薄基底膜肾病(thin1basement-membrane1nephropathy)为单纯性血尿的常见病因。可为家族遗传性或散发性,l前者呈常染色体显性遗传,l系编码Ⅳ型胶原α4链的基因突变所致;后者的病因不明。特征性病理改变为肾小球基底膜弥漫性变薄和部分断裂。部分患者在发生其他肾小球疾病(如IgA肾病)时,l可同时伴有肾小球基底膜局限性变薄,l不包括在本病范畴。临床上均有血尿,l血尿持续存在或反复发作,l可因上呼吸道感染而加重。一般不伴蛋白尿和肾功能减退。少数病程长者可出现高血压和局灶肾小球硬化。本病预后良好,lACEI治疗有助于保护肾功能。