少见类型白血病:幼淋巴细胞白血病

幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic1leukemia,lPLL)常发生在老年人,l男性多于女性,l50%患者在诊断时超过70岁。与典型的CLL相比,l临床常有显著的脾肿大,l大多数患者周围淋巴结肿大不显著或缺乏,l幼淋巴细胞明显增多,l幼淋巴细胞的比例至少大于55%。根据患者的临床表现、i血象、i骨髓象及免疫表型特点,l对疾病作出诊断。但需与分化良好的淋巴瘤及多毛细胞白血病相鉴别。

PLL对使用CLL的传统治疗反应较差,l脾切除常能有短暂的改善。一般来说,l对烷化剂抗药,l但使用环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+泼尼松的联合化疗方案,l可以使接近一半的患者达到缓解,l但持续时间较短。纵隔及腹部照射可使部分患者达部分缓解(PR)。此外用米托蒽醌加小剂量阿糖胞苷也有一定效果。最近用喷妥司丁治疗T淋巴细胞-PLL,l认为是中等有效的药物,l特别是对CD4+iCD8-的患者,l可作为一线治疗,l但停止治疗后,l未见有长期生存。如果连续使用几种药物或联合用药,l或许能够改善T淋巴细胞-PLL的预后。