肾小球沉积病:Waldenstrom巨球蛋白血症

Waldenstrom巨球蛋白血症(Waldenstrom1macroglobulinemia)又称原发性巨球蛋白血症,l系大量浆细胞和淋巴细胞增殖并分泌IgM所致,l起病年龄多在65岁以上。本病肾损害少见,l常因IgM沉积在肾小球毛细血管袢所致,l光镜和免疫荧光显微镜下分别可见嗜酸性物质和IgM沉积在肾小球毛细血管腔内。临床表现为中等度蛋白尿和镜下血尿。偶可出现肾淀粉样变性。由于血中单克隆IgM显著升高,l引起高粘滞综合征、i肾血流量和肾小球滤过率下降。尿液单克隆轻链检查阳性率为80%。多系统损害(外周神经病变、i肝肿大、i心衰等),l血中单克隆IgM升高(多>3g/L)和上述肾脏病理改变有助于诊断。细胞毒药物和血浆置换有一定疗效。