异位ACTH综合征是最早被发现且研究得最广泛的异位激素分泌综合征。该综合征是非垂体的ACTH肿瘤分泌ACTH样物质，l刺激肾上腺而引起皮质醇增多症，l约占全部库欣综合征的10％～15％，l多见于APUD细胞瘤，l其中燕麦细胞支气管肺癌占50％左右，l其他有胰岛癌、i甲状腺髓样癌、i嗜铬细胞瘤、i神经母细胞瘤和黑色素瘤等。非APUD细胞瘤如肺腺癌、i肺鳞状细胞癌和肝癌也可引起本症。本综合征主要有两种类型。一种为燕麦细胞肺癌，l多见于男性，l病程短，l病情重，l消耗严重，l不出现向心性肥胖和紫纹等库欣综合征的特征性症状，l而主要表现为明显的色素沉着、i高血压、i浮肿、i严重的低血钾伴肌无力，l糖尿病伴烦渴、i多饮、i多尿、i体重减轻。另一类为肺、i胰、i肠类癌和嗜铬细胞瘤。这类肿瘤病情轻，l病程长且类癌体积较小，l临床上常表现为较典型的库欣综合征特征，l但需与垂体性库欣病鉴别。多数有明显的低血钾碱中毒(可达69％～90％)，l类固醇性糖尿病多见，l色素沉着比垂体性库欣病多见。上述两型患者血浆1ACTH和皮质醇均显著增高且不被大剂量地塞米松试验所抑制。

治疗主要包括原发病治疗和库欣综合征的治疗。原发肿瘤诊断明确的最好通过手术，l化疗或放疗治疗。没有手术机会或一时不能找到原发肿瘤病灶的可先治疗库欣综合征，l可选择酮康唑、i安鲁米特等来抑制皮质激素的合成，l同时给小剂量强地松以防止危象。病情不能控制者还可行双侧肾上腺次全切除术。对症治疗包括补钾和控制糖尿病。