少见类型白血病:成人T细胞白血病

1976年日本学者首先注意到日本T细胞恶性疾病的发病率较高,l且较集中于日本西南部地区的九州和四国,l进而首先报道具有临床特征的成人T细胞白血病(adult1T-cell1leukemia,lATL)。已明确ATL由HTLV-I感染所致。用各种免疫学方法(如ELISA等)检测抗HTLV-I抗体;或用RT-PCR方法检测肿瘤细胞HTLV-I病毒RNA表达,l这些被认为是诊断ATL最可靠的方法。

本病特征为血液中淋巴细胞增多,l并出现核有深的凹陷或分叶的T淋巴细胞,l肝脾肿大、i淋巴结肿大、i皮肤损害、i间质性肺浸润、i代谢性骨质破坏和高钙血症。ATL的临床表现多种多样。典型病例呈急性或亚急性过程,l少数为慢性经过。根据在流行地区,l出现上述临床表现,l结合外周血和骨髓检查、i细胞化学、i免疫学检查以及病毒学检查,l可以作出诊断。此病需与皮肤T细胞淋巴瘤和T-CLL相鉴别。

此病治疗相当困难,l目前尚无满意的治疗方法。对白血病前期、i隐袭型及慢性型患者,l通常不主张化疗。对急性型应采用大剂量化疗,l但多种化疗药物联合治疗,l仅产生较低的缓解率,l用小剂量化疗可使一部分患者取得缓解,l但大部分患者很快复发。新的治疗方法有抗Tac单抗治疗和喷妥司丁治疗,l但大多数患者预后较差。死亡的主要原因是感染,l中位生存期常短于8个月。