概述

颅内肿瘤(intracranial1tumors)起源于脑及其邻近组织,l年发病率在7~10/10万左右,l其中半数为恶性肿瘤,l约占全身恶性肿瘤的1.5%;任何年龄均可发病,l但以20~50岁常见。

(一)病因11电离辐射是目前唯一明确的诱发胶质瘤和脑膜瘤的危险因素。颅脑放射(即使是小剂量)可使脑膜瘤发生率增加10%,l胶质瘤发病率增加3%~7%。潜伏期长,l可达放射后10~20年以上。有报道,l应用移动电话、i接触高压电、i染发、i颅脑外伤和饮食摄入亚硝氨类等,l会增加患脑肿瘤的危险性,l但尚不能肯定。

(二)临床表现11颅内肿瘤可引起全身性症状或(和)神经系统局灶性症状。全身性症状由颅内压增高引起,l约一半脑肿瘤病人表现为头痛。典型的头痛为弥散性,l能准确提示肿瘤侧别,l一般发生在清晨睡醒后,l数小时后自行缓解。也可以表现为单侧跳痛,l类似偏头痛。严重头痛时,l伴有恶心、i呕吐和展神经麻痹等症状。

神经系统局灶性症状,l如视力、i听力障碍,l偏瘫和失语,l吞咽发呛,l走路不稳等,l可以反映病变的部位。病程长短因肿瘤性质不同而异,l恶性肿瘤一般比良性肿瘤出现症状早。

15%~95%的脑肿瘤可以发生抽搐,l与肿瘤性质有关。脑肿瘤引起抽搐的典型表现为局灶性发作,l也可以发展为全身发作和意识丧失。

(三)术前评价11现代神经外科学要求医师根据病人年龄、i职业、i神经功能缺损情况、i影像学检查结果、i肿瘤生物学特性、i病人对所患肿瘤的理解程度以及对治疗结果的期盼综合考虑,l充分利用现有的治疗手段,l设计出一套完整的、i个体化、i合理的治疗方案,l称为术前评价(preoperative1evaluation)。

对有视力、i视野障碍、i单侧失聪、i肢体运动障碍、i癫痫、i停经泌乳的病人,l应行影像学检查及早确诊。MRI扫描并增强是诊断颅脑肿瘤的首选检查。CT对后颅窝肿瘤或无强化表现的肿瘤(如级别低的胶质瘤Low-grade1gliomas)诊断率较低。

诊断颅脑肿瘤时应考虑:i①是颅内肿瘤,l还是脑部炎症、i变性或脑血管等其它病变;②肿瘤部位和周围结构关系;③肿瘤性质及其生物学特性。下列检查有助于颅脑肿瘤的手术前评价。

1.头颅X线平片11垂体腺瘤可见蝶鞍扩大,l听神经瘤病变侧的内听道扩大,l颅咽管瘤鞍上可出现斑点状或蛋壳形钙化。颅骨局部破坏或骨质增生多见于脑膜瘤、i脊索瘤和颅骨骨瘤。颅内压增高可伴鞍背骨质吸收,l儿童可出现颅缝分离、i脑回压迹增多。

2.头颅CT和MRI11CT根据颅内不同组织对X线吸收系数值的差别,l显示出脑室系统、i脑灰质和脑白质。MRI利用原子核在磁场内共振产生影像,l清晰显示脑沟回,l脑室系统和主要大血管,l因无颅骨伪影,l更适宜后颅窝和脑干肿瘤。注射碘制剂行CT扫描,l或注入Gd-DTPA(钆离子增强剂)行MRI增强检查时,l富于血运或血脑屏障受损的肿瘤影像增强,l肿瘤恶性程度越高,l增强越明显。功能MRI还可揭示肿瘤与大脑皮层功能之间的关系。肿瘤CT异常密度和MRI信号变化、i脑室受压和脑组织移位、i瘤周脑水肿范围,l可反映瘤组织及其继发改变如坏死、i出血、i囊变和钙化等情况,l并确定肿瘤部位、i大小、i数目、i血供和与周围重要结构的解剖关系,l结合增强扫描对绝大部分肿瘤可作出定性诊断。

3.正电子发射断层扫描(positron1emission1tomography,lPET)11利用能发射正电子的11C、i13N、i15O等同位素,l测量组织的代谢活性蛋白质的合成率,l以及受体的密度和分布等,l提供能反映人体代谢和功能的图像,l帮助诊断肿瘤和心脑血管疾病,l对早期发现肿瘤,l研究脑肿瘤的恶性程度,l判断原发、i转移或复发肿瘤及脑功能有一定价值。

4.活检11肿瘤定性诊断困难,l影响选择治疗方法时,l可应用立体定向和神经导航技术取活检行组织学检查确诊。

(四)治疗

1.内科治疗

(1)降低颅内压:i见第二十七章。

(2)抗癫痫治疗:i幕上脑膜瘤、i转移瘤等开颅术后发生癫痫的几率较高。术中应用青霉素、i头孢类抗生素和异氟醚麻醉剂是术后发生癫痫的危险因素。对易发生术后癫痫的幕上肿瘤病人,l术前需维持抗癫痫药的有效血药浓度。术前有癫痫史或术后出现癫痫者,l应连续服用抗癫痫药,l癫痫停止发作6个月后可以缓慢停药。

2.外科治疗11是治疗颅内肿瘤主要方法,l目的是降低颅内压和解除肿瘤对脑神经的压迫。微骨窗入路(Keyhole1approach),l神经导航(neuronavigation),l术中实时MRI等微创神经外科(minimally1invasive1neurosurgery)技术充分利用正常脑沟、i脑裂切除肿瘤,l最小程度干扰正常脑神经,l是现代神经外科手术的发展方向。良性肿瘤尽可能全切,l恶性肿瘤无法全切时,l应姑息切除肿瘤以降低颅内压,l为放射治疗和化学治疗创造机会。合并脑积水时,l可行分流术缓解颅内高压。

3.放射治疗

(1)常规放射治疗:i是颅内肿瘤主要的辅助治疗措施。生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感,l经活检证实后可列为首选。中度敏感肿瘤有髓母细胞瘤、i室管膜瘤、i多形性胶质母细胞瘤、i生长激素型垂体腺瘤和转移瘤;其它类型垂体腺瘤、i颅咽管瘤、i脊索瘤、i星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤对放射线低度敏感。

如病情许可,l术后7~10天即可开始放射治疗,l全脑照射一般为40Gy/4周;儿童应减少20%照射量,l也可延长至5周内完成。对容易种植的髓母细胞瘤、i生殖细胞瘤、i中枢神经系统恶性淋巴瘤和室管母细胞瘤还应行全脑和第2骶椎以上全脊髓照射。

放射线治疗可出现脑血管扩张、i充血,l加重脑水肿,l使颅内压增高,l甚至导致脑疝。治疗中应给予适量甘露醇或(和)肾上腺皮质激素。放射性脑坏死与肿瘤复发的鉴别很困难,lPET检查和单光子发射计算机扫描(SPECT)可帮助诊断。

(2)瘤内放射治疗:i将放射范围小的液体同位素(如32P、i198Au等)注入瘤腔内,l或将颗粒状同位素植入瘤体内,l依靠γ或β射线的电离辐射作用杀伤肿瘤细胞,l适应囊性颅咽管瘤、i胶样囊肿和星形细胞瘤等。

(3)立体定向放射(γ-刀、iX-刀):i其持续作用时间可长达2年,l病例选择不当,l会造成严重的放射性脑病和神经功能障碍,l因此应严格掌握适应证。一般讲,l边界清楚,l直径≤3cm的肿瘤治疗效果较好。治疗更大的病变,l由于解剖和放射生物学的限制,l必须减小放射剂量。因为多处大剂量放射线重叠,l立体定向的准确性差,l会偏移。

4.化学药物治疗11术后应及早进行,l如病人体质好,l也可与放射治疗同时进行。应选择毒性低、i小分子、i高脂溶性和易通过血脑屏障的化疗药物,l目前仍以亚硝基脲类为主,l如卡氮芥(BCNU)和环己亚硝脲(CCNU);其它类有VP26、iVP16及顺铂等。这类药物大多作用于肿瘤细胞的脱氧核糖核酸聚合酶,l抑制核糖核酸或脱氧核糖核酸的合成,l对各期增殖细胞都有作用。对生殖细胞瘤和髓母细胞瘤效果较好,l胶质瘤则较差。

5.其它11应用免疫、i基因、i光疗及中药等方法综合治疗颅内肿瘤,l均在进一步探索中。