多毛细胞白血病(hairy1cell1leukemia，lHCL)是一种少见的慢性淋巴细胞增生性疾病。发病中位年龄50岁，l男性多见，l男女之比为4：i1。本病具有全血细胞减少和脾肿大，l而且多为巨脾，l并在外周血、i骨髓和脾中出现形态不规则、i有胞浆突起、i纤细如毛的典型多毛细胞。其来源于B淋巴细胞，l免疫表型为CD19⁺，lCD103⁺，lCD25⁺和CD11c⁺。结合外周血和骨髓检查、i细胞化学和免疫学检查，l有条件时做电子显微镜检查可作出诊断。本病需与恶性淋巴瘤，l特别是有绒毛的脾边缘区淋巴瘤、i单核样B细胞淋巴瘤、i恶性组织细胞病、i慢性淋巴细胞白血病、i肥大细胞白血病相鉴别。

若患者没有脾肿大和全血细胞减少相关症状时一般不需治疗。对有症状者的治疗方法是脾切除或/和药物治疗。脾肿大伴显著全血细胞减少是脾切除的指征。在干扰素α、i嘌呤类似物[喷妥司丁(pentostatin)和2-氯脱氧腺苷(2-chlorodeoxyadenosine，l2-CdA)]出现前，l脾切除一直是HCL治疗的唯一选择。自从干扰素a和嘌呤类似物治疗HCL有效以来，lHCL患者预后明显改善。