大动脉炎又称高安病(Takayasu’s1arteritis)、i无脉症、i主动脉弓综合征等，l是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。大动脉炎主要累及主动脉、i主动脉弓及其分支，l升主动脉、i腹主动脉、i锁骨下动脉、i肾动脉、i肺动脉等，l为全层动脉炎。临床表现主要包括非特异性炎性症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血两组症状。本病多见于青壮年女性，l发病的高峰年龄在15～30岁，l起病年龄多在40岁以下，l一般不超过50岁。
【病理】
大动脉炎呈全层动脉炎，l其内膜因结缔组织增生而增厚、i变硬，l使管腔狭窄。内膜有糜烂和坏死，l病程长者呈纤维化和钙化。中层膜的弹性纤维和平滑肌组织变性、i坏死、i断裂或消失，l造成管壁囊性扩张或由纤维肉芽组织代替。外膜亦呈纤维性增厚。在动脉壁全层均可见有淋巴细胞、i单核细胞和浆细胞的浸润。
【临床表现与临床分型】
主要是特异性炎性表现和局部动脉闭塞所致的缺血表现。
(一)特异性炎性表现
部分病人在出现组织或器官缺血症状前数周至数月有较为明显的炎性症状，l如乏力、i发热、i纳差、i体重下降、i盗汗和月经不调、i血沉增高、iC反应蛋白增高等。绝大多数病人在出现缺血症状前并无明显的系统症状。在出现缺血症状后出现明显的系统炎性表现提示病情的急剧加重。部分病人有皮肤、i关节症状，l如皮肤结节红斑、i血管神经性水肿、i对称性关节肿痛等。
(二)局部动脉闭塞所致的缺血表现
大动脉炎的具体表现因受累部位不同而差异较大，l临床按病变部位不同而分5种类型：i头臂动脉型(主动脉弓综合征)，l胸-腹主动脉型，l主-肾动脉型，l混合型和肺动脉型。
1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)11主要累及主动脉及其头臂动脉分支。
(1)颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：i引起脑和头面部不同程度缺血的症状，l轻者仅表现头昏、i头痛、i眩晕、i失眠、i记忆力下降、i视力下降等，l重者可出现失明、i失语、i晕厥、i偏瘫、i抽搐、i昏迷，l甚至死亡，l也可出现其他头面部组织器官，l如眼睛、i面部肌肉、i牙齿、i耳、i鼻等缺血损害的症状、i部分病人可因局部缺血产生鼻中隔穿孔、i上颚和外耳溃疡、i牙齿脱落和面肌萎缩等；
(2)上肢缺血：i可表现麻木、i无力、i酸痛、i肌肉萎缩、i脉搏减弱或出现无脉症，l双臂血压(指收缩压)相差大于1.33kPa(10mmHg)，l单侧或双侧上肢血压下降，l甚至测不到血压；
(3)少数患者出现锁骨下动脉窃血综合征(subclavian1steal1syndrome)，l主要表现为患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥；④少数病人可在颈动脉或锁骨下动脉听到血管杂音。
2.胸-腹主动脉型11病变位于胸、i腹主动脉及其分支，l尤其是腹主动脉和两侧髂总动脉。
(1)下肢缺血：i出现下肢无力、i疼痛、i温度降低、i间歇性跛行、i下肢脉搏减弱或消失、i下肢
(2)肠系膜血管狭窄：i可出现腹痛腹泻、i便血、i肠功能紊乱、i甚至肠梗阻严重者出现节段性肠坏死；查体可在腹部或背部闻及收缩期血管杂音，l下肢脉搏减弱或消失，l血压降低、i上肢血压可升高。
3.主-肾动脉型11主要累及降主动脉及肾动脉。肾动脉狭窄可引起肾血管性高血压、i肾衰竭。伴有高血压者可有头痛、i头晕、i心悸。由于下肢缺血也可出现下肢无力、i间歇性跛行、i下肢脉搏减弱或消失等；
4.混合型(广泛型)11具有上述三种类型中两种以上的临床表现，l多数患者病情较严重。此型病变广泛，l病情较重，l预后较差。
5.肺动脉型11约一半病人有肺动脉病变，l本型常与主动脉炎合并受累。临床可有心悸、i气短、i咯血。晚期可出现肺动脉高压。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉第二音亢进。
6.心脏累及11少数病人病变累及冠状动脉可发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本病重要临床表现，l尤其是舒张压升高明显。高血压可引起左室肥厚或扩张，l导致心力衰竭。血管杂音为另一常见体征，l约1/4患者于背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，l约80％患者于上腹部可闻及2级以上高调的收缩期血管杂音。合并主动脉瓣关闭不全者，l可于主动脉瓣区闻及舒张期杂音。
【实验室和辅助检查】
1.实验室检查11主要提示非特异性炎症反应，l如血沉升高、iC-反应蛋白增高、i正细胞正色素性贫血、i轻度血小板升高、i血清α2或γ球蛋白增高等。也可出现抗链球菌溶血素“O”阳性；少数抗核抗体或类风湿因子阳性。C反应蛋白升高是本病活动的一项重要指标。血清抗主动脉抗体阳性见于90％以上的大动脉炎病人，l有一定的特异性。
2.血管造影11是目前诊断大动脉炎最有效的检查，l它能确定受累血管部位和血管狭窄的程度，l全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。血管造影是诊断本病的关键依据。
3.血管彩色多普勒11超声波对颈动脉、i股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，l可达到血管造影的效果，l同时能区别血管壁的增厚或管腔内血栓。
4.磁共振(MRI)11MRI可以清晰地显示动脉瘤，l部分肺动脉的病变也可被发现，lMRI还可以了解血管壁的厚度及发现附壁血栓。
5.大动脉活检11病理为肉芽肿性改变，l阳性率约1/3，l活检阴性不能否定诊断。
【诊断】
可依据美国风湿病学院(ACR)诊断(分类)标准：i符合下表中三项或三项以上者可诊断为大动脉炎见下表。
【鉴别诊断】
需与可累及大血管的血管炎、i结缔组织病包括巨细胞动脉炎、i白塞病、iCogan’s综合征、i强直性脊柱炎、i先天性主动脉缩窄、i动脉纤维肌肉发育不良、i先天性主动脉发育不良、i动脉粥样病变等鉴别。
【治疗】
大动脉炎的血管病变，l从肉芽肿性炎症发展到纤维性内膜增生，l甚至到闭塞之前，l缺乏特异性的症状，l仅有发热等非特异性表现，l导致病人错过治疗机会，l待出现血管闭塞症状时，l药物治疗已难以逆转。所以临床治疗时需要根据炎症指标，l选用抗炎作用强，l耐受性好的药物，l长期使用。血管闭塞者可考虑血管成形术等。急性期或活动期(症状进展及血沉增快)可用：i
1.糖皮质激素11激素是治疗大动脉炎的基础药，l但应掌握好剂量。糖皮质激素的起始用量一般为泼尼松0.5～1mg/kg体重，l每日1次，l至患者的全身炎症反应基本缓解后逐渐减量而以每日5～10mg维持1至2年以上。
2.免疫抑制剂11只有半数的病人对单纯激素治疗有效。因此强调对于有证据显示疾病进展者或减药困难者，l加用免疫抑制剂治疗，l常用环磷酰胺、i甲氨蝶呤，l硫唑嘌呤、i环孢素A等。急性炎症期的环磷酰胺用法一般首选连续或隔日用药。方法为每日口服环磷酰胺100mg，l或隔日静脉用环磷酰胺200mg。维持期的治疗也可选甲氨蝶呤一般用10～15mg/W或硫唑嘌呤一般用50～100mg/d或环孢素A11～2mg/(kg·d)。
3.阿司匹林11主要用于抑制血栓素，l预防血管出现更多的栓塞。
4.对症治疗11包括扩血管、i降血压等。
5.外科手术治疗11对缓解期、i慢性期患者可以考虑外科手术治疗，l包括血管成形术等。目的在于缓解高血压，l防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对单侧或双侧肾动脉狭窄所致的高血压可行血管重建术或安置血管支架，l也可行肾脏自身移植术。对患侧肾脏明显萎缩，l肾功能严重受损或肾动脉分支病变广泛者可行肾切除术。
【预后】
本病在漫长的病程中形成丰富侧支循环，l因此只要不侵犯主要内脏(肾)，l预后尚好。大动脉炎患者5年生存率为93％，l10年为90％，l最常见的死亡原因为脑出血、i肾衰竭及心力衰竭。