自身免疫性溶血性贫血(autoimmune1hemolytic1anemia，lAIHA)是因为患者自身产生病理性抗红细胞抗体并造成其免疫破坏的一种获得性溶血性贫血。AIHA可见于各个年龄组，l但以成人为多。

【分类和病因】

根据有无病因分为原发性和继发性两种。根据抗体作用于红细胞的最佳温度分为温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血两类。前者远较后者多见。

(一)温抗体型自身免疫性溶血性贫血

自身抗体在37℃时呈现最大活性，l绝大多数为IgG，l具有或不具有补体结合能力，l极少数是非凝集素IgM。结合抗体的致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要在脾)内破坏。原发性者病因不明，l继发性者常见病因有结缔组织病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎、i淋巴增殖性疾病如慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤以及感染性疾病和其他免疫性疾病等。

(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

此型较温抗体型少见，l包括冷凝集素综合征(cold1agglutinin1syndrome)和阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal1cold1hemoglubinuria)。原发性冷凝集素综合征多见于老年人，l并以女性常见。继发性冷凝集素综合征常继发于恶性B淋巴细胞增殖性疾病如原发性巨球蛋白血症、i淋巴瘤及多发性骨髓瘤以及某些感染如支原体肺炎和传染性单核细胞增多症等。冷凝集素绝大多数为IgM抗体，l可结合补体，l在28～31℃即可与红细胞反应，l0～5℃表现为最大反应活性。冷凝集素综合征多呈慢性溶血经过，l在寒冷季节病情加重，l指端发绀、i僵硬、i疼痛常见。继发者尚有原发病的相应表现，l病毒感染所致者病程为自限性。某些患者可有急性血管内溶血发作。阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型溶血素，l又称为D-L抗体。D-L抗体在0～4℃与红细胞结合，l并能结合补体。此病罕见，l以局部或全身受寒后出现急性血管内溶血和血红蛋白尿为特征，l可继发于梅毒或某些病毒感染。

【发病机制】

AIHA患者产生抗红细胞自身抗体的机制仍未阐明。作为一种自身免疫病有如下几种解释：i①自身免疫耐受状态的破坏：i在免疫系统的发育和功能发挥过程中，l机体通过免疫耐受机制包括中枢耐受和周围耐受使免疫系统不对自身细胞或组织发生免疫反应。一旦这种免疫耐受遭受破坏，l则免疫系统可对自身细胞或组织发动体液或细胞免疫介导的攻击，l造成自身免疫性疾病；②病毒或化学物(包括药物)与红细胞膜结合，l改变其抗原性，l导致免疫系统的识别并产生相应抗体；③免疫系统监视功能出现异常时，l如淋巴增殖性疾病、i胸腺瘤等，l对自身抗原不能辨别，l易于产生自身抗体。

温抗体型AIHA的抗红细胞抗体多为不完全抗体，l致敏红细胞在通过单核-巨噬细胞系统器官(主要是肝和脾，l又以后者为主)时被巨噬细胞识别(抗体的Fc和巨噬细胞的Fc受体结合)并吞噬破坏，l发生血管外溶血。与致敏红细胞结合的温抗体Fc也可激活补体C1，l但只能到达1C3阶段，l不能形成C5-C9膜攻击复合物，l也就不造成血管内溶血。

冷抗体型AIHA的抗体主要有两类，l即冷凝集素和D-L抗体。冷凝集素绝大多数是IgM抗体，l在低温(0～5℃)条件下可引起红细胞的凝集，l在20～25℃时与补体结合最为活跃，l并能通过经典补体激活途径形成C5-C9膜攻击复合物，l造成红细胞的直接破坏，l导致血管内溶血。多数冷凝集素抗体针对红细胞I/i抗原系统。D-L抗体是一种IgG型双相溶血素，l即在低温(＜20℃)条件下抗体与红细胞结合，l再次复温后通过补体激活途径造成血管内红细胞的破坏，l这也是D-L抗体介导的溶血表现为暴露于寒冷后发作的原因。D-L抗体呈现一定的红细胞P血型抗原特异性。