特征性表现为电镜下肾小球系膜区和基底膜可见纤维素样蛋白沉积(PAS染色阳性而刚果红染色阴性)。纤维直径在20nm左右、i不规则排列者称为纤维样肾小球病(fibrillary1glomerulopathy)；纤维直径在30～50nm、i平行排列者称为免疫触须样肾小球病(immunotactoid1glomerulopathy)。光镜下病变多样，l可见系膜基质增多、i增生性甚至新月体性肾炎。临床上均有蛋白尿，l约50％为肾病综合征，l多伴有血尿、i高血压和肾功能损害。免疫触须样肾小球病患者的淋巴增生性恶性肿瘤的发生率较高。目前尚无明确有效的治疗方法。预后较差。