本型的特点是Ⅰ型和Ⅱ型RTA的临床表现均存在。高血氯性代谢性酸中毒明显，l尿中大量丢失HCO₃^-，l尿可滴定酸和铵排出减少。症状较严重。治疗与Ⅰ、iⅡ型RTA相同。