蛋白质-热能营养不良症(protein-energy1malnutrition，lPEM)是一种以机体组织消耗、i生长发育停滞、i免疫功能低下、i器官萎缩为特征的营养缺乏症。根据病因可分为原发性和继发性两类。重度营养不良可分为三型：i①以能量不足为主者表现为皮下脂肪和骨骼肌显著消耗和内脏器官萎缩，l称为消瘦型(marasmus)；②蛋白质缺乏而能量尚属正常者称为水肿型(Kwashiorkor)；③能量与蛋白质均缺乏者称为混合型(Kwashiorkor-marasmus)。本症常同时伴有维生素和其他营养素的缺乏。
【病因】
(一)原发性PEM
1.食物摄入不足11见于经济落后的国家和地区，l尤其是战争和灾荒致食物短缺和营养素的质量低劣。婴幼儿喂养不当，l母乳不足或过早断乳，l不良饮食习惯如挑食、i偏食等亦可造成PEM。
2.蛋白质-热能需要量增加11妊娠、i哺乳、i儿童生长发育期，l需要消耗大量营养素(特别是蛋白质)。如此时饮食中营养补充不足，l则易造成PEM。
(二)继发性PEM
因各种疾病致营养素损耗增多，l能量和蛋白质摄入减少，l或营养物质需要量增加引起。
1.食欲下降11发热、i疼痛、i器官功能及物质代谢紊乱，l药物的不良反应等均可使病人食欲减退，l因不能摄取足够的食物而导致PEM。
2.分解代谢亢进11常见于甲状腺功能亢进症、i糖尿病、i脓毒血症、i结核病、i恶性肿瘤、i白血病、i艾滋病等。
3.消化吸收障碍11见于各种胃肠道疾病，l如慢性腹泻、i小肠吸收不良综合征、i胃肠手术后、i慢性胰腺炎等。
4.蛋白质丢失过多11肾病综合征、i大出血、i大面积烧伤、i手术创伤、i蛋白质损耗性疾病(如粘膜肥厚型胃炎等)、i长期血液或腹膜透析，l胃肠道抽吸减压，l多次大量抽腹水或胸水，l均可丢失大量蛋白质。
5.蛋白质合成障碍11主要见于重症弥漫性肝病(如肝硬化)。
6.进食障碍或不足11口腔或食管疾病可引起进食或咽下困难，l神经性厌食或精神障碍可致进食不足。
【临床表现】
1.消瘦型11能量严重不足，l以消瘦为特征。儿童患者伴生长迟缓，l皮下脂肪减少，l皮肤干燥，l失去弹性和光泽，l头发稀少和干枯，l体弱无力，l烦躁不安或抑郁无表情，l手足发凉。心率、i体温、i及血压均有不同程度的下降。
2.水肿型11全身水肿，l以下肢更为明显，l肝肿大，l可伴有胸水、i腹水。轻度贫血，l皮肤干燥，l头发脆，l易折断。可同时伴有维生素缺乏表现。
3.混合型11患者肌肉萎缩伴水肿。
4.继发性PEM11较常见，l临床表现不一。轻症可仅表现为生长发育障碍(儿童)或体重减轻(成人)。较重者表现为面部或四肢皮下脂肪减少，l骨骼肌显著消耗，l尤其以指间肌和颞部肌肉消瘦引人注目。皮肤干燥，l松弛，l毛发纤细、i易折，l可伴有水肿及原发病的表现。
【实验室和辅助检查】
1.血、i尿常规检查11血细胞比容减少，l轻至中度贫血(多为正常细胞正常色素型)，l白细胞减少，l淋巴细胞绝对值常低于1.2×109/L。尿比重偏低，l浓缩能力降低，l有饥饿性酮症时尿酮阳性。
2.生化检验11血清必需氨基酸和非必需氨基酸浓度均降低，l以色氨酸、i胱氨酸等降低为著。血浆总蛋白和白蛋白、i血清转铁蛋白、i血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)及前白蛋白亦降低，l前白蛋白在体内半衰期仅两天，l较前两者均短，l故能较敏感地反映蛋白质的营养代谢状况，l是评价PEM较好的指标。此外，l维生素A结合蛋白降低，l血清淀粉酶和碱性磷酸酶水平降低，l血糖和血脂偏低。肝功能多正常，l血尿素氮及尿尿素氮降低，l24h尿肌酐(mg)/身高(cm)比值降低，l这对不发热的患者也是衡量蛋白质缺乏的一项较敏感的指标。常伴有低钾血症、i低磷酸盐血症、i高氯血症或代谢性酸中毒等。
3.其他检查11心电图示窦性心动过缓，l超声心动图示心脏缩小和低心输出量。脑电图示低电压和慢波活动等改变。X线检查可见心脏缩小，l低骨量或骨质疏松等改变。
【诊断和鉴别诊断】
PEM的诊断主要根据摄食史和临床表现确定，l如皮下脂肪消耗、i体重减轻、i水肿、i血浆总蛋白、i白蛋白和IGFBP-3降低，l前白蛋白降低等。当肾功能正常时，l24h尿肌酐/身高比值降低的程度和动态观察，l可对本病的诊断和严重程度提供客观的依据(成人男、i女性正常值分别为10.5mg/cm和5.8mg/cm)。水肿型PEM患者可出现明显水肿伴腹水甚至胸水，l须注意与心、i肝、i肾疾病所致的水肿或浆膜腔积液鉴别。PEM患者伴贫血时需与其他原因所致的贫血鉴别。严重PEM患者可出现血清T3、iT4水平降低(低T3/T4综合征)，l应与原发性甲状腺功能减退症鉴别，l水肿型患者的皮肤改变需与糙皮病鉴别。
【治疗】
PEM的治疗目的在于补充足够的热量，l蛋白质和微量营养素，l使机体功能恢复正常，l同时治疗其并发症和原发病。
(一)纠正水、i电解质平衡紊乱
失水是PEM患者常见的危重表现之一。液体的补充应保证病人有足够的尿量，l儿童至少每日200ml，l成人500ml。轻至中度代谢性酸中毒可经能量和水、i电解质补充后得以纠正。世界卫生组织(WHO)推荐口服补盐溶液，l每升含氯化钠3.5g，l枸橼酸钠2.9g(或碳酸氢钠2.5g)、i氯化钾1.5g，l葡萄糖20g(或蔗糖40g)。中度失水的儿童12h内可按每千克体重70～100ml给予补充。电解质的补充着重注意钾、i钙、i镁平衡紊乱的纠正。当尿量正常时，l每日每千克体重可补钾6～8mmol。钠的补充量应适中，l以每日每千克体重3～5mmol为宜。补钠过量可使血容量骤增，l易引起心衰。补钙一般采用每次静注葡萄糖酸钙0.5～1.0g。若有手足搐搦、i震颤、i神经异常等，l必须注意镁的补充，l可给予50％硫酸镁注射液肌内注射。频繁呕吐或腹胀者应静脉输液，l密切监护病人，l根据病情、i化验结果调整液体组成、i输液量和速度。
(二)营养治疗
饮食的摄入应从小剂量开始，l开始总热量宜给予每日每千克实际体重125.5kJ，l蛋白质每日每千克实际体重0.8g；病情稳定后总热量逐步增至每日每千克体重167.4～209.2kJ，l蛋白质可增至每日每千克实际体重1.5～2.0g，l其中至少1/3为动物蛋白。应同时给予各种脂溶性和水溶性维生素。电解质和微量元素(如铁、i锌等)亦应适当均衡补充。随体力恢复，l逐渐增加活动量。营养素可经胃肠道或非胃肠道途径补充。有肠道供给养料禁忌证的患者可由外周或中心静脉的非胃肠道途径补充。
1.口服营养治疗11多数患者可接受口服营养治疗。应给予易于消化吸收的食物。开始的进食量和钠盐均不宜过多，l少食多餐，l重症病人可先进流质或半流质饮食。如无不良反应，l逐渐增加进食量，l直至普通饮食。
2.经胃管营养治疗11对食欲极度减退，l进食困难或神志不清的患者，l可经胃管给予营养素。选用直径2～3mm硅胶管可减少对粘膜的刺激及合并吸入性肺炎的危险性。可选用适当的流质饮食配方，l经胃管间歇定时注入或持续滴注。如有小肠吸收不良和腹泻，l应改为持续滴注，l开始时每小时滴注20～30ml，l4h后测定胃残留量，l如超过50ml，l宜暂停后减慢滴注速度；如胃残留量少于50ml，l可逐渐加快滴注速度至每小时100～125ml。
3.静脉营养支持治疗11遇有食欲极差，l小肠吸收不良严重，l肠梗阻或不适宜长期留置胃管等情况时，l静脉营养支持治疗即全胃肠外营养(total1parenteral1nutritio，lTPN)可作为营养疗法的补充或唯一方法。静脉营养液为2％～6％氨基酸液、i葡萄糖液和乳化脂肪混悬液(甘油三酯、i磷酯、i甘油混合液)。对于无重症感染和其他重要并发症的病人，l每天总热量约为每千克体重167.4～188.3kJ，l每天液体量按1ml内含16.7kJ热量配置，l氨基酸需要量为每千克体重0.5～1.0g，l其余热量由葡萄糖和脂肪供应。但葡萄糖与脂肪供给热量的比例不宜少于1。如由外周静脉输注，l不宜滴注高渗溶液，l因可导致静脉血栓形成，l引起栓塞并发症，l且静脉输注部位须经常更换。如经上腔静脉输注，l可采用25％葡萄糖液，l并可放置较长时间，l但须严格遵守无菌技术，l防止感染。治疗开始时可先用1/2～2/3量，l如无不良反应，l数日后逐渐增加热量和液体量，l并密切观察病情变化。
4.其他营养治疗11重度贫血者(血红蛋白＜40g/L)可多次小量输血，l重度低白蛋白血症者可小量输注入血浆白蛋白。蛋白质同化剂(如苯丙酸诺龙，lnandrolone)，l每周肌注1～2次，l每次25mg，l有助于促进肌体蛋白质的合成代谢，l但有轻度钠潴留作用，l不宜过早使用，l以防止发生心力衰竭。
(三)并发症和原发病的治疗
长期营养不良者常合并感染，l低血糖或低体温等，l应及早发现和治疗。重症PEM患者在输液期间、i输液后或高蛋白、i高能量喂食后可诱发心力衰竭，l应积极给予相应处理。对继发性PEM应寻找原发病，l并尽快给予有效的治疗。
【预防】
应加强卫生营养的普及教育，l尤其注意孕妇、i乳母、i婴儿、i儿童的合理营养，l改变不良生活方式和饮食习惯。
推荐阅读文献
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