甲-髌综合征(Nail-Patella1syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。表现为指甲萎缩或缺如，l髌骨生长不良及其他骨异常。50％患者累及肾脏，l病理上表现为局部肾小球基底膜增厚、i肾小管萎缩、i间质纤维化和不同程度的肾小球硬化；临床上表现为无症状性血尿和蛋白尿，l偶可出现大量蛋白尿，l约10％～30％出现终末期肾衰竭。本病无特殊治疗，l有报道本病患者肾移植后未见复发。

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