颅内压增高时，l小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内，l称为枕骨大孔疝(transforamen1magna1herniation)或小脑扁桃体疝。多发生于颅后窝占位病变，l也见于小脑幕切迹疝晚期。枕骨大孔疝分慢性疝出和急性疝出两种。前者见于长期颅内压增高或颅后窝占位病变病人，l症状较轻；后者多突然发生，l或在慢性疝出的基础上因某些诱因，l如腰椎穿刺或排便用力，l使疝出程度加重，l延髓生命中枢遭受急性压迫而功能衰竭，l病人常迅速死亡。

病理生理11颅后窝容积小，l因此其代偿缓冲容积也小，l较小的占位病变即可使小脑扁桃体经枕骨大孔疝入颈椎管上端，l造成以下病理变化：i①慢性延髓受压，l病人可无明显症状或症状轻微；急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，l危及生命。②脑脊液循环障碍，l由于第4脑室中孔梗阻引起的脑积水和小脑延髓池阻塞所致的脑脊液循环障碍，l均可使颅内压进一步升高，l脑疝程度加重。③疝出脑组织的改变，l疝出的小脑扁桃体发生充血、i水肿或出血，l使延髓和颈髓上段受压加重。慢性疝出的扁桃体可与周围结构粘连。

临床表现

1.枕下疼痛、i项强或强迫头位11疝出组织压迫颈上部神经根，l或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，l可引起枕下疼痛。为避免延髓受压加重，l机体发生保护性或反射性颈肌痉挛，l病人头部维持在适当位置。

2.颅内压增高11表现为头痛剧烈，l呕吐频繁，l慢性脑疝病人多有视神经乳头水肿。

3.后组脑神经受累11由于脑干下移，l后组脑神经受牵拉，l或因脑干受压，l出现眩晕、i听力减退等症状。

4.生命体征改变11慢性疝出者生命体征变化不明显；急性疝出者生命体征改变显著，l迅速发生呼吸和循环障碍，l先呼吸减慢，l脉搏细速，l血压下降，l很快出现潮式呼吸和呼吸停止，l如不采取措施，l不久心跳也停止。

与小脑幕切迹疝相比，l枕骨大孔疝的特点是：i生命体征变化出现较早，l瞳孔改变和意识障碍出现较晚。

治疗11治疗原则与小脑幕切迹疝基本相同。凡有枕骨大孔疝症状而诊断已明确者，l宜尽早手术切除病变；症状明显且有脑积水者，l应及时作脑室穿刺并给予脱水剂，l然后手术处理病变；对呼吸骤停的病人，l立即作气管插管辅助呼吸，l同时行脑室穿刺引流，l静脉内推注脱水剂，l并紧急开颅清除原发病变。术中将枕骨大孔后缘和寰椎后弓切除，l硬膜敞开或扩大修补，l解除小脑扁桃体疝的压迫。如扁桃体与周围结构粘连，l可试行粘连松解。必要时可在软膜下切除水肿、i出血的小脑扁桃体，l以减轻对延髓和颈髓上段的压迫及疏通脑脊液循环通路。