显微镜下多血管炎(microscopic1polyangitis，lMPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，l可侵犯肾脏、i皮肤和肺等脏器的小动脉、i微动脉、i毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管，l故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学院的血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，l因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎，l极少数归属于韦格纳肉芽肿。目前认为显微镜下多血管炎为一独立系统性坏死性血管炎，l很少或无免疫复合物沉积，l常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel1Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、i小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于，l前者缺乏小血管的血管炎，l包括小动脉、i毛细血管和小静脉。
【病因】
显微镜下多血管炎的病因仍然不清楚，l有资料表明与病人体内的免疫异常有关，l细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常，l以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用，l但具体的启动因素尚不清楚。ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。
【病理】
除受累血管大小外，lMPA与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相似。显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，l无坏死性肉芽肿性炎，l在小动脉、i微动脉、i毛细血管和静脉壁上，l有多核白细胞和单核细胞的浸润，l可有血栓形成。在毛细血管后微静脉可见白细胞破碎性血管炎。病变累及肾脏、i皮肤、i肺和胃肠道，l肾脏病理示局灶性、i节段性肾小球肾炎，l并有新月体的形成，l免疫组织学检查显示很少有免疫球蛋白和补体的沉积。电子显微镜检查显示无高电子密度。肺的病理改变是坏死性毛细血管炎和纤维素样坏死，l部分毛细血管血栓形成、iⅡ型上皮细胞过度增生。肌肉和腓肠神经活检可见小到中等静脉的坏死性血管炎。
【临床表现】
任何年龄均可患病，l但以40～50岁最常见，l发病率为1～3/100000，l男性发病率略高于女性，l男：i女为1～1.8：i1，l发病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为快速进展性肾小球肾炎和肺出血、i咯血，l有些也可非常隐匿起病数年，l以间断紫癜、i轻度肾脏损害、i间歇的咯血等为表现。典型病例多具有皮肤、i肺、i肾的临床表现。
1.全身症状11可有发热、i乏力、i厌食、i关节痛和体重减轻。
2.皮肤表现11可出现各种皮疹，l以紫癜及可触及的充血性斑丘疹多见。还可有网状青斑、i皮肤溃疡、i皮肤坏死、i坏疽以及肢端缺血、i坏死性结节、i荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24小时以上。
3.肾脏损害11是本病最常见的临床表现，l多数患者出现蛋白尿、i血尿、i各种管型、i水肿和肾性高血压等，l部分患者出现肾功能不全，l可进行性恶化致肾功能衰竭。但是极少数患者可无肾脏病变。
4.肺部损害11有一半的患者有肺部损害发生肺泡壁毛细血管炎，l12％～29％的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫，l肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，l约1/3的患者出现咳嗽、i咯血、i贫血，l大量的肺出血导致呼吸困难、i甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。
5.神经系统11部分患者出现多发性单神经炎或多神经病，l中枢神经系统受累时常表现为癫痫发作。
6.消化系统11表现为消化道出血、i胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛，l严重者可出现穿孔等，l系胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。
7.心血管系统11部分患者有胸痛和心衰症状，l临床可见高血压、i心肌梗死以及心包炎。
8.其他11如鼻窦炎，l易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎、i关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。眼部红肿和疼痛以及视力下降，l眼科检查表现为视网膜出血、i巩膜炎以及色素膜炎。
【实验室检查】
1.常规检查11反映急性期炎症的指标如ESR、iCRP升高，l部分患者有贫血、i白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、i镜下血尿和红细胞管型，l血清肌酐和尿素氮水平升高。C3和1C4水平正常。
2.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)11约80％的MPA患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，l是MPA的重要诊断依据，l其中约60％抗原是髓过氧化物酶阳性(MPO-ANCA，lp-ANCA)。肺受累及者常有此抗体，l另有约40％的患者为抗蛋白酶-3阳性(PR3-ANCA，lc-ANCA)。约40％的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL)，l少部分人ANA、iRF阳性。
3.影像学改变11胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，l双侧不规则的结节片状阴影，l肺空洞少见，l可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影。中晚期可出现肺间质纤维化。
【诊断】
本病诊断尚无统一标准，l如出现系统性损害并有肺部受累、i肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑MPA的诊断，l尤其是还有p-ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，l需与结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿相鉴别。
【治疗】
MPA的临床表现各异，l有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的。肾功能衰竭；有的则急性起病，l病情凶险，l快速进展为肾功能衰竭，l并可因肺动脉毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、i进展情况以及炎症的程度来决定。治疗显微镜下多血管炎的药物与治疗WG相似。但由于急性期的显微镜下多血管炎临床表现多更急和更重，l有2/3的病人在急性期死于肾功能衰竭、i肺出血和治疗并发症。随访中的显微镜下多血管炎更容易复发。所以治疗初期更强调大剂量激素和环磷酰胺治疗，l尤其对于肾功能衰竭和肺出血者。
【预后】
经治疗90％的MPA患者能得到改善，l75％的患者能完全缓解，l约30％的患者在1～2年后复发。本病治疗后的的2年和5年生存率大约为75％和74％。与PAN相似，l本病的主要死亡原因是不能控制的病情活动、i肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累。疾病过程中应密切监测ESR水平，lMPA中ANCA的滴度与病情活动相关性较差。