贝赫切特病(Behcet1disease)习惯称为白塞病，l是一种病因未明、i以口腔溃疡、i外阴溃疡、i眼炎及皮肤损害为临床特征的，l可累及多个系统的慢性疾病，l以往亦曾冠以“眼、i口、i生殖器综合征”。其基本病理改变是血管炎，l可累及全身大、i中、i小血管，l其中以小静脉最常受累。根据其内脏系统损害的不同而分为血管型、i神经型、i胃肠型等。血管型指有大、i中动脉，l静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、i出血、i穿孔者。本病多见于东亚、i中东及地中海盆地，l所以有“丝绸之路病”之称。在我国较常见，l多累及青壮年。
【病理】
在皮肤粘膜、i视网膜、i脑、i肺等受累部位可以见到血管炎改变。血管周围有炎症细胞浸润，l严重者有血管壁坏死，l大、i中、i小、i微血管(动、i静脉)均可受累，l出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。
【临床表现】
(一)基本症状
1.复发性口腔溃疡11每年发作至少3次，l发作期间在颊粘膜、i舌缘、i唇、i软腭等处出现不止一个的痛性红色小结，l继以溃疡形成，l溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，l约7～14天后自行消退，l不留瘢痕。亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者。本症状见于98％的患者，l且是本病的首发症状。它被认为是本病的必须症状。
2.复发性外阴溃疡11约80％患者有此症状，l与口腔溃疡性状基本相似，l只是出现的次数较少，l数目亦少。常见的是女性患者的大、i小阴唇，l其次为阴道，l男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。
3.皮肤病变11有结节红斑、i假性毛囊炎、i痤疮样毛囊炎、i浅表栓塞性静脉炎等不同表现。另外也可有多形红斑、i环形红斑、i坏死性结核疹样皮肤损害。其中以下肢结节红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，l多见于面、i颈部，l出现于约30％的患者。
4.眼炎11最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，l也有因血管炎造成的视网膜炎。还可有结膜炎、i角膜溃疡、i脉络膜炎、i视神经炎等。上述情况的反复发作，l可以导致严重的视力障碍甚至失明。
5.关节炎11多表现为非对称性大关节炎，l可红肿热痛，l但较少侵蚀性关节破坏，l多累及膝关节和踝关节。
(二)系统表现
除上述基本症状外，l有部分患者因局部血管炎引起内脏病变。
1.神经系统11是白塞病的重症表现，l主要是脑膜脑炎，l出现发热，l脑膜刺激征和大脑皮质、i脑干、i小脑损害的相应症状，l良性颅内高压、i脊髓损害和周围神经病变。
2.消化道病变11全消化道均可出现溃疡，l而以回盲部多见，l表现为消化不良，l食欲下降、i腹胀、i腹痛、i恶心、i便秘和腹泻等，l严重者有肠出血、i肠麻痹、i肠穿孔、i瘘管形成等。
3.心血管系统11较大的静脉炎可形成血栓，l较大的动脉炎由于变性、i坏死可形成动脉瘤。少数出现心内膜炎或心包炎。
4.泌尿生殖系统11少数出现蛋白尿、i血尿，l另少数出现附睾炎。
5.肺损害11肺血管受累则表现为咯血、i气短、i肺栓塞等症状。少数出现肺部浸润。
6.其他11有部分患者在疾病活动或有新脏器受损时出现发热，l以低热多见，l时有高热，l可有乏力、i肌痛、i头晕等症状。
【实验室和辅助检查】
白塞病无特异血清学检查。有时有轻度球蛋白升高，l血沉轻、i中度增快。约40％抗PPD抗体增高。
1.针刺试验阳性11用无菌20号或更小针头斜刺入皮内，l24～48小时于针刺局部出现脓疮或毛囊炎，l周边红晕，l称之为针刺阳性反应。
2.病理检查11血管周围见大量淋巴、i单核细胞浸润，l渗出性病变表现为管腔充血，l管壁水肿，l内皮细胞肿胀，l纤维蛋白沉积；增生性病变为内皮细胞和外膜细胞增生管壁增厚，l严重者可见坏死性肉芽肿。免疫荧光镜下可见免疫球蛋白和补体沉积。
【诊断】
可采用国际白塞病委员会1989年的白塞病国际诊断标准(见下表)。
【治疗】
白塞病的治疗可分为对症治疗、i眼炎治疗、i血管炎治疗几个方面，l然而任何一种治疗都不能取得根治的效果。
1.对症治疗11指根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。
(1)非甾体抗炎药：i主要对关节炎的炎症有效。
(2)秋水仙碱：i对有关节病变和结节红斑者有效，l对口腔、i外阴溃疡、i眼病者也有一定疗效。剂量为0.5mg，l每日3次。
(3)糖皮质激素的局部应用11口腔溃疡者可涂抹油膏，l可使早期溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性；眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。
2.内脏血管炎和眼炎的治疗11内脏系统的血管炎主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，l常用环磷酰胺、i甲氨蝶呤，l硫唑嘌呤、i环孢素A等。可根据病损部位和进展来选择药物的种类、i剂量和途径。上述药物都有其不良反应，l尤其是长期服用者更需注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，l同时严密监测其血象、i肝肾功能、i血糖、i血压等。出现异常者应及时减量、i停药或改用其他药。
3.外科手术治疗11有动脉瘤者应结合临床可考虑切除。
【预后】
大部分患者预后良好。然而有眼炎者可有严重的视力下降，l甚至失明。胃肠道受累可引起溃疡、i出血、i穿孔、i肠瘘、i吸收不良、i感染等严重并发症，l死亡率可达10％。有中枢神经系统病变者死亡率为12％～47％，l存活者亦多有严重后遗症。大、i中动脉受累后可因动脉瘤破裂、i心肌梗死等而发生突然死亡者亦非罕见。
推荐阅读文献
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