【病因和发病机制】

近端肾小管性酸中毒(proximal1renal1tubular1acidosis，lPRTA)是由于近端肾小管重吸收1HCO₃^-功能障碍所致。可为原发性或继发性。原发性与遗传有关；继发性见于多种原因，l如1Fanconi综合征、i肾小管-间质疾病、i重金属(铅、i镉、i汞)或药物(庆大霉素、i过期四环素)中毒等。

【临床表现】

本病多为男性儿童，l常有高血氯性代谢性酸中毒，l多伴有低钾血症，l出现肌无力、i多尿、i烦渴、i多饮等表现。长期慢性高血氯性代谢性酸中毒，l可导致小儿营养不良和生长发育障碍。由于远端肾小管功能正常，l尿液酸化功能良好，l尿pH常在5.5以下。一般不发生肾结石或肾钙化。继发性者常有肾性糖尿、i肾性氨基酸尿，l形成Fanconi综合征。

【诊断】

根据病人的临床表现，l高血氯性代谢性酸中毒、i低钾血症、i尿中HCO₃^-增高可确立诊断。不完全性近端肾小管性酸中毒患者，l无全身性酸中毒表现，l肾小管酸化功能正常，l氯化铵试验阴性，l确诊有赖于碳酸氦盐重吸收试验。给病人口服或静脉滴注碳酸氢钠，l纠正血浆HCO₃^-浓度至正常，l测定尿HCO₃^-排量，l及计算滤过的HCO₃^-排泄率，l如尿HCO₃^-排泄率大于滤过量的15％，l则可确诊。公式为：i

尿HCO₃^-排泄率=

【治疗】

继发性PRTA患者首先应进行病因治疗。并进行相应的对症治疗，l如①纠正代谢性酸中毒：i补充碳酸氢钠或枸橼酸钠，l用量要大；②纠正低钾血症：i可口服或静脉补充钾盐；③低钠饮食，l并适当使用氢氯噻嗪，l可减少细胞外液的容量，l促进碳酸氢钠的重吸收；④有骨病者可适当补充维生素D₃和磷酸盐。