗，l但生存率较低，l主要死因为肾外淀粉样变性和感染。