少见类型白血病:肥大细胞(组织嗜碱性细胞)白血病

肥大细胞白血病(mast1cell1leukemia)是一种由肥大细胞恶性增生,l引起各种器官如肝脏、i皮肤和血液及淋巴造血系统一系列病理学改变的疾病。它可分为原发性和继发性两类,l通常原发性较少见,l大多数为继发于色素性荨麻疹和系统性肥大细胞增多症。此病少见。

由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,l一般有两大类特异性表现。①由肥大细胞浸润所致的症状;②肥大细胞胞质内有异染颗粒,l如肝素、i透明质酸,l并能产生组胺、i多种糖胺聚糖、i激肽、i前列腺素等,l这些介质释放引起相应症状。根据患者的临床表现、i血象和骨髓象,l再结合细胞化学及免疫表型检查作出诊断。本病需与嗜碱性粒细胞白血病相鉴别。

肥大细胞白血病治疗效果较差,l一般羟基脲、i白消安、i巯嘌呤和环磷酰胺均无效,l多柔比星似乎仅有短暂的疗效。