全远端肾小管性酸中毒(generalized1distal1tubular1acidosis，lGdRTA)又称高血钾型远端肾小管性酸中毒，l是由于醛固酮不足或对醛固酮拮抗，l远端肾小管排泌H⁺、iK⁺减少，l故发生酸中毒和高钾血症。许多疾病均可引起GdRTA，l包括引起低肾素低醛固酮血症的疾病，l如各种肾小管-间质肾脏病、i糖尿病肾病、i高血压肾硬化、i肾移植等；肾对醛固酮反应性降低，l如假性醛固酮缺乏症、i失盐性肾病、i梗阻性肾病、i镇痛药性肾病等；醛固酮分泌不足，l如Addison病、i双侧肾上腺切除术后、i先天性醛固酮合成缺陷等。

【临床表现】

高钾血症和高氯血症性代谢性酸中毒是其主要特征。尿HCO₃^-排出量增加，l尿铵减少。多数病人有慢性肾小管—间质疾病、i糖尿病肾病、i高血压肾硬化等原发病的表现，l并伴有肾功能不全，l但酸中毒和高钾血症程度与肾功能不全的程度不相称。

【诊断】

高血氯性代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症，l不能用肾小球滤过功能受损等原因来解释者，l应考虑Ⅳ型RTA。结合上述原发病因，l尿HCO₃^-排出量增加，l尿铵减少，l血肾素和醛固酮含量减低有助于诊断。

【治疗】

积极治疗原发病，l并给予相应的对症治疗。

1.高钾血症的治疗11①纠正代谢性酸中毒：i可口服或静脉补充碳酸氢钠；②限制饮食中钾的摄入；③静脉注射高渗葡萄糖；④严重而又难于纠正的高钾血症应考虑透析治疗。

2.利尿剂的使用11可应用速尿或噻嗪类利尿剂，l通过继发性醛固酮增多，l促进H⁺、iK⁺、iNa⁺和H₂O等排出。对于低醛固酮血症患者，l应与激素合用为佳。

3.对于低肾素、i低醛固酮血症患者，l可考虑使用盐皮质激素9-α-氟氢可的松(9-α-Fludrocortisone)，l每日0.1mg；肾小管对肾素和醛固酮反应性低者，l常应使用较大的剂量，l每日0.3～0.5mg。伴有高血压、i心功能不全的病人慎用。