依据缺陷酶的种类，l可分为下列五类：i①21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase1deficiency，l21-OHD)(又分为失盐型、i男性化型及不典型等亚型)；②11-β-羟化酶缺乏症(11β-hydroxylase1deficiency，l11β-OHD)，l又分为Ⅰ型：i皮质酮甲基氧化酶缺陷伴失盐型和Ⅱ型，l11β-OHD；③3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症(3β-hydroxysteroid1dehydrogenase1deficiency13β-HSD)；④17α-羟化酶缺陷症(17α-hydroxylase1deficiency，l17α-OHD)，l伴或不伴有17，l20-裂解酶缺陷(17，l20-lyase1deficiency117，l20，lLD)；⑤胆固醇碳链酶缺陷症(cholesterol1desmolase1deficiency)或称类脂性肾上腺皮质增生症(adrenal1lipid1hyperplasia)。

本组疾病中，l以21-羟化酶缺陷症为最常见，l占90％以上，l其发病率约为1/4500新生儿，l其中约75％为失盐型，l其次为11β-羟化酶缺陷症，l约占5％～8％，l其发病率约为1/5000～7000新生儿，l其他类型均为罕见。各种类型的先天性肾上腺皮质增生症的临床和生化等表现见下表。