浆细胞白血病(plasma1cell1leukemia,lPCL)是一种原发于浆细胞的白血病,l临床较少见。发病年龄一般为50~60岁,l男性稍多于女性。临床特征除外周血浆细胞增多和广泛内脏器官受累外,l其他特征类似于多发性骨髓瘤。确定此病需外周血白细胞分类浆细胞高于20%或绝对计数高于2×109/L。诊断根据患者的临床特征和实验室检查。但需与慢性淋巴细胞白血病、i多毛细胞白血病、iWaldenstrom巨球蛋白血症、i伯基特(Burkitt)淋巴瘤、i滤泡性淋巴瘤的白血病期、i幼淋巴细胞白血病及自身免疫性疾病相鉴别。
浆细胞白血病的治疗类似于多发性骨髓瘤,l但疗效不令人满意。原发性PCL患者在初期对化疗反应较好,l其后多产生耐药,l并且大多数资料认为中位生存期短于6个月。