巨细胞动脉炎(giant1cell1arteritis，lGCA)是一种以侵犯颅动脉为主的系统性坏死性血管炎。因早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累，l伴有颞部疼痛、i头皮及颞动脉触痛，l因此又称为颞动脉炎(temporal1arteritis，lTA)。现在知道TA主要累及从主动脉弓发出的动脉分支，l但也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿，l含有数量不等的巨细胞，l故现在多称为巨细胞动脉炎或肉芽肿性动脉炎。典型的临床表现为颞部头痛、i间歇性下颌运动障碍和失明三联征。
【病因与发病机制】
GCA的具体病因尚不清楚，l但遗传、i感染、i免疫反应、i细胞黏附分子、i巨噬细胞、i多核巨细胞等因素可能参与了GCA的发病。
【临床表现】
主要见于50岁以上老人，l平均年龄为70岁，l女性占多数，l男女比例为1：i2～4。
1.全身症状11病人常诉不适、i乏力、i发热、i纳差、i体重下降。发热一般为低热，l偶可达40℃，l部分患者可以有盗汗。
2.头痛以及头皮触痛11是GCA最常见的症状，l约半数以上患者以此为首发症状。GCA的头痛具有特征性，l位于一侧或双侧颞部，l被描述为颅外的、i钝痛、i针刺样痛或烧灼痛，l多为持续性，l也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛，l并且梳头困难、i以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。颞动脉受累时呈突出的、i串珠样改变，l触痛，l可触及搏动，l但亦可无脉。
3.间歇性下颌运动障碍11常表现为咀嚼时咀嚼肌疼痛，l下颌运动障碍，l称“颌跛行”(jaw1claudication)，l该症状对GCA具有很高的特异性，l约发生于50％的GCA患者。上颌动脉以及舌动脉受累时可以在咀嚼和说话出现下颌关节以及舌部疼痛，l并有舌坏疽的报道。
4.视力受损11视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状，l多数患者陈述为“突然的”视力受损，l也是较为严重的结果。GCA眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20％，l而其中又有60％的患者可发展为失明。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生，l失明可为双侧或单侧，l如未经治疗，l对侧眼可在1～2周内受累。约10％的GCA患者可以出现一过性黑朦，l未经治疗的患者约80％可以发展为永久失明。
5.大动脉受累11约10％～15％的患者可以出现主动脉弓、i胸主动脉等大动脉的受累，l可在颈部、i锁骨下、i腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛。大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍，l偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征(subclavian1steal1syndrome)、i主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血，l极少数亦可因大脑内动脉病变引起。腹主动脉亦可受累，lGCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死，l但肾脏很少受累。
6.神经系统受累11约30％的患者可以出现神经系统病变，l病变可能多种多样，l但最常见的是神经病变、i一过性脑缺血以及卒中，l前者包括单神经病、i外周多神经病并可影响上、i下肢。
7.呼吸道受累11虽然GCA很少侵犯肺血管，l但仍有10％的患者出现显著的呼吸道受累。呼吸道症状包括咳嗽，l可有痰或无痰、i咽痛或声嘶。
8.骨关节11GCA本身并无滑膜炎病变，l但在膝关节，l偶尔肩关节、i腕关节可以出现中等量的关节积液。PMR合并GCA时关节炎的发生率为56％，l而单纯GCA关节炎的发生率为11％。
9.风湿性多肌痛11风湿性多肌痛(polymyalgia1rheumatica，lPMR)是一种以四肢及躯干近端疼痛为特点的临床综合征，l对小剂量激素治疗反应敏感。PMR表现为颈、i肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬，l持续30分钟或更长时间，l不少于一个月时间。同时伴有血沉(ESR)增快。PMR多见于50岁以上患者，l诊断需除外类风湿关节炎、i慢性感染、i肌炎以及恶性肿瘤等疾病。GCA和PMR在同一年龄组发病，l且常见于同一患者，l提示两者关系密切，l但二者之间的确切关系尚不十分清楚。在一些GCA的病例分析中，l约40％～60％的患者具有1PMR，l约20%～40％的患者以PMR为首发症状。
【实验室和辅助检查】
1.动脉病理活检11选择有压痛或搏动减弱的血管，l临床上多选颞动脉。颞动脉活检阳性即可诊断，l对GCA的特异性为100％。病理常显示：i①受累的动脉病变呈局灶性、i节段性跳跃式分布；②病变性质为肉芽肿增生性炎症；③炎症累及全层动脉，l而以弹性基膜为中心；④炎症部位可见淋巴细胞、i巨噬细胞、i组织细胞、i多形核巨细胞等浸润，l而以多形核巨细胞具有特征性；⑤病变血管的内膜增生、i管壁增厚、i管腔变窄或闭塞，l也可有局部血栓形成。
2.实验室检查11血沉增高；C-反应蛋白增高；轻度贫血；碱性磷酸酶和天冬氨酸转氨酶可轻度升高，l但肌酸激酶多正常；血清α2或γ球蛋白增高，l补体也常增高，l而抗核抗体多阴性。实验室检查对巨细胞动脉炎的诊断无特异性。
3.彩色二维超声11彩色二维超声已逐渐用于GCA的诊断，l彩色多普勒显示约22％～30％的颞动脉管腔低回声晕轮征(halo1sign)，l经活检证实为GCA。低回声晕轮征代表血管壁水肿，l在GCA中的诊断意义较大，l敏感性可达73％～86％，l特异性为78％～100％，l经激素治疗后低回声可以消失。
【诊断】
GCA的临床表现多样，l极易误诊或漏诊。老年人原因不明的发热及血沉增快，l应考虑到GCA。通常采用美国风湿病学院1990年的巨细胞动脉炎分类标准(见下表)。
【治疗】
巨细胞动脉炎是一异质性疾病，l一些病人以风湿性多肌痛为突出表现，l动脉炎相对较轻，l无视力受损者预后较好，l往往只需要小到中等剂量的激素；另一些患者血管炎症明显、i有视力受损或栓塞现象者，l预后较差，l需要大剂量激素，l或加用免疫抑制剂才能控制病情。
1.糖皮质激素11泼尼松是治疗GCA的首选药物，l剂量因病情需要而定。极少数急重患者，l如近日内视力明显下降，l可短期使用甲基泼尼松龙冲击治疗。病情控制后须逐渐减药，l以每日剂量≤10mg的小剂量维持。
2.免疫抑制剂11部分单用激素不能控制病情，l或激素减量中疾病不稳定的巨细胞动脉炎，l需要使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤(MTX)、i环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。
(1)甲氨蝶呤：i7.5～25mg/W，l口服、i肌注或静脉注射皆可。
(2)环磷酰胺：i50～100mg/d1口服或0.5～0.8g/m2每月静脉点滴一次。
(3)硫唑嘌呤：i治疗巨细胞动脉炎也有较好疗效，l治疗剂量每日100～150mg，l维持剂量每日50～100mg。
(4)乙酰水杨酸盐(acetylsalicylic1acid，lASA)1120～100mg/(kg·d)，l实验证实ASA可以明显的抑制IFN-γ。因此可以联合ASA和激素治疗GCA，l既能增加疗效，l还能减少激素用量。
【预后】
GCA的视力受损通常是不可逆，l平均需治疗2年，l部分患者需治疗5年或更多。早期报道1GCA合并PMR的老年患者病死率为1％～12％，l近年来由于早期诊断和治疗的改善，l其病死率和同年龄组常人无差异。