过敏性紫癜

过敏性紫癜(allergic1purpura)是一种常见的血管炎性疾病,l以非血小板减少性紫癜、i腹痛、i关节炎、i肾炎为临床特征,l该病的临床表现由Schonlein在1837年首先描述;1874年Henoch发现该病还可具有腹痛和血便的临床表现,l故过敏性紫癜也称之为Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein1purpura,lHSP)。本病主要见于儿童,l发病的峰值年龄4~11岁,l也有成人患病的报道,l发病以冬春季为多;男女之比约1.4:i1。

【病因及发病机制】

病因尚不完全肯定。感染(细菌、i病毒、i寄生虫等)、i食物(牛奶、i鸡蛋、i鱼虾等)、i药物(抗生素类、i磺胺类、i解热镇痛药等)、i花粉、i虫咬及预防接种等均可作为致敏因素,l使敏感体质者机体产生变态反应,l进而引起血管壁炎症反应。然而,l除少数患者与食物过敏、i虫咬、i药物等有直接联系外,l大多数病例查不出所接触的具体抗原。多数患者在上呼吸道感染后发病,l链球菌感染被认为是过敏性紫癜发生的前驱事件,l但没有肯定性的研究结果证实。

本病的主要病理变化为血管炎,l病理学检查通常显示浅表真皮层和肠组织的前毛细血管动脉和后毛细血管静脉急性血管炎症。免疫荧光染色通常显示受累及的动脉壁有IgA沉积,l肾脏受累患者可出现局部增殖和坏死性血管炎,l肾小球系膜血管IgA沉积,l70%的病人紫癜发作后短时期内,l可检测出含IgA的循环免疫复合物,l随后出现补体,l以及IgA、iIgM、iIgG免疫复合物。有明显血尿的紫癜患者,l可检测出抗系膜细胞抗原的IgG型自体抗体。

【临床表现】

多数患者发病前1~3周有上呼吸道感染史,l随之出现典型的临床表现,l临床症状及体征如下。

1.皮肤症状11皮肤紫癜是本病主要表现。皮疹通常高出皮肤,l可为小型荨麻疹样或红色斑丘疹样,l大小不等,l呈深红色,l压之不褪色,l可融合成片,l最后呈棕色,l一般1~2周内消退,l紫癜累及的部位以四肢远端和臀部多见,l躯干部少见,l在膝、i踝和肘关节周围皮肤紫癜最为密集,l紫癜性皮损常呈对称性分布,l分批出现。

2.消化道症状(腹型或Henoch型)11消化道症状见于约1/3的患者。腹部症状可在特征性的紫癜出现以前发生,l更多的是在皮疹出现一周以内,l最常见的症状为腹痛,l表现为阵发性脐周绞痛;腹痛部位可波及腹部任何部位,l伴压痛,l反跳痛少见;腹痛的程度可类似于任何急腹症,l同时伴有呕吐;约半数患者大便潜血阳性,l甚或出现血便或呕血。若腹痛症状出现在皮疹以前,l易误诊为外科急腹症。

3.肾脏表现11肾脏受累主要表现为蛋白尿和血尿。在年少儿童,l肾损害基本上属于一过性,l但10%~20%的年长儿童或成人,l可出现进行性的肾功能损害,l少数病例可演变为肾病综合征和慢性肾炎。

4.关节症状(关节型或Schonlein型)11见于40%的患者。表现为关节及关节周围肿胀,l疼痛和触痛;膝、i踝关节为最常受累部位,l腕、i肘关节亦可累及;关节炎症状多为一过性,l多在数日内消失而不遗留关节畸形。

5.其他症状11包括视神经炎,l格林-巴利综合征,l视网膜出血,l蛛网膜下腔出血等,l但很少见。

【实验室检查】

本病缺乏特异性实验室检查。血小板计数正常;出、i凝血时间正常;部分病例毛细血管脆性试验阳性。当肾脏受累,l可出现血尿、i蛋白尿或管型尿,l肾活检显示肾小球系膜有IgA沉积。有消化道症状者,l大多大便潜血试验阳性。其他实验室检查包括:i部分患者WBC总数可增高,l中性比例增加;半数患者急性期可有血清IgA、iIgM升高;ESR可增高;C-反应蛋白,l抗链球菌溶血素可呈阳性反应,l但均缺乏特异性。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断标准111990年美国风湿病学会制订的过敏性紫癜诊断标准为:i①可触性紫癜;②发病年龄≤20岁;③急性腹痛;④组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。

符合以上2条或以上者可诊断为过敏性紫癜,l该标准的诊断敏感性和特异性约87%;但需注意,l若仅具备诊断标准中的“第二项”+“第三项”者,l诊断过敏性紫癜需慎重,l因容易引起误判。

2.鉴别诊断11本病需与特发性血小板减少性紫癜,l风湿性关节炎,l系统性红斑狼疮,l肾小球肾炎,lIgA肾病等鉴别;腹部症状明显者还需与外科急腹症进行鉴别。

【防治】

1.去除致病因素11包括防治上呼吸道感染,l清除局部病灶(咽、i扁桃体炎症),l驱除肠道寄生虫,l避免摄入可能致敏的食物或药物。

2.一般治疗11对于轻症患者,l支持性治疗即可。包括卧床休息,l注意水、i电解质平衡及营养;大便隐血试验阳性患者,l可用流质。

3.药物治疗11①对症治疗:i有荨麻疹或血管神经性水肿者,l可用抗组胺药物和静脉注射钙剂;有腹痛者可用时托品或山莨菪碱解痉止痛;消化道出血者可用西咪替丁治疗。②糖皮质激素:i糖皮质激素对胃肠道血管炎和重型过敏性紫癜有一定效果,l可口服泼尼松0.5~1mg/(kg·d),l总疗程2~3周,l对于有肾脏病变者,l糖皮质激素疗效不明显。对于有严重肾脏病变者,l有人主张用甲泼尼龙冲击疗法,l但疗效有待进一步观察。③免疫抑制剂:i适用于肾型患者。硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d),l或环磷酰胺2~3mg/(kg·d),l服用数周或数月,l用药期间应密切注意血象变化及其他副反应。

【预后】

大部分儿童病例通常在2周内恢复,l部分患者可复发。复发间隔时间数周至数月不等,l约有2%的患者发展为终末期肾炎,l预后较差。