脾功能亢进(hypersplenism)简称脾亢，l是指各种疾病引起脾肿大和血细胞减少的一种综合征。
一般认为，l脾功能亢进多伴有不同程度的脾肿大，l这种肿大的脾对血细胞有滞留作用，l脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，l是产生脾功能亢进临床表现的重要原因。
【病因和发病机制】
脾功能亢进分为原发性和继发性。原发性系指原因不明的脾功能亢进。继发性系指在原发疾病的基础上并发脾功能亢进，l常见于多种不同类型的疾病。临床上以继发性脾功能亢进居多，l原发性脾功能亢进少见。继发性脾功能亢进的常见病因包括：i
1.感染11疟疾、i黑热病、i血吸虫病、i布鲁菌病、i梅毒、i病毒性肝炎、i结核病、i亚急性感染性心内膜炎、i传染性单核细胞增多症。
2.充血性脾大11即门静脉高压，l肝内阻塞如各种原因所致的肝硬化，l肝外阻塞如门静脉或脾静脉血栓形成、i肝静脉血栓形成。
3.血液系统疾病11遗传性球形红细胞增多症、i自身免疫性溶血性贫血、i慢性粒细胞白血病、i骨髓纤维化、i慢性淋巴细胞白血病、i淋巴瘤、i恶性组织细胞病、i重型珠蛋白生成障碍性贫血。
4.脂质贮积病11戈谢病、i尼曼-皮克病。
5.结缔组织病11系统性红斑狼疮、iFelty综合征。
6.脾脏疾病11脾囊肿或假性囊肿、i脾动脉瘤、i海绵状血管瘤。脾的主要生理功能包括：i①产生抗体，l当抗原进入脾边缘带被巨噬细胞摄取，l进入白髓到达淋巴滤泡，l细胞受结合抗原刺激后，l出现幼淋巴细胞、i浆细胞反应，l产生抗体；②吞噬、i破坏异常或衰老的血细胞、i细菌以及外源性颗粒物质；③剔除红细胞内异常的包涵体，l而不完全破坏红细胞；④滞留贮存血细胞，l正常的脾贮存量很小，l而在脾大后可明显增多；⑤胎儿期参与造血，l出生后在某些病理情况下可进行髓外造血；⑥与血浆容量的恒定有关，l当脾大时，l血浆容量也增加；⑦可能产生某种分泌因子，l对骨髓造血有抑制作用。
脾功能亢进引起血细胞减少的机制目前尚未完全明了，l有以下学说：i①过分滞留吞噬学说：i正常情况下，l被滞留吞噬的血细胞大多为衰老、i受损、i有先天或获得性缺陷的细胞。脾脏大时，l血细胞通过脾脏的时间延长，l滞留的数量增加，l巨噬细胞的数量可能也有所增加，l从而脾对血细胞的破坏功能增强，l导致外周血一种或多种血细胞的减少，l骨髓造血功能则相应代偿性增强。②体液学说：i脾可能产生某些体液因子，l抑制骨髓的造血功能及成熟细胞的释放。③免疫学说：i脾是分泌IgM的主要器官，l又是破坏被覆有抗体的血细胞的场所。脾功能亢进时，l上述作用加强，l即造成外周血血细胞的减少，l并使骨髓呈代偿性增生。④稀释学说：i当脾大时，l全身血浆容量也随之增加，l造成血液稀释而表现为血细胞的减少。
【临床表现】
脾功能亢进大多为继发性，l以脾大、i血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括：i
1.原发疾病的表现
2.脾功能亢进本身的表现
(1)脾肿大：i大多为轻至中度肿大，l少数表现为巨脾，l脾脏肿大可达盆腔，l并越过中线。明显增大时可产生左上腹沉重感，l及因胃肠受压而出现消化系统的症状。
(2)血细胞减少：i可累及红系、i粒系和巨核系。因外周血三系减少而产生贫血、i感染和出血等临床表现。但多数患者虽白细胞或血小板数量减少，l而感染或出血的表现并不严重。贫血、i感染与出血的严重程度在继发性脾功能亢进时，l还受到原发疾患的影响。如脾功能亢进伴有肝脏病变，l可同时有肝功能减退和凝血功能障碍的表现，l出血倾向严重。
【实验室和辅助检查】
1.血象11红细胞、i白细胞或血小板可以一系、i两系乃至三系同时减少。血细胞减少与脾大程度不一定成比例。发生全血细胞减少时各系列细胞的减少程度也不一致，l一般早期以白细胞或(和)血小板减少为主，l晚期常发生全血细胞减少。贫血一般呈正常细胞正常色素性。白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，l淋巴细胞相对增多。
2.骨髓象11呈增生活跃或明显活跃。如为全血细胞减少，l则骨髓中相应三系的细胞均有增生；如外周血仅某一或两系细胞减少，l则骨髓中相应系的细胞增生，l且一般均伴有相应系细胞的成熟障碍，l如粒细胞系可见分叶核细胞减少，l产血小板型巨核细胞减少。
【诊断】
因脾亢以继发性多见，l故诊断应包括两方面：i脾功能亢进的诊断及原发疾患的诊断。对脾功能亢进，l国内的诊断标准(1991)如下：i
(1)脾大，l轻度肿大在肋缘下未触及的，l应以超声波、i放射性核素显像等手段检测。
(2)外周血中血细胞一系、i两系或三系同时减少。
(3)骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃，l部分可伴轻度成熟障碍。
(4)脾切除后外周血象接近或恢复正常。
(5)51Cr标记红细胞或血小板注入体内后，l脾区体表放射性活性比率大于肝2～3倍，l提示血小板或红细胞在脾内过度破坏或阻留。
在考虑脾功能亢进诊断时，l以前三条更为重要。
【治疗】
原发性脾亢者可采用脾区放射治疗、i脾部分栓塞术或脾切除。对继发性者，l应首先治疗原发疾病，l随着原发病的有效治疗，l有时可使脾缩小，l脾功能亢进减轻，l甚至消失。若经治疗后脾亢无改善且原发疾病又允许，l可在治疗原发疾病的同时采用脾区放射治疗、i脾部分栓塞术或脾切除术治疗，l其中以脾切除术采用最多。
(一)脾切除术的适应证
(1)脾大明显，l造成严重压迫症状。
(2)有门静脉血栓形成者。
(3)因显著的血小板减少而导致出血。因脾切除后血小板数量往往增加而易致血栓形成，l故血小板数量正常或仅轻度减少者，l一般不宜行脾切除术。
(4)有严重贫血，l尤其为溶血性贫血。
(5)白细胞极度减少并伴有反复感染者。
(6)原发性脾功能亢进者。
(二)脾切除的并发症
(1)血栓形成和栓塞：i常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致。
(2)感染：i脾切除后，l脾细胞的吞噬功能消失，l抗体形成减少，l细胞免疫与体液免疫均受影响，l易合并感染，l尤其在5岁以下儿童，l发病率更高，l且易发生致死性败血症，l应严格掌握手术适应证。
(3)原发病的恶化。
【预后】
原发脾亢者行脾切除术后，l疾病可得以治愈，l预后良好。继发性脾亢者，l脾切除术对脾亢本身的近期效果是肯定的，l但患者总的预后仍与原发病的性质有关。
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