浆细胞病

浆细胞病(plasma1cell1disorders)系浆细胞或浆样淋巴细胞恶性增生并伴血清或尿中出现单株(单克隆)的免疫球蛋白轻链或重链的疾病。

正常免疫球蛋白由多株浆细胞所产生,l蛋白的等电点不一致,l所以血清或尿蛋白电泳图上显示不均一性的波形。大多数浆细胞肿瘤患者的血清或尿液中可找到由单克隆浆细胞产生的单克隆(monoclonal)免疫蛋白,l其结构纯一、i在蛋白电泳图上呈现基底较窄的单峰,l提示其恶性的本质,l称之为M蛋白。M蛋白有以下三种类型:i①免疫球蛋白分子,l其分子结构均相同。其轻链也仅具一种抗原性,l不是κ链即为λ链;②游离的κ或λ链,l即本周蛋白(Bence1Jones1protein);③某种重链的片段。

本组疾病包括:i①多发性骨髓瘤(无分泌性、i惰性和冒烟性骨髓瘤,l浆细胞性白血病);②淀粉样变性。③重链病(heavy1chain1disease)。④Waldenstrom巨球蛋白血症。⑤意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal1gammopathy1of1unknow1significance,lMGUS)。