系统性红斑狼疮(systemic1lupus1erythematosus，lSLE)是自身免疫介导的，l以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现均有可能发生在SLE。因此，l许多学者称之为自身免疫病的原型。本病好发于生育年龄女性，l多见于15～45岁年龄段，l女：i男为7～9：i1。西方SLE的患病率为14.6～122/10万人，l我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，l显示SLE的患病率为70/10万人，l妇女中则高达113/10万人。
【病因和发病机制】
SLE的病因和发病机制尚未明确。目前研究认为，lSLE的发病既有遗传、i性激素等内在因素，l也与环境因素、i药物等有关。
(一)内因
1.免疫遗传学11SLE同卵双胎共患率约为50％；5％～13％的SLE患者，l可在一、i二级亲属中找到另一SLE病人；SLE患者的子女中，lSLE的发病率约5％；提示SLE存在遗传的易感性。近年对人类SLE和狼疮鼠动物模型的全基因组扫描和易感基因定位的工作提示，lSLE的发病是多基因相互作用的结果。其免疫表型可能为3个不同层次的病理途径的综合效应(图8-3-1)：i①对核抗原免疫耐受的丧失，l参与基因(位点)如sle1(鼠)，lSap，lC1q；②免疫调节紊乱，l包括调控淋巴细胞免疫应答的多种基因(位点)，l如sle2，lsle3(鼠)，lFas，lLyn，lSHP-1等；③免疫效应阶段的终末器官损伤，l主要涉及免疫复合物的形成和在特定组织的沉积，l相关基因(位点)如sle6(鼠)，lFcγRⅢ等。该假说较好的解释了SLE临床表现和免疫学表型的复杂多样性。
2.性激素11生育年龄女性的SLE发病率绝对高于同年龄段的男性，l也高于青春期以前的儿童和老年女性。已有研究显示，lSLE患者体内雌性激素水平增高，l雄性激素降低。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响，l妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。
(二)外因
下列因素提示SLE与环境因素相关。
1.紫外线11日光照射不但可以使SLE皮疹加重，l而且可以引起疾病复发或恶化，l被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，l后者具有很强的抗原性，l可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感现象的紫外线主要是波长为290～320nm的紫外光B，l这种紫外光可以透过云雾层和玻璃，l因此SLE病人，l即使夏季的阴天，l户外活动也需注意对紫外光的防护。
图8-3-111SLE发病机制中的免疫通路异常
2.药物性狼疮11含有芳香族胺基团或联胺基团的药物(如肼苯达嗪、i普鲁卡因酰胺等)可以诱发药物性狼疮(drug-induced1lupus)。虽然药物性狼疮不等同于SLE，l目前还缺乏有力的证据说明引起药物性狼疮的药物会使SLE病情加重，l但药物性狼疮的临床表现和部分血清学特征类似SLE。因此，lSLE患者应慎用这类药物。
3.其他11许多间接的依据提示SLE可能与某些感染因素有关，l尤其是病毒感染，l并可能通过分子模拟或超抗原作用，l破坏自身耐受性。临床上SLE病人亦常常因为感染，l特别是上呼吸道感染而诱发疾病复发或加重。另外，l任何过敏均可能使SLE病情复发或加重。因此，lSLE病人必须注意避免各种过敏原。社会与心理压力对SLE也常产生不良的影响。
【病理】
光镜下的病理变化：i①结缔组织的纤维蛋白样变性：i是由免疫复合物和纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织所致；②结缔组织的基质发生黏液性水肿；③坏死性血管炎。疣状心内膜炎(Libman-Sack1endocarditis)是心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，l而形成的疣状赘生物，l是SLE特征性的病理表现之一。其他特征性病理表现包括：i①苏木紫小体：i由抗核抗体与细胞核结合，l使之变性形成嗜酸性团块；②“洋葱皮样”病变：i小动脉周围出现向心性的纤维组织增生。但是，l上述特征性的病理表现阳性率并不高。SLE免疫病理包括皮肤狼疮带试验，l表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白(IgG、iIgM、iIgA等)和补体(C3c、iC1q等)沉积，l对SLE具有一定的特异性。狼疮性肾炎的肾脏免疫荧光亦多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，l被称为“满堂亮”。
【临床表现】
SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，l开始仅累及1～2个系统，l表现轻度的关节炎、i皮疹、i隐匿性肾炎、i血小板减少性紫癜等，l部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，l部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，l更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一起病就累及多个系统，l甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
(一)全身表现
SLE患者常常出现发热，l可能是SLE活动的表现，l但应除外感染因素，l尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，l更应警惕感染。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，l常是狼疮活动的先兆。
(二)皮肤与粘胰
在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE还可出现的皮肤损害，l包括光敏感、i脱发、i手足掌面和甲周红斑、i盘状红斑、i结节性红斑、i脂膜炎、i网状青斑、i雷诺(Raynaud)现象等。
(三)关节和肌肉
常出现对称性多关节疼痛、i肿胀，l通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE病人出现髋关节区域或膝关节隐痛不适，l需注意缺血性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，l少数可有肌酶谱的增高。
(四)肾脏损害
肾脏损害又称狼疮性肾炎(lupus1nephritis，lLN)，l表现为蛋白尿、i血尿、i管型尿，l乃至肾功能衰竭。50％～70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，l肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，l肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义(见下表)：i通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好，lⅣ型和Ⅵ型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的，lⅠ型、iⅡ型和Ⅲ型可能转变为Ⅳ型，lⅣ型可以转变为Ⅴ型，lⅣ型经过免疫抑制剂的治疗，l也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，l如肾小球细胞增殖性改变、i纤维素样坏死、i核碎裂、i细胞性新月体、i透明栓子、i金属环、i炎细胞浸润，l肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、i纤维性新月体，l肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者，l肾损害进展较快，l但积极治疗可以逆转；慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，l药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
(五)神经系统损害
又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、i性格改变、i记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、i昏迷、i癫痫持续状态等(见下表)。存在上述表现，l并除外感染、i药物、i代谢性等继发因素的情况下，l结合影像学、i脑脊液、i脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，l多与抗神经元抗体、i抗核糖体P蛋白(Ribsomal1P)抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，l又可进一步分为两种情况，l一种伴有抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，l在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多见，l表现为出现感觉平面、i截瘫，l可伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助于明确诊断。
(六)血液系统表现
SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少：i贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，l多有网织红细胞升高，lCoomb's试验阳性。SLE本身可出现白细胞减少，l治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，l需要鉴别。SLE的白细胞减少，l一般发生在治疗前或疾病复发时，l多数对激素治疗敏感；细胞毒药物所致的白细胞减少，l其发生与用药相关，l恢复也有一定规律。血小板减少与血小板抗体、i抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。
(七)肺部表现
SLE常出现胸膜炎，l如合并胸腔积液其性质为渗出液。年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，l除结核外应注意SLE的可能性。SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、i易变，l与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，lSLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，l痰量较少，l一般不咯黄色粘稠痰，l如果SLE患者出现明显的咳嗽、i粘稠痰或黄痰，l提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。在持续性发热的患者，l应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质毛玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，l表现为活动后气促、i干咳、i低氧血症，l肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、i伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、i肺梗死、i肺萎缩综合征(shrinking-lung1syndrome)。后者表现为肺容积的缩小，l膈上抬，l盘状肺不张，l呼吸肌功能障碍，l而无肺实质、i肺血管的受累，l也无全身性肌无力、i肌炎、i血管炎的表现。
(八)心脏表现
SLE患者常出现心包炎，l表现为心包积液，l但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、i心律失常，l多数情况下SLE的心肌损害不太严重，l但是在重症的SLE，l可伴有心功能不全，l为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)，l表现为瓣膜赘生物，l其与感染性心内膜炎区别之处在于疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，l且并不引起心脏杂音的改变。疣状心内膜炎通常不引起临床症状，l但可以脱落引起栓塞，l或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累，l表现为心绞痛和心电图ST-T改变，l甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，l长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，l及部分SLE病人存在抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，l可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。
(九)消化系统表现
SLE可出现恶心、i呕吐、i腹痛、i腹泻或便秘，l其中以腹泻较常见，l可伴有蛋白丢失性肠病，l并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，l其表现类似急腹症，l甚至被误诊为胃穿孔、i肠梗阻而手术探查。当SLE有明显的全身病情活动，l有胃肠道症状和腹部阳性体征(反跳痛、i压痛)，l除外感染、i电解质紊乱、i药物、i合并其他急腹症等继发性因素，l应考虑本病。SLE肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检查手段，l腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，l肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象。SLE还可并发急性胰腺炎。SLE常见肝酶增高，l仅少数出现严重肝损害和黄疸。
(十)其他
SLE的眼部受累包括结膜炎、i葡萄膜炎、i眼底改变、i视神经病变等。眼底改变包括出血、i视乳头水肿、i视网膜渗出等，l视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，l有外分泌腺受累，l表现为口干、i眼干，l常有血清抗SSB、i抗SSA抗体阳性。
【实验室和辅助检查】
(一)常规检查
活动期SLE的血细胞三系中可有一系或多系减少(需除外药物所致的骨髓抑制)；尿蛋白，l红细胞、i白细胞、i管型尿等为提示临床肾损害的指标。血沉在活动期常增高；SLE的C-反应蛋白通常不高，l合并感染或关节炎较突出者可增高；血清补体C3、iC4水平与SLE活动度呈负相关，l常可作为病情活动性和治疗反应的监测指标之一。SLE还常出现高γ球蛋白血症。
(二)抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体
免疫荧光抗核抗体(IFANA)是SLE的筛选检查。对SLE的诊断敏感性为95％，l特异性相对较低为65％。除SLE之外，l其他结缔组织病的血清中也常存在ANA，l一些慢性感染也可出现低滴度的ANA。
ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，lSLE抗双链DNA(ds-DNA)抗体的特异性95％，l敏感性为70％，l它与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性高达99％，l但敏感性仅25％，l该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗单链DNA、i抗组蛋白、i抗RNP、i抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中，l但特异性低，l也见于其他自身免疫性疾病。抗SSB与继发干燥综合征有关。
其他SLE的自身抗体包括：i与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物)；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板抗体；与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体等。SLE病人还常出现血清类风湿因子阳性。
【诊断和鉴别诊断】
(一)诊断标准
目前普遍采用美国风湿病学院1997年推荐的SLE分类标准。SLE分类标准的11项中，l符合4项或4项以上者，l可诊断SLE。其敏感性和特异性均＞90％(见下表)。
(二)SLE病情活动性和病情轻重程度的评估
1.SLE活动性表现11各种SLE的临床症状，l尤其是新近出现的症状，l均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，l也与疾病的活动有关(见下表)。
2.SLE病情轻重程度的评估11①轻型SLE是指SLE诊断明确或高度怀疑，l病情临床稳定，l呈非致命性，lSLE可累及的靶器官(包括肾脏、i血液系统、i肺脏、i心脏、i消化系统、i中枢神经系统、i皮肤、i关节)功能正常或稳定，l无明显SLE治疗药物的毒副反应。②重型SLE是指有重要脏器累及并影响其功能的情况(见下表)；狼疮危象(lupus1crisis)则是指急性的危及生命的重型SLE。后者常包括急进性狼疮性。肾炎、i严重的中枢神经系统损害、i严重的溶血性贫血、i血小板减少性紫癜、i粒细胞缺乏症、i严重心脏损害、i严重狼疮性肺炎、i严重狼疮性肝炎、i严重的血管炎等。
(三)SLE的诊断治疗思路
正确的临床思维的指导对SLE的诊疗方案的拟订至关重要。诊疗思路中有3个重要环节需要把握：i①明确SLE诊断：i多系统受累和有自身免疫证据是SLE诊断的两条主线。由于SLE临床表现复杂多样，l早期SLE表现可不典型(见下表)。在此情况下免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，l即使临床诊断不够条件，l也应密切随访，l以便尽早作出诊断和及时治疗。②病情活动性评估：iSLE活动与感染常存在疑似或混杂，l是临床非常棘手的问题。③病情轻重程度(重要脏器功能损害程度)的评估：i对治疗方案的拟订和预后判断均十分关键。SLE的诊断治疗思路见图8-3-2。
【治疗】
(一)一般治疗
1.病人宣教11正确认识疾病，l消除恐惧心理，l明白规律用药的意义，l强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，l使用防紫外线用品，l避免过度疲劳，l自我认识疾病活动的征象，l配合治疗、i遵从医嘱，l定期随诊。
2.对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素11如注意控制高血压，l防治各种感染。
图8-3-211SLE诊断治疗思路
GC：i糖皮质激素，lCTX：i环磷酰胺，lNSAID：i非甾类抗炎药
(二)药物治疗
SLE目前还没有根治的办法，l但恰当的治疗可以使大多数病人达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗，l以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，l临床医生应根据病情的轻重程度，l掌握好治疗的风险与效益之比，l制定具体的治疗方案(见下表)。
1.轻型SLE的药物治疗11轻型的SLE，l虽有狼疮活动，l但症状轻微，l仅表现光过敏、i皮疹、i关节炎或轻度浆膜炎，l而无明显内脏损害者。药物治疗包括：i
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDs)可用于控制关节炎。应注意消化性溃疡、i出血、i肾、i肝功能等方面的副作用。
(2)抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，l常用氯喹0.25qd，l或羟氯喹0.2～0.4g/d。副作用主要是眼底病变，l用药超过6个月者，l应至少每年检查眼底；另外有心脏病史者，l特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。
(3)可短期局部应用激素治疗皮疹，l但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，l一旦使用，l不应超过一周。
(4)可加用小剂量激素。
(5)权衡利弊必要时考虑使用硫唑嘌呤、i甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、i感染、i妊娠生育、i环境变化等因素而加重，l甚至进入狼疮危象。
2.重型SLE的治疗11治疗主要分两个阶段，l即诱导缓解和维持治疗。
诱导缓解目的在于迅速控制病情，l阻止或逆转内脏损害，l力求疾病完全缓解(包括症状、i受损器官的功能和疾病活动性指标的恢复)，l但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，l尤其是感染、i性腺抑制等。目前，l多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，l不可急于求成。
(1)糖皮质激素：i具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，l是治疗SLE的基础药。由于不同的激素剂量的药理作用有所侧重，l病情不同、i病人之间对激素的敏感性有差异，l临床用药要个体化。一般地，l重型SLE的标准剂量是泼尼松1mg/kg，l每日分2～3次口服，l病情稳定后缓慢减量；如果病情允许，l维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg。在治疗过程中应同时或适时加用免疫抑制剂，l如环磷酰胺、i硫唑嘌呤等的其中之一，l以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，l并避免长期使用较大剂量激素导致的严重的副作用。在SLE有重要脏器累及，l乃至出现狼疮危象的情况下，l可以使用较大剂量(≥2mg/(kg·d))甚至使用甲泼尼龙冲击治疗(methylprednisolone1pulse1therapy)，l甲泼尼龙(methylprednisolone，lMP)可用至500～1000mg，l每天1次，l加入5％葡萄糖250ml，l静脉滴注1小时左右，l连续3天为1疗程，l疗程间隔期5～30天，l间隔期和冲击后需每日口服泼尼松0.5～1mg/kg。疗程和间隔期长短视具体病情而定，l用于特殊情况的重危病人抢救，lMP冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果。MP冲击疗法只能解决急性期的症状，l随后的治疗必须有一定量的激素与环磷酰胺冲击疗法配合使用，l否则病情容易反复。需强调的是，l在大剂量冲击治疗前或治疗中应密切观察有无感染发生。如有感染应及时给予相应的抗感染治疗。
SLE的激素疗程较漫长，l应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴，l避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效激素。激素的副作用除感染外，l还包括高血压、i高血糖、i高血脂、i低钾血症、i骨质疏松、i缺血性骨坏死、i白内障、i体重增加、i水钠潴留等。
(2)环磷酰胺：i是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，l通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强，l能抑制B细胞增殖和抗体生成，l且抑制作用较持久，l是治疗重症SLE的有效的药物之一，l尤其是在狼疮性肾炎(激素＋环磷酰胺是Ⅳ型LN的标准治疗方案)和血管炎的病人中，l环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，l阻止和逆转病变的发展，l改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法(cyclophosphamide1pulse1therapy)是：i0.5～1.0g/m2体表面积，l加入生理盐水中静脉滴注，l每月1次。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异，l年龄、i病情、i病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，l所以治疗时应根据病人的具体情况，l掌握好剂量、i冲击间隔期和疗程。用药期间应密切注意血象监测，l避免导致白细胞过低。
除白细胞减少和诱发感染外，l环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括：i性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭)、i胃肠道反应、i脱发、i肝功能损害，l少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤)，l出血性膀胱炎、i膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，l而间歇环磷酰胺冲击治疗者罕见。
(3)硫唑嘌呤：i为嘌呤类似物，l可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。在控制肾脏和神经系统病变效果不及环磷酰胺冲击疗法，l而对浆膜炎、i血液系统、i皮疹等较好。用法为每日1～2.5mg/kg，l常用剂量50～100mg/d。副作用包括：i骨髓抑制、i胃肠道反应、i肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，l引起严重粒细胞和血小板缺乏症，l轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，l重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理。以后不宜再用。
(4)甲氨蝶呤：i二氢叶酸还原酶拮抗剂，l通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。主要用于关节炎、i肌炎、i浆膜炎和皮肤损害为主的SLE，l长期用药耐受性较佳。剂量10～15mg，l每周1次。主要副作用有胃肠道反应、i口腔粘膜糜烂、i肝功能损害、i骨髓抑制，l偶见甲氨蝶呤肺炎。
(5)环孢素A：i可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生，l发挥选择性的细胞免疫抑制作用，l是一种非细胞毒免疫抑制剂。在治疗SLE方面，l对狼疮性肾炎有效，l可用环孢素A每日剂量3～5mg/kg，l分两次口服。用药期间注意肝、i肾功能及高血压、i高尿酸血症、i高血钾等，l有条件者应监测血药浓度，l调整剂量。环孢素对LN的疗效不如环磷酰胺冲击疗法，l而且价格昂贵、i毒副作用较大、i停药后病情容易反跳。
(6)霉酚酸酯：i为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶的抑制剂，l可抑制嘌呤从头合成途径，l从而抑制淋巴细胞活化。霉酚酸酯治疗Ⅳ型狼疮性肾炎有效，l能够有效的控制Ⅳ型LN活动。每日剂量10～30mg/kg体重，l分2次口服。
SLE达到诱导缓解后，l应继续巩固治疗。目的在于用最少的药物防止疾病复发，l尽可能使病人维持在“无病状态”。口服泼尼松7.5～20mg和每日口服硫唑嘌呤50～100mg维持，l部分病人需终身服用激素治疗。必须强调对患者的长期随访，l这是治疗成功的关键。
3.狼疮危象的治疗11治疗目的在于挽救生命、i保护受累脏器、i防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，l针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，l以帮助病人度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，l继续诱导缓解和维持巩固治疗。
4.妊娠生育11过去妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌证。而今大多数SLE患者在疾病控制后，l可以安全地妊娠生育。一般来说，l在无重要脏器损害、i病情稳定一年或一年以上，l细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、i甲氨碟呤等)停药半年，l激素仅需小剂量时怀孕，l多数能安全地妊娠和生育。非缓解期的SLE妊娠生育，l存在流产、i早产、i死胎和诱发母体SLE病情恶化的危险。因此不推荐病情不稳定的情况下怀孕。SLE患者妊娠后，l需要产科和风湿科双方共同随访。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，l主张口服低剂量阿司匹林(50～75mg/d)，l和/或低分子肝素抗凝防止流产或死胎的发生。
【预后】
与过去相比，lSLE的预后已显著提高。1年存活率96％，l5年存活率85％，l10年存活率已超过75％。急性期病人的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，l尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全和药物(尤其是长期使用大剂量激素)的副反应，l包括冠状动脉粥样硬化性心脏病等，l是SLE远期死亡的主要原因。血肌酐增高、i持续性尿蛋白≥3.5g/24hr、i肾脏病理慢性指数高等是狼疮性肾炎预后不良的指征。
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